Осторожно, глютен! Чем опасен белок для пациентов с целиакией

Что такое целиакия? Целиакия — это наследственное хроническое заболевание, которое развивается при генетической предрасположенности к поражению глютеном (белком злаковых) слизистой оболочки тонкой кишки. Для того, чтобы справиться с целиакией, больному необходима безглютеновая диета. Где содержится опасный для больных целиакией глютен? В пшенице, ржи, овсе, ячмене и содержащих эти злаковые продуктах (муке, кашах, вареной колбасе, майонезе, вафлях и т.д.). Какие процессы нарушаются из-за действия глютена при целиакии? Больше всего при целиакии страдает процесс всасывания полезных веществ, происходящий в тонкой кишке. Тонкая кишка выстлана множеством ворсинок. Из-за действия глютена ворсинки атрофируются вплоть до сглаживания и перестают нормально функционировать. А ведь именно благодаря их особому «покрытию» происходит расщепление лактозы — молочного сахара, трегалозы, содержащейся в грибах, и других веществ до конечных продуктов. Если этого не происходит, в организм попадают крупные, не расщепленные до конца молекулы, обладающие свойствами аллергенов, что приводит к различным аллергическим реакциям. Наличие ворсинок существенно увеличивает площадь тонкой кишки, а значит, и ее поглощающую способность. В результате их сглаживания не всасывается большая часть питательных веществ, необходимых для нормального функционирования организма. Нерасщепленная до конца пища вызывает в нижних отделах пищеварительного тракта брожение и газообразование. Возникают эндокринные нарушения (двенадцатиперстная кишка, входящая в тонкий кишечник, является, в том числе и эндокринным органом). Изменяется состав микрофлоры кишечника, то есть, развивается дисбактериоз. Из-за отравления организма всосавшимися в кровь токсическими продуктами и из-за недополучения энергии (в результате недостатка питательных веществ) нарушается питание мозга. У больного развиваются головные боли, возникает раздражительность и т.д. В некоторых случаях поражение гипофиза приводит к стойкой задержке роста у детей. Все вышесказанное позволяет об отрицательном воздействии глютена на весь организм больного целиакией. Насколько строгой должна быть безглютеновая диета при целиакии? Глютенсодержащие продукты должны быть исключены из рациона больного целиакией полностью. Если диета строго соблюдается, то человек возвращается к нормальной жизни. Однако при попадании в организм даже 100 мг глютена болезнь возвращается вновь, при этом ее проявления могут возникнуть не сразу. Эпизодические нарушения диеты тяжело кишечник переносит с большим трудом. При ее несоблюдении могут развиться связанные с ней заболевания. Как часто встречается целиакия? До недавнего времени в отечественной медицинской литературе существовало мнение, что это редкое заболевание (1 ребенок из 5.000-10.000 детей, данных о взрослых нет). Однако современные зарубежные исследователи говорят о гораздо более высокой распространенности целиакии — 1 на 100-300 человек. Обширные обследования последних лет приводят к выводу о том, что раньше в большинстве случаев при целиакии больным ставили другой диагноз. У кого может развиться целиакия? Как уже было сказано выше, заболевание развивается только при наследственной предрасположенности. Раньше считалось, что целиакия — детская болезнь, и к подростковому возрасту проходит. Однако даже в случае сглаживания симптомов повреждения кишки сохраняются, поэтому лечение (строгое соблюдение безглютеновой диеты) необходимо продолжать и во взрослом возрасте. Иначе могут возникнуть тяжелые осложнения. Когда обычно появляются первые признаки целиакии? Зачастую она проявляет себя через 4-8 недель после введения в рацион питания младенца продуктов, содержащих глютен (манная каша, геркулесовые отвары, смеси на толокне). Болезнь также может начаться на втором году жизни малыша или существенно позже (в некоторых случаях). Пусковым механизмом реализации генетических дефектов в таком случае становятся кишечные инфекции или другие острые заболевания, стресс и т.д. Каковы симптомы целиакции? Благодаря многообразию симптомов диагностика целикции существенно затруднена, ее часто путают с другими заболеваниями, как желудочно-кишечного тракта, так и других органов. При отсутствии лечения одни проявления заболевания сменяются другими. Например, утихают боли в костях (чаще всего возникающие у 3-7-летних детей), но начинаются другие проблемы. О подозрении на целиакию можно говорить при сочетании 3 основных симптомов или 2 основных и 2 и более дополнительных. К основным симптомам целиакции относятся:

  • обильный, зловонный, светлый или «разноцветный», рыхлый, пенистый или глинистый, плохо отмывающийся стул 2 и более раз в сутки;
  • увеличение окружности живота («вздутый живот»);
  • боли в животе — обычно локализуются в околопупочной области, по характеру могут быть от тупых разлитых до острых схваткообразных, проходят самостоятельно или после посещения больным туалета;
  • рвоты — от редких до ежедневных;
  • снижение аппетита или, напротив, его повышение, а также смена периодов — от полного отсутствия до резкого повышения;
  • отставание веса и роста от возрастных показателей;
  • пищевые аллергии — атопический дерматит, респираторный аллергоз, бронхиальная астма, нейродермит, экзема;
  • проявления фосфорно-кальциевой недостаточности: боли в костях (ночные и при физических нагрузках), переломы костей при неадекватной травме, поражение зубной эмали, кариес зубов;
  • раздражительность, агрессивность;
  • неспокойный сон, хождение и разговоры во сне;
  • анемия;
  • дисбактериоз кишечника;
  • наличие жирных кислот, мыл в серии копрограмм (при исследовании кала);
  • повышение АГА IgA, АЭМА IgA, тТГ IgAю

