14.01.2018 Осложнения цирроза печени: принципы лечения

Если верить американским врачам, ежегодно только в США от цирроза печени погибает 49 500 человек. В России цирроз печени находится на 7 месте среди причин смерти, всего — 47 200 случаев в год[1]. Отчего возникает эта грозная болезнь, как ее избежать и можно ли повернуть процесс вспять — читайте в нашей статье.

Содержание статьи:

Цирроз печени: характеристика заболевания и стадии его развития

Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого постепенная гибель клеток печени (гепатоцитов), избыточное разрастание нефункциональной соединительной ткани и активное деление сохранившихся гепатоцитов. Это ведет к нарушению нормального строения органа, невозможности выполнять функции (развитию печеночной недостаточности) и изменению внутрипеченочного кровотока.

В экономически развитых странах цирроз печени входит в шесть основных причин смерти для возраста 35–60 лет. Ежегодно заболеваемость увеличивается на 3,7%[2].

Цирроз может стать исходом любого хронического воспаления печеночной ткани. Само же воспаление может быть вызвано множеством причин, начиная от вирусов и заканчивая неправильным питанием. Избыток жиров и легко усваиваемых углеводов в пище ведет к избыточному накоплению жира в гепатоцитах (стеатоз), что может стать причиной развития воспаления (стеатогепатит). Независимо от внешней причины, вызвавшей воспаление (вирусов, лекарств, неправильного питания — подробно об этом далее), в тканях печени активируются так называемые звездчатые клетки, которые начинают синтезировать коллаген, то есть соединительную (фиброзную) ткань, которая, собственно, и нарушает нормальную работу печени.

Получившаяся фиброзная ткань:

  • препятствует обмену веществ между кровью и гепатоцитами;
  • нарушает питание клеток печени;
  • скапливаясь вокруг мелких сосудов, усиливает сопротивление току крови, что повышает давление в системе воротной вены (переносящей кровь от органов брюшной полости в печень);
  • нарушает отток желчи.

Эти изменения приводят к печеночной недостаточности и портальной гипертензии — повышению давления в системе воротной вены.

В развитии болезни выделяются 3 стадии:

  1. Начальная: на фоне выраженных патоморфологических изменений симптомы минимальны.
  2. Стадия выраженных клинических проявлений, когда разворачивается типичная картина заболевания.
  3. Терминальная: появляются необратимые изменения во всех органах и системах, что приводит к летальному исходу.

Основные осложнения цирроза печени:

  • гепаторенальный синдром — нарушение функции почек на фоне портальной гипертензии;
  • печеночная энцефалопатия — поражение мозга из-за хронической интоксикации продуктами обмена веществ, которые печень должна обезвреживать;
  • кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, образовавшихся из-за повышенного давления в системе воротной вены;
  • асцит — скопление в брюшной полости жидкости, «пропотевшей» сквозь стенки расширенных из-за портальной гипертензии вен.

Причины заболевания

Основные причины развития цирроза:

  • злоупотребление алкоголем (по данным разных источников от 30 до 80% случаев)[3];
  • хронические вирусные гепатиты (В, С) — до 40% случаев;
  • болезни желчных путей, приводящие к застойным явлениям;
  • химические и лекарственные интоксикации;
  • хронический дефицит белков и витаминов в пище;
  • крайне редко — врожденные нарушения обмена веществ.

Исходя из причин возникновения циррозы делятся на:

  • алкогольный;
  • вирусный;
  • лекарственно индуцированный;
  • метаболический — вызванный генетически обусловленными аномалиями обмена веществ;
  • первичный билиарный цирроз;
  • вторичный билиарный цирроз;
  • застойный;
  • аутоиммунный;
  • криптогенный (причина не установлена).

Крайне трудно провести грань между начавшимся фиброзом и развитием цирроза печени. Несмотря на то, что гистологически (при исследовании биоптата печеночной ткани) выделяют 4 степени фиброза, появление развернутой клинической картины, как правило, говорит о финальной стадии процесса фиброзирования: циррозе — состоянии окончательно необратимом.

Признаки цирроза

Первым проявлением фиброза обычно становится так называемый астеновегетативный синдром: беспричинная усталость, слабость, раздражительность, «капризы» и головные боли.

Далее проявляется комплекс симптомов, которые врачи называют диспептическим:

  • пониженный аппетит;
  • тошнота, рвота;
  • тяжесть «под ложечкой»;
  • вздутие живота;
  • отрыжка;
  • чередование запоров и поносов.

К этим признакам может присоединяться ноющая боль и тяжесть в правом подреберье.

Поскольку печень — главный орган, синтезирующий белки организма, в том числе и белки, регулирующие свертываемость крови, по мере прогрессирования болезни развивается геморрагический синдром:

  • кровоточивость десен;
  • носовые, маточные кровотечения;
  • беспричинные гематомы (синяки);
  • точечные подкожные кровоизлияния в виде сыпи (экхимозы);
  • желудочные, кишечные кровотечения;
  • кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.

Постепенно снижается вес, вплоть до кахексии (т. е. истощения). Из-за асцита начинает расти живот, появляются отеки на ногах, лице — из-за дефицита белка. Накопление токсинов вызывает энцефалопатию.

В зависимости от состояния больного выделяют четыре стадии печеночной энцефалопатии:

  1. Продромальная стадия: появляется эмоциональная неустойчивость, тревога сменяется эйфорией, раздражительность — апатией. Нарушается память, внимание, замедляется мышление. Меняется сон: ночью больной страдает от бессонницы, днем — от постоянной сонливости. Появляются первые признаки нарушения речи и письма.
  2. Больные становятся агрессивными, ведут себя «странно», совершают бессмысленные поступки, часто развивается неопрятность. Нарушается координация, снижается разборчивость речи. Возможны желтуха и появление сладкого «печеночного» запаха изо рта.
  3. Ступор. Длительный сон с редкими пробуждениями, во время которых пациент может приходить в возбужденное состояние. Нарушаются рефлексы, возможны судороги, недержание мочи.
  4. Кома. Сознание отсутствует, нет реакции на болевые раздражители. В терминальной стадии исчезает реакция зрачков на свет, рефлексы.

Врач при обследовании больного циррозом может увидеть:

  • увеличение печени и селезенки;
  • желтуху;
  • сосудистые звездочки и расширенные вены на передней брюшной стенке;
  • геморрагические высыпания;
  • ярко-красные ладони (пальмарную эритему);
  • признаки гормональных расстройств (гинекомастия, атрофия яичек).

При первых же симптомах нужно обратиться к врачу-терапевту, который порекомендует основные лабораторные исследования и с их результатами переадресует пациента к гастроэнтерологу, по возможности — специализирующемуся на болезнях печени (врачу-гепатологу). При появлении признаков печеночной энцефалопатии необходима консультация невролога.

Как вылечить цирроз печени?

Единственный радикальный метод лечения цирроза печени — трансплантация органа. Вовремя начатая медикаментозная терапия позволяет замедлить процесс и поддержать нарушенные функции.

По возможности необходимо устранить причину цирроза: отказаться от алкоголя, провести противовирусную терапию. Очень важен щадящий образ жизни без чрезмерных физических и психоэмоциональных нагрузок, полноценный сон.

Необходимо строго соблюдать диету: ограничить животные белки, восполняя их недостаток молочными продуктами, белки которых легче усваиваются. Суточное количество белка должно быть не менее 60 г, а при отсутствии печеночной энцефалопатии — 80–100 г. Суточная калорийность — 1800–2500 ккал. Если говорить о калорийности в целом, она тем выше, чем моложе пациент и чем выше его физическая активность. Обязательно наличие в рационе пищевых волокон, клетчатки: овощей, фруктов, цельных злаков, отрубей. Пищевые волокна не только способствуют развитию нормальной микрофлоры, которая активно участвует в пищеварении, но и способны всасывать токсические вещества. Питание 5–6-разовое. При появлении отеков ограничивается соль.

Используемые группы медикаментов:

  • Противовирусные средства — для лечения вирусных гепатитов;
  • Глюкокортикостероиды и цитостатики — при выраженных аутоиммунных процессах;
  • Симптоматическая терапия — коррекция свертывающей системы крови, снятие отеков, лечение энцефалопатии и т. д.
  • Антиоксиданты — витамины С, Е, альфа-липоевая кислота и другие. Угнетают процесс перекисного окисления липидов, который развивается при любом воспалении и запускает каскад реакций, разрушающих клетки. Помогают предотвратить обострение и улучшить функциональное состояние печени.
  • Глицирризиновая кислота (входит в состав лекарственного средства «Фосфоглив»). Эффективность действующего вещества впервые была обнаружена в Японии, и после 30 лет успешного применения препаратов на его основе глицирризиновая кислота стала включаться в составы различных лекарственных средств во всем мире. Глицирризиновая кислота не только защищает клетки печени от свободных радикалов и стабилизирует мембраны гепатоцитов, но и активирует клетки иммунной системы под названием «натуральные киллеры». Этот вид клеток призван уничтожать звездчатые клетки — первопричину развития фиброза[4]. Кроме того, глицирризиновая кислота обладает выраженной противовирусной и противовоспалительной активностью[5].
  • Эссенциальные фосфолипиды («Эссенциале»), средства на основе экстракта расторопши (например, «Силимарин»), препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (например, «Урсофальк»). Эти вещества стабилизируют мембраны клеток печени, предотвращая разрушение гепатоцитов, ускоряют их регенерацию, предотвращают развитие фиброза, стимулируют синтез белка и тормозят процессы перекисного окисления липидов.
  • Адеметионин (S-аденозил-L-метионин)[6] составляет основу таких лекарственных средств как «Гептрал»[7], «Гепаретта»[8], «Гептор»[9]. Обладает детоксикационными, регенерирующими, антиоксидантными, антифиброзирующими и нейропротективными свойствами. В биохимических реакциях адеметионин является донором метильной группы для синтеза фосфолипидов клеточных мембран, нейротрансмиттеров, нуклеиновых кислот, белков, гормонов. Является предшественником цистеина, таурина, глутатиона, коэнзима ацетилирования. У пациентов с диффузными заболеваниями печени (цирроз, гепатит) с синдромом внутрипеченочного холестаза понижает выраженность кожного зуда и изменений биохимических показателей (прямого билирубина, активности ЩФ, аминотрансфераз). Терапия сопровождается исчезновением астенического синдрома у 54% пациентов и уменьшением его интенсивности у 46% больных. По результатам клинических исследований, гепатопротективный, антихолестатический и антиастенический эффекты сохраняются в течение 3-х месяцев после прекращения лечения. Показана эффективность при гепатопатиях, обусловленных гепатотоксическими лекарственными средствами. В результате лечения пациентов с опиоидной наркоманией, сопровождающейся поражением печени, отмечалась регрессия клинических проявлений абстиненции, улучшение функционального состояния печени и процессов микросомального окисления.

Цирроз печениопасное заболевание. Но если выявить проблему на ранних стадиях, можно надолго замедлить его развитие. Внимательное отношение к своему здоровью и регулярные обследования помогут улучшить качество и продолжительность жизни при обнаруженном фиброзе.

Профилактика цирроза печени

«Правильное питание» и «здоровый образ жизни» — фразы, успевшие изрядно поднадоесть. Но они как нельзя более точны, когда речь идет о профилактике цирроза печени. Самые частые причины этой патологии — избыточно калорийное и нерегулярное питание, злоупотребление алкоголем и вирусные гепатиты. Что касается питания и алкоголя — тут все в руках самого человека. Гепатиты же передаются не только через медицинский инструментарий, но и при незащищенных половых контактах. К счастью, вакцинация от гепатита В (являющегося частой причиной не только цирроза, но и рака печени) в нашей стране включена в календарь прививок.

Полноценное, но не чрезмерное питание, умеренная физическая активность приведут в отличную форму не только печень, но и весь организм. Специально же для поддержки правильной работы печени есть целая группа препаратов под названием «гепатопротекторы». Они позволяют защитить самую крупную железу нашего тела при длительном приеме лекарств, праздничных застольях и в других подобных ситуациях, которые случаются в жизни каждого взрослого человека. Гепатопротекторы, особенно включающие глицирризиновую кислоту, могут назначаться и при уже имеющихся гепатитах той или иной природы, для поддержания нормальных функций печени и профилактики фиброза. Так, препараты, в составе которых есть сочетание фосфолипидов и глицирризиновой кислоты, зарекомендовали себя положительно, в частности, в силу способности данных активных компонентов снимать воспаление.

Воспалительные процессы в печени могут привести к циррозу.

Причины цирроза… image

Для лечения причин цирроза, а также поддержания функций печени могут применяться гепатопротекторы.

Препарат для лечения печени… Имеются противопоказания. Необходимо получить консультацию специалиста. image

Предотвратить развитие цирроза печени можно на ранних стадиях заболевания.

Как можно предотвратить развитие болезни?

Одна из причин появления цирроза — несбалансированное питание, избыток жиров и легко усваиваемых углеводов.

Как можно предупредить развитие цирроза?

«Фосфоглив» — пример современного комбинированного препарата для восстановления функций печени при различных ее патологиях.

Подробнее… Имеются противопоказания. Необходимо получить консультацию специалиста.

Доступная фиксированная цена препарата позволяет сэкономить на расходах при лечении.

Узнать больше…

  • 1 http://www.gastro-j.ru/files/72_78_1488817221.pdf
  • 2 https://cyberleninka.ru/article/v/tsirroz-pecheni-kak-prodlit-zhizn-bolnomu
  • 3https://www.rmj.ru/articles/bolezni_organov_pishchevareniya/Cirrozy