К дополнительным симптомам относятся:

  • частые ОРВИ — более 3 раз в год;
  • утомляемость;
  • плохая память;
  • стойкие запоры;
  • мышечная слабость;
  • повторяющиеся мышечные судороги;
  • обмороки;
  • повторяющиеся парестезии (онемение пальцев рук, ног);
  • частые кровотечение из носа, ювенильные маточные и другие кровотечения;
  • нарушения менструального цикла;
  • фолликулярный гиперкератоз;
  • нарушение сумеречного зрения;
  • кожный зуд;
  • выпадение волос вплоть до облысения;
  • витилиго (нарушение пигментации кожных покровов);
  • рецидивирующие стоматиты;
  • гипопротеинемические отеки;
  • выпадение прямой кишки;
  • наличие у родственников сахарного диабета 1 типа, полиэндокринопатий, заболеваний соединительной ткани, опухолей кишечника и других органов;
  • снижение в крови альбумина, холистерина, липидов, макро- и микроэлементов, витаминов;
  • повышение уровня АГА IgG.

В каких случаях нужно обязательно обследовать ребенка на целиакию? По данным современных отечественных и зарубежных исследователей, обследование обязательно при:

  • хроническом поносе или периодических поносах и рвотах;
  • постоянных болях в животе и неустойчивом стуле (поносы, сменяющиеся запорами, и наоборот);
  • низком росте и/или весе;
  • отставании в половом развитии;
  • 2 и более переломах костей в случае легкой травмы, стойких болях в костях, множественном кариесе зубов (остеопорозе);
  • длительном фурункулезе, стоматитах;
  • эндокринных заболеваниях: инсулинозависимом сахарном диабете, аутоиммунном тиреоидите (воспалении щитовидной железы);
  • стойких поражениях кожи;
  • заболеваниях с невыясненной причиной: аутизме, рассеянном склерозе, заболеваниях соединительной ткани (артритах, васкулитах и др.);
  • хронической невынашиваемости беременности;
  • эпилепсии.

Может ли врач точно определить, есть целиакия или нет? Для того, чтобы точно поставить диагноз, врач должен следовать «Стандартам диагностики и лечения заболеваний органов пищеварения», утвержденным приказом Министерства Здравоохранения РФ № 125 от 17.04.1998 года. В таком случае должны быть проведены: Обязательные лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови
  • Сывороточное железо
  • Анализ мочи
  • Копрограмма
  • Бакрериологическое исследование кала
  • Гистологическое исследование биоптата
  • Сывороточные иммуноглобулины
  • Холистерин крови
  • Белок, белковые фракции

Обязательные инструментальные исследования:Обязательные инструментальные исследования:

  • Узи печени, желчных путей, поджелудочной железы
  • Двукратно — эзофакогастродуоденоскопия и прицельная биопсия слизистой оболочки из 12-перстной или тощей кишки (современная эндоскопическая аппаратура позволяет проводить биопсию в любом возрасте!)

Чем опасна целиакия? При правильном лечении больной живет полной жизнью, единственное его ограничение — безглютеновая диета. Если же целиакию не лечить, начитаются напрямую связанные с ней заболевания:

  • Сахарный диабет 1 типа
  • Воспаления щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит)
  • Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона)
  • Тяжелые заболевания соединительной ткани (склеродермии, ревматоидный артрит)
  • Облысение (алопеция)
  • Аутоиммунный гепатит
  • Эпилепсия
  • Опухоли кишечника (риск онкологических заболеваний при длительном течении заболевания повышается более чем в 100 раз!)

Сохранить здоровье при целиакии вам помогут в «ЛЕНМЕДЦЕНТРЕ». Если диагноз еще не поставлен, врачи проведут необходимое обследование организма, и определят наличие или отсутствие заболевания. Подбор диеты будет заключаться не только в исключении глютена из пищи, но и в выборе продуктов, содержащих все необходимые человеку — ребенку или взрослому — витамины, микроэлементы и другие питательные вещества. Даже взрослому сложно ограничивать себя, но особенно это касается детей. Они не всегда видят связь между тем, что едят, и своей болезнью. Научиться правильно соблюдать диету и не считать целиакию своим недостатком позволят групповые или индивидуальные занятия с психологами «ЛЕНМЕДЦЕНТРА».

Записать на прием в клинику вы можете по телефонам: +7 (812) 973-20-48

image +7 (812) 243-24-00 или через форму записи онлайн:

Врачи, которые принимают по данному направлению:

Попова Юлия Романовна Попова Юлия Романовна Должность: Гастроэнтеролог. Терапевт. Категория: Врач высшей категории. Кандидат медицинских наук. Публикации: 20 печатных работ Стаж работы: 20 лет Прием: от 4100 руб. Подробнее Лаптева Елена Николаевна Должность: Руководитель ЛЕНМЕДЦЕНТРА, гастроэнтеролог, диетолог. Категория: Врач высшей категории. Доктор медицинских наук. Публикации: более 150 научных работ Стаж работы: 39 лет Прием: от 4950 руб. Подробнее Продукты с надписью «без глютена» многие считают здоровым питанием и покупают ради интереса. Но предназначены они для больных целиакией — редким наследственным заболеванием.  Не хлебом единым… Глютен (или клейковина) — ценный растительный белок, который содержится в семенах пшеницы, ржи, ячменя и овса. В переводе с латинского это слово означает «клей». И не случайно: чем его больше в муке, тем более упругой, эластичной при смешивании с водой она становится. Это в конечном итоге положительно влияет на качество выпекаемого хлеба, его вкус и форму. Но, если такой хлеб попадает в кишечник больного целиакией, клейковина склеит ворсинки, расположенные по всей поверхности тонкого кишечника, его стенки воспалятся и не смогут всасывать питательные вещества — углеводы, жиры, витамины, микроэлементы. Мало того, такого больного постоянно беспокоят неприятные симптомы. Если взрослые с целиакией в основном страдают от железо-дефицитной анемии, то детям достается по полной программе — от диареи, истощения, анемии до отставания в развитии. Проявляется это не сразу, а через 4-8 недель после введения в питание продуктов, в которых содержится глютен. Чаще всего это манная каша, печенье, смеси на толокне и продукты из геркулеса. Нередки случаи, когда болезнь давала о себе знать только на втором году жизни ребенка, а иной раз и позже. ВАЖНО При целиакии под запретом: — пшеница и все, что сделано с ее добавлением: пшеничная мука, каша, макароны, пшеничный хлеб, квас; — рожь: ржаной (черный) хлеб, квас; — ячмень: перловая крупа, ячневая крупа, ячменная мука, пиво; — полуфабрикаты с глютеном: консервы, колбасы, готовые соусы; — йогурты, в составе которых может быть глютен; — овес. По последним данным — он не содержит глютен, но часто в состав изделий с ним входят продукты, богатые клейковиной; — спиртные напитки: пиво, водка. Про пиво — понятно, там используется солод. А вот некоторые сорта водки приготовлены на основе пшеницы и могут быть небезопасны; — некоторые лекарства и даже косметика, которые могут содержать глютен.   Симптомы разные — диагноз один Целиакия у всех проявляется по-разному. У детей чаще всего отмечают зловонный пенистый стул разного цвета два или более раз в сутки и увеличение окружности живота, на втором месте — отставание в росте и низкая масса тела; боли в животе, которые появляются через несколько часов после еды и локализуются в области пупка, пищевая аллергия, которая проявляется дерматитом. Реже встречаются жалобы на последствия фосфорно-кальциевой недостаточности: переломы костей на «ровном месте», кариес, боли в костях — ночью или после нагрузки. Еще реже встречаются жалобы на раздражительность и бессонницу. Но так бывает не всегда, только в период обострения. Ремиссия самопроизвольная и чаще всего случается в подростковом и в дошкольном возрасте. К сожалению, бывают случаи, когда врачи не могут сразу поставить точный диагноз и лечат пациента с целиакией совсем от других болезней. И, лишь дожив до 30-40 лет, такие люди с удивлением узнают, что у них — редкая наследственная болезнь. Если вы или ваши близкие страдаете целиакией, внимательно читайте этикетки на продуктах, лекарственных и косметических средствах. Если в них есть пшеничная мука, крахмал, ароматизаторы, пивные дрожжи, красители, употреблять их вам нельзя. Держите продукты с глютеном отдельно от безглютеновых, даже в холодильнике. Действенное средство До конца прошлого века целиакию считали редким заболеванием, присущим только европейцам. Гром грянул, когда стали применять для диагностики иммунологический анализ крови. Он обнаружил в крови антитела — характерные для целиакии белки, которые вырабатываются иммунной системой после контакта с глютеном. Оказалось, что больных целиакией гораздо больше, чем предполагалось. С появлением более современных методов исследования — генетических и гистологических (при которых специальным прибором отщипывают маленький кусочек ткани кишечника и изучают под микроскопом) — выяснилось, что целиакия встречается с частотой 1:200-1:100. Для больных целиакией, в каком бы возрасте они ни были, есть один способ лечения, он же самый действенный — строгая пожизненная диета. Но не стоит ее пугаться. Во-первых, исключить придется только некоторые продукты, а во-вторых, уже через 1,5-2 недели такой диеты больной почувствует значительное улучшение здоровья. Лекарственные средства при целиакии врачи подключают только в крайних случаях. Оксана ГЕРАСИМЕНКО   Обморок-ищем причину Без чувств По статистике, около 30% взрослых хотя бы раз в жизни падали в обморок, то есть испытали кратковременную потерю сознания. Почему это происходит? Слово — нашему эксперту, врачу-неврологу, психотерапевту Игорю МИХАЛЕВУ. Откуда упадок? Чаще всего  врачи «скорой» и терапевты сталкиваются с так называемыми вазодепрессорными обмороками, возникающими в результате стрессов — от страха и голода до боли. Тогда внешне здоровые люди теряют сознание при одном только взгляде на предмет своего «страха» — пресловутую мышь или рабочее место стоматолога. Ортостатические обмороки — чуть более редкая, но тоже распространенная причина синкопальных состояний. Они возникают, как правило, при попытках резко принять вертикальное положение (встать с кровати, со стула). Считается, что такие обмороки характерны для людей с ослабленным здоровьем. Например, для перенесших длительное заболевание с постельным режимом. Также в группе риска больные, страдающие варикозами, и беременные. Увлечение транквилизаторами и антидепрессантами — еще один путь к ортостатическому обмороку. Существуют обмороки, вызванные повышенной чувствительностью так называемого каротидного синуса. Традиционно они считаются «мужскими». Возникают по причине механического раздражения определенной зоны сонной артерии. Чаще всего — из-за плотно застегнутого воротника рубашки, затянутого галстука. Еще более редкий вариант обморока — беттолепсия, возникающая в процессе затяжного приступа кашля у человека с хроническим заболеванием дыхательных путей или легких. Повод для тревоги Острое кислородное голодание мозга, приводящее к потере сознания, часто развивается у людей, которых внешне можно считать практически здоровыми. Однако сам по себе обморок — нередко сигнал об определенном неблагополучии организма. К обморокам не стоит равнодушно относиться ни пациентам, ни врачам, чья задача — в каждом конкретном случае разобраться в причинах кратковременной потери сознания. Например, важно различать синкопальное состояние (обморок) и.эпилептический припадок. Известны его бессудорожные формы, которые внешне очень напоминают обморок. Если подобный припадок случился с пациентом впервые, то диагностическая ошибка может иметь трагические последствия. Причиной обморока также может быть серьезное нарушение сердечно-сосудистой, эндокринной систем. Серафим БЕРЕСТОВ   Что делать, если вы вдруг оказались свидетелем обморока?     ●          Во­первых, нужно определить у пострадавшего пульс. Делать это лучше, ориентируясь на сонную артерию. ●          Лежащего в обмороке человека не надо пытаться поднять. Напротив, до приезда врачей важно его уложить, причем не подкладывая ничего ему под голову. Ноги больного должны находиться несколько выше головы. ●          Справиться с обмороком помогают нашатырный спирт и холодная вода. Водой нужно обрызгать лицо больного, растереть ему руки до локтя и ноги в районе лодыжек. ●          Максимально облегчите человеку возможность свободно дышать: расстегните ему воротник, снимите галстук, ослабьте ремень. Даже если обморок случился в транспорте, обеспечьте боль­ ному прилив свежего воздуха. ●          А вот нитроглицерин или валидол пострадавшему лучше не предлагать. Эти препараты способны лишь ухудшить его состояние. Особенно во время ортостатического обморока. ●          Находиться в горизонтальном положении больному нужно минимум до тех пор, пока не пройдет ощущение мышечной слабости. Ему нельзя сразу же вставать, иначе обморок может повториться.   АиФ. Здоровье №35, 2014 Перейти к: навигация, поиск

ЦЕЛИАКИЯ (coeliakia; греческий koiliakos кишечный, страдающий расстройством кишечника; синоним: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, кишечный инфантилизм, целиакическое спру, идиопатическая стеаторея) — заболевание желудочно-кишечного тракта, характеризующееся нарушением процессов всасывания в кишечнике в результате непереносимости белка клейковины злаковых (глиадина) и приводящее к истощению.

Заболевание впервые описано в 1888 году Ги (S. Gee). Частота заболевания составляет 1:6000, наиболее распространено в районах, где злаковые (пшеница, рожь, овес и др.) являются основной пищей (Западная Европа, Австралия, Северная Америка).

Различают первичную (врожденную) и вторичную целиакию. которая может возникнуть в любом возрасте.

Этиология и патогенез

Раньше основное значение в развитии заболевания придавалось токсическому действию на кишечник глиадина (см.) и, в частности, одной из его фракций — альфа-глиадина. При этом предполагали, что первоначальному повреждению подвергается собственный слой слизистой оболочки кишечника, а изменения в клетках эпителия появляются позже. Однако теория токсического воздействия глиадина на организм полностью не объясняла развитие целиакия, а механизм токсического действия оставался неясным. В настоящее время целиакию рассматривают как энзимопатию, при которой отмечается недостаточность клеточных ферментов (специфических аминопептидаз), обеспечивающих процесс дезаминирования глиадина в кишечнике, что приводит к накоплению в организме его токсических метаболитов. Заболевание имеет наследственный характер. Подтверждением этому служат случаи развития заболевания у однояйцевых близнецов, а также выявление антител к глиадину у ближайших родственников больных, у которых клинические симптомы заболевания отсутствуют. Генетически обусловленная восприимчивость к заболеванию была подтверждена в 1972 году исследованиями Стокса (R. L. Stokes) и его коллег в Англии, и независимо от них Фолчеком (Z. М. Falchuk) и Строубером (W. Strober) в США, которые обнаружили, что антиген тканевой гистосовместимости HLA-B8 встречается у 80— 90% подростков, больных целиакией. В 1974 году Мак-Нилл (L. К. McNeill) с сотр. отметил, что лица, имеющие антиген HLA-B8, в десять раз более склонны к заболеванию целиакии по сравнению с лицами, у которых этот антиген отсутствует.

Развитие целиакия связывают также с иммунными нарушениями. Так, в сыворотке крови и секрете тонкой кишки больных обнаруживают антитела класса IgM к глиадину пшеницы и к другим протеинам, содержащимся в пище; на ранних стадиях заболевания повышается содержание IgA, отмечается дисгаммаглобулинемия. В материале, полученном при биопсии слизистой оболочки тонкой кишки, выявляются плазмоциты и Т-лимфоциты. Таким образом, при целиакии наблюдается генетически обусловленное нарушение иммунного ответа организма на введение в пищу глиадина. Подтверждением этого предположения является возникновение вторичной целиакии, развивающейся в результате проявления скрытого дефекта при воздействии неблагоприятных факторов (длительная хроническая кишечная инфекция, паразитарные заболевания, пороки развития желудочно-кишечного тракта, состояние после резекции тонкой кишки, применение некоторых лекарственных препаратов и др.).

По мнению ряда исследователей, обнаруживших отложения комплемента в собственном слое слизистой оболочки кишечника, в основе заболевания лежит реакция антиген — антитело (см. Антиген — антитело реакция), а развивающийся при этом процесс подобен феномену Артюса (см. Артюса феномен), что подтверждается местной реакцией связывания комплемента (см.). Однако против аллергической природы заболевания свидетельствуют отрицательные кожные пробы (см.), а также отсутствие параллелизма между степенью иммунных нарушений и тяжестью заболевания.

Патологическая анатомия

Изменения слизистой оболочки кишечника при целиакии сходны с изменениями при энтерите другой этиологии (см. Энтерит), но значительно более выражены. При целиакии отмечается диффузное повреждение слизистой оболочки тонкой кишки, укорочение и деформация ворсинок, резкое расширение крипт. При гистологическом исследовании выявляется атрофия железистого эпителия, нарушение или исчезновение каемки каемчатых эпителиоцитов; при их электронно-микроскопическом исследовании определяется укорочение и уменьшение количества микроворсинок, появление в клетках вакуолей, содержащих липидоподобную субстанцию. В энтероцитах отмечается набухание митохондрий, фрагментация эндоплазматического ретикулума, а в дальнейшем нарушение целостности клеточной мембраны с выходом органелл из клеток. По мере улучшения состояния больного на фоне аглиадиновой диеты происходит постепенное (в течение 3—24 месяцев) восстановление слизистой оболочки кишечника. При преждевременном включении в пищу продуктов, содержащих глиадин, изменения в слизистой оболочке тонкой кишки появляются вновь.

Клиническая картина

Первичная целиакия обычно проявляется в возрасте 6 месяцев — 14 лет. Более раннему развитию болезни способствует искусственное вскармливание. Болезнь характеризуется упорными поносами после употребления в пищу продуктов, содержащих глиадин (хлеб, макаронные изделия, манная и геркулесовая каши, печенье и другие мучные кондитерские изделия, паштеты, сосиски, колбаса, мясные супы, мясные соусы). По мере прогрессирования заболевания развивается нарушение всасывания, сопровождающееся потерей аппетита, отставанием в весе, росте и другими симптомами (см. Мальабсорбции синдром), с последующим расстройством обмена веществ, истощением и обезвоживанием организма. Дети вялы, адинамичны, раздражительны, плохо адаптируются к окружающей обстановке, отмечается расстройство сна. Кишечник вздут. При пальпации живота определяется шум плеска и флюктуация (псевдоасцит). Кал обильный, пенистый, белесоватый, с жирным блеском. Вес кала за сутки достигает 1—1,5 кг и более (при норме 80—100 г). В копрограмме преобладают жирные к-ты и мыла. При целиакии наблюдаются явления вторичной экссудативной энтеропатии — выход и потеря белков плазмы через кишечную стенку, гипопротеинемия и развитие отечного синдрома (см. Отек). Вместе с белками плазмы ребенок теряет значительное количество жирных кислот, что сопровождается нарушением жирового обмена, расстройством всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Чаще нарушается всасывание витамина D, вследствие чего у ребенка развиваются рахитоподобные изменения скелета, остеопороз, кариес зубов; наблюдаются спонтанные переломы костей нижних конечностей. В крови отмечается снижение уровня кальция и фосфора, уменьшение активности щелочной фосфатазы. При целиакии происходит нарушение углеводного обмена, о чем свидетельствует низкий уровень глюкозы в крови натощак, а также плоская сахарная кривая при проведении пробы на толерантность к глюкозе (см. Диабет сахарный). Вследствие недостаточного всасывания железа у больных развивается гипохромная анемия. Внешнесекреторная функция поджелудочной железы при целиакии страдает мало и в отличие от муковисцидоза снижение активности ее ферментов наблюдается только в период обострения.

Целиакия протекает волнообразно, периоды обострения чередуются с периодами некоторого улучшения состояния.

Диагноз

Диагноз ставят на основании клинической картины, данных рентгенологического и биохимического исследований. Одним из характерных диагностических признаков является развитие симптомов заболевания после употребления в пищу продуктов, содержащих глиадин. При рентгенологическом исследовании отмечается неравномерное расширение петель тонкой кишки, чередование участков спазма с участками атонии; при проведении исследования натощак определяются множественные горизонтальные уровни жидкости, изменение или полное отсутствие рельефа, неравномерное, чаще ускоренное, прохождение бариевой взвеси по тонкой кишке.

При биохимическом исследовании крови определяется крайне низкий уровень общих липидов, неэтерифицированных и ненасыщенных полиэфирных кислот, холестерина, в кале большое количество свободных жирных кислот, в кишечном содержимом наличие белков плазмы, выявляемых с помощью иммуноэлектрофореза (см.) и иммунопреципитации (см. Преципитация) фильтратов кала в агаре с нормальной человеческой антисывороткой.

Для выявления целиакии применяют также пробу с нагрузкой глиадином. Для этого небольшое количество муки смешивают с большим количеством воды, затем излишек воды удаляют, а к тесту прибавляют этиловый спирт. В спиртовом экстракте содержится глиадин, а в осадке остается нерастворимый глютенин. Экстракт выпаривают, а полученный таким образом глиадин дают ребенку внутрь из расчета 300—350 мг/кг, лучше с сахаром в смеси с молоком или кефиром. Через 3—5 часов с помощью хроматографии определяют содержание глиадина в плазме крови. У здоровых детей содержание глиадина после нагрузки повышается не более чем на 40% от исходного уровня, при целиакии — более чем на 100%.

Для диагностики заболевания и оценки всасывательной функции тонкой кишки, а также для оценки эффективности лечения применяют пробу с нагрузкой D-ксилозой. D-ксилоза (см. Ксилоза) хорошо растворяется в воде, активно всасывается в тонкой кишке, до 40% ее выводится с мочой в неизмененном виде, большая часть — в течение 5 часов. По количеству выведенной D-ксилозы можно судить о ее всасывании в тонкой кишке и о тяжести процесса. Наибольшее содержание D-ксилозы в моче отмечается через 60 минут. после нагрузки. У здоровых детей эта величина составляет 30—35% от введенного количества, при целиакии — в среднем 20%. При проведении пробы детям раннего возраста D-ксилозу назначают в дозе 0,3 г на 1 кг веса (массы) тела. При весе тела 17 кг и выше нагрузка D-ксилозой составляет 5 г. Определение D-ксилозы в моче проводят по методу Роу и Райса (J. Н. Roe, E. W. Rice, 1948). В основе метода лежит превращение D-ксилозы при обработке ее ледяной уксусной кислотой в фурфурол, дающий с парабром-анилином в присутствии тиомочевины красное окрашивание, интенсивность которого пропорциональна содержанию D-ксилозы в моче.

Дифференциальную диагностику проводят с муковисцидозом (см.), первичной экссудативной энтеропатией (см. Энтеропатия экссудативная), непереносимостью дисахаридов (см. Мальабсорбции синдром), с болезнью Гиршспрунга (см. Мегаколон), туберкулезом мезентериальных лимф, узлов (см. Туберкулез внелегочный). Она основана на данных многостороннего исследования и включает определение натрия и хлора в потовой жидкости и ногтевых пластинках, а также степени выраженности стеатореи (для исключения муковисцидоза), копрологическое исследование и идентификацию белков сыворотки крови и кала (с целью исключения экссудативной энтеропатии), различные нагрузочные тесты, с помощью которых выявляют непереносимость дисахаридов, рентгенологическое и гистологическое исследование кишечника (при дифференцировании с болезнью Гиршспрунга), туберкулиновую диагностику (для исключения туберкулеза) и др. Большое значение для дифференциальной диагностики имеет улучшение состояния ребенка при назначении аглиадиновой диеты.

Лечение

Основным в лечении целиакии является назначение диеты с исключением из рациона продуктов, содержащих глиадин (см. выше). Не содержат глиадина рис, кукуруза, соя, картофель, морковь и другие овощи, молоко, сыр, свежее мясо, рыба, яйца, растительное и сливочное масло, фрукты, сахар, варенье, мед. Назначаемая ребенку диета должна быть высококалорийной. Содержание белков следует увеличить на 20% по сравнению с возрастной нормой. В связи с развивающейся вторично недостаточностью липазы и дисахаридаз, необходимо заменять жиры животного происхождения нерафинированными растительными жирами, молоко — кисломолочными продуктами.

Назначают ферментные препараты (панзинорм, абомин, панкреатин, полизим, фестал, панкурмен и др.) курсами по 3—4 недели; при дисбактериозе кишечника — биологические препараты (бактериофаг). В зависимости от биохимических показателей проводят коррекцию метаболических нарушений — переливают плазму крови, вводят белковые препараты (альбумин, неокомпенсан, гамма-глобулин, полиглобулин). Назначают витамины А, В, С, D, препараты железа. Попытки применения кортикостероидов видимых результатов не дали.

За детьми, больными целиакией, устанавливается диспансерное наблюдение: при первичной целиакии до наступления периода полового созревания, при вторичной — в течение не менее пяти лет после выявления заболевания. При этом наблюдают за весом и ростом ребенка, проводят исследование кала (копрологическое), крови (общее, клиническое и биохимическое), мочи, микрофлоры кишечника. Расширение диеты (включение продуктов, содержащих глиадин) проводят в течение всего периода роста, но не ранее чем через 1,2—2 года от начала лечения и после проведения пробы с D-ксилозой. Вопрос о профилактических прививках решается строго индивидуально, однако прививки можно начинать не ранее чем через 1—l,2 года после стойкой ремиссии.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Профилактика не разработана.

См. также Глютеновая болезнь.

Библиогр.: Алимова М. М. и Рыжковa Л. А. Тест с d-(+)-ксилозой в диагностике целиакии у детей, Лаборат. дело, № 8, с. 487, 1976; Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни у детей, с. 244, М., 1971;

Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А. В. Мазурина, с. 486, М., 1984;

Маслов М. С. Лекции по факультетской педиатрии, ч. 2, с. 90, Л., 1960; Рентгенологическое исследование органов пищеварения у детей, под ред. Т. А. Осипковой, с. 92, Л., 1974; Руководство по желудочно-кишечным заболеваниям, под ред. Н. И. Нисевич, с. 115, М., 1969; Титова Л. С. и др. Исследование всасывающей функции кишечника с помощью Д-ксилозы у детей раннего возраста в норме и при хронических расстройствах питания, Педиатрия, № 10, с. 27, 1974; Филипкин М. А., Менчинская Л. В. и Фридман Э. С. К рентгенологической диагностике синдрома целиакии у детей, Вестн. рентгенол. и радиол., № 6, с. 64, 1971; Gee S. J. On the coeliac affection, St. Barth. Hosp. Rep., v. 24, p. 17, 1888; Hamilton J. R. a. Mс Neill L. K. Childhood celiac disease, response of treated patients to a small uniform daily dose of wheat gluten, J. Pedicit., y. 81, p. 885, 1972; Jean R. e. a. Aspects actuels de la maladie coeliaque de l’enfant, Rev. Pediat., t. 7, p. 563, 1971; Jos J. e. a. Etude histochimique de la muqueuse duodeno-jejunale dans la maladie coeliaque, Pediat. Res., t. 1, p. 27, 1967; Nelson texbook of pediatrics, ed. by R. E. Behram a. V. C. Vanghan, Philadelphia, 1983; Pоlak J. M. a. o. Secretin cells in coeliac disease, Gut, v. 14, p.870, 1973; SavilahtiE. Intestinal immu-nolobulins in children with coeliac disease, ibid., v. 13, p. 958, 1972; Weigel W. Die Duodenalbiopsie ais Methode der Diagnostik und der Verlaufskontrolle bei Kindern mit Coliakie, Mschr. Kinderheilk., Bd 117, S. 481, 1969.

В. А. Таболин.

Категория: Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи

изменил(а) и актуализировал(а) статью от 06.04.2021

Клиническая классификация целиакии подвергалась изменениям, сегодня большинство экспертов согласны со следующей классификацией:

  • Классическая — главным образом гастроинтестинальные симптомы.
  • Атипичная — главным образом негастроинтестинальные симптомы, обычно моно- и малосимптомная.
  • Латентная — нет симптомов, несмотря на характерные изменения кишки.

Дифференциальная диагностика целиакии

Целиакия имеет комплексную и очень изменчивую клиническую картину, многие заболевания с поражением слизистой кишки похожи на целиакию.

Состояния, сопровождающиеся поражением слизистой аналогично целиакии:

  • Тропическая спру;
  • ВИЧ-энтеропатия;
  • Комбинированные иммунодефицитные состояния;
  • Радиационные повреждения;
  • Осложнения химиотерапии;
  • Реакция «трансплантат против хозяина»;
  • Хроническая ишемия;
  • Лямблиоз (жиардиаз);
  • Болезнь Крона;
  • Эозинофильный гастроэнтерит;
  • Синдром Золлингер-Эллисона;
  • Аутоиммунная энтеропатия;
  • Энтеропатия, ассоциированная с Т-клеточной лимфомой;
  • Рефрактерная спру;
  • Коллагеновая спру.

Последние четыре вероятно имеют отношение к целиакии.

Диагностические тесты

Только эндоскопия с биопсией тонкой кишки и положительный результат серологического теста на целиакию позволяет поставить диагноз. Это золотой стандарт диагностики.

Роль эндоскопии при подозрении на целиакию

Хотя эндоскопия является необходимым условием для биопсии кишки, ее чувствительность недостаточна для определения всех проявлений целиакии.

Характерные находки при эндоскопии:

  • Чешуйчатые складки, борозды, мозаичность;
  • Сглаженность складок;
  • Меньший размер или исчезновение складок с выраженной инфильтрацией.

Биопсия кишки

Морфологическое исследование слизистой тонкой кишки наряду с положительной серологией является золотым стандартом диагностики целиакии. Многократные биопсии берутся из средней и нижней трети двенадцатиперстной кишки. Эндоскопия становится самым удобным методом для получения биопсии слизистой тонкой кишки. Аспирационная биопсия (капсулой Кросби) обеспечивает качественное взятие биоптатов.

Гистологическая характеристика глютеновой энтеропатии

Целиакия вызывает повреждение слизистой проксимальных отделов тонкой кишки, которое постепенно уменьшается к дистальным отделам. В тяжелых случаях изменения могут достигать слизистой подвздошной кишки. Степень поражения проксимальных отделов зависит от тяжести заболевания. В латентных случаях они могут быть очень деликатным с незначительными или субнормальными изменениями, обнаруживаемыми до середины тощей кишки. В некоторых случаях обнаруживаются изменения слизистой желудка и прямой кишки.

Иногда поражение двенадцатиперстной кишки и начальных отделов тощей кишки может быть очень ограниченным, тогда оправдано проведение повторной биопсии у пациентов с положительными эндомизийными антителами (ЕМА). Однако это целесообразно только тогда, когда все три образца первой биопсии показывают нормальную гистологическую картину.

Классификация тонкокишечных изменений по Маршу

  • Стадия 0. Преинфильтрированная слизистая; у 5% пациентов с дерматитом Дюринга внешне тонкокишечные образцы выглядят нормальными.
  • Стадия I. Увеличение количества интраэпителиальных лимфоцитов (IELs) более чем 30 на 100 энтероцитов.
  • Стадия II. Гиперплазия крипт. Дополнительное увеличение IELs. Увеличение глубины крипт без снижения высоты ворсинок. Эти изменения наблюдаются у 20% пациентов с целиакией и дерматитом Дюринга.
  • Стадия III. Атрофия ворсин; А — частичная, В — субтотальная, С — тотальная. Эти классические для целиакии изменения обнаруживаются у 40% больных дерматитом Дюринга и 10-20% родственников больных целиакией первой линии родства. Несмотря на обнаруженные изменения слизистой, у большого количества больных течение бессимптомное и поэтому их относят к субклиническим или латентным случаям. Заболевание может быть недиагностировано и напоминать по течению тяжелый лямблиоз, пищевую аллергию у детей, реакцию трансплантат против хозяина, хроническую ишемию тонкой кишки, тропическую спру, дефицит иммуноглобулинов, а также другие иммунодефициты.
  • Стадия IV. Тотальная атрофия ворсин. Это конечная стадия заболевания в очень небольшой группе пациентов, которые не ответили на аглютеновую диету и у которых могли развиться злокачественные осложнения. У них мог накапливаться коллаген в слизистом и подслизистом слое (коллагеновое спру, имеющее отношение к развитию целиакии). Пациенты с четвертым типом заболевания обычно не отвечают на лечение стероидами, иммуносупрессорами или химиотерапие.

Общий аспект диагностики целиакии

Целиакия распространена по всему миру и поражает примерно от одного из 100 и до 1 из 300 человек.

Распространенность целиакии почти идентична в различных регионах мира — так что при одинаковом размере айсберга колеблется лишь уровень ватерлинии.

Ватерлиния определяет соотношение диагностированных и недиагностированных случаев. Это зависит от: 1) осведомленности о целиакии, 2) диагностических возможностей и 3) динамичности клинических проявлений (например, как результат частичного соблюдения диеты).

В развивающихся странах вершина айсберга (количество клинически диагностируемых случаев), вероятно, гораздо меньше.

Объем диагностических операций, зависящий от доступных ресурсов, может варьировать от золотого стандарта, включающего эндоскопию с последующей тонкокишечной биопсией и специальные серологические тесты для подтверждения или обнаружения болезни, до ситуации, когда при имеющихся возможностях сделан лишь минимум.

Если биопсия невозможна, «только серология» остается доступным методом для диагностики целиакии, кроме того, серологические тесты дешевле эндоскопии и биопсии.

При отсутствии биопсии критериями целиакии являются:

  • наличие аутоантител;
  • зависимость титра АТ от глютена;
  • имеющиеся клинические симптомы;
  • уменьшение симптоматики и титра АТ к трансглутаминазе на аглютеновой диете;
  • улучшение роста детей на аглютеновой диете.

Самый легкий и дешевый тест в итоге — ELISA. Как только достаточно чувствительный и специфичный IgA анти-tTG тест станет доступным, он станет идеальным для слаборазвитых регионов.

В некоторых географических районах при уменьшении доступности диагностических тестов большее значение приобретают клинические аспекты. Аглютеновая диета, основанная на рисе и кукурузе — жизненноважный итоговый этап в подтверждении диагноза целиакии.

Диагностика целиакии поэтапно:

  1. Аутоантитела и эндоскопия с биопсией из тонкой кишки (золотой стандарт).
  2. Эндоскопия с тонкокишечной биопсией.
  3. Диагноз основан на данных клиники с ее динамики после рисовой и кукурузной диеты.

Хотя эндоскопия и является важным диагностическим тестом для целиакии, но не должна быть единственным. Наличие признаков атрофии слизистой тонкой кишки может быть маркером целиаки только в местах ее широкого распространения, а в других странах это может быть признаком и других заболеваний: тропической спру, нарушения питания, болезни тяжелых цепей и др.

Тем не менее, процедура очень важна при повышенных сывороточных маркерах целиакии. В этом случае эндоскопист должен быть внимателен и провести биопсию тонкой кишки.

Использование сывороточных антител для диагностики целиакии

  • IgА эндомизийные антитела (IgA ЕМА, высочайшая диагностическая точность);
  • IgА тканевые трансглутаминазные антитела (IgA tTG);
  • IgА антиглиадиновые антитела (IgA AGA);
  • IgG антиглиадиновые антитела (IgG AGA).

Серологические исследования могут быть разделены на 2 группы, основанные на контрольных антигенах:

  • Тест на анти-tTG антитела;
  • Тест на антиглиадиновые антитела.

IgA (ЕМА) — IgА эндомизийные антитела, связываясь с эндомизием, соединительной тканью вокруг гладкой мускулатуры, образуют характерный пятнистый рисунок, который визуализируется с помощью непрямой флюоресценции. Результат теста оценивается просто как положительный или отрицательный, так как даже низкие титры сывороточных антител специфичны для целиакии. Контрольный антиген идентифицируется как тканевая трансглутаминаза (tTG или транслглутаминаза 2). IgA эндомизийные антитела имеет умеренную чувствительность и специфичность для нелеченной активной целиакии.

Антитканевые трансглутаминазные антитела (IgA tTG) — антиген, против которого направлены эндомизийные антитела — трансглутаминаза. Анти-tTG антитела высоко чувствительны и специфичны для диагностики целиакии.

Фермент-связанный иммуносорбентный (ELISA) тест для IgA анти-tTG антитела широко доступен в настоящее время, прост в исполнении, менее зависим от исследователя, более дешев, чем тесты для выявления IgA эндомизийных антител. Диагностическая точность IgA анти-tTG иммунных тестов выше в связи с использованием человеческой tTG вместо препаратов с нечеловеческой tTG, использовавшихся ранее.

Тесты с антиглиадиновыми антителами (IgA AGA и IgG AGA) — глиадины — это главные протеины, содержащиеся в пшенице и относящиеся к группе глютена. Очищенный глиадин легко доступен и используется как антиген для теста ELISA для определения сывороточных антиглиадиновых антител. Уровень антиглиадиновых антител в сыворотке часто повышены у нелеченных пациентов и эти тесты используются для диагностики в течение нескольких лет.

Хотя эти тесты имеют умеренную чувствительность и специфичность, в сравнении с перечисленными выше тестами на IgA, они показали свою ценность в скрининге заболевания в общей популяции.

AGA тесты недолго рекомендовались в качестве обязательных из-за их низкой чувствительности и специфичности.

image

Диагностика целиакии

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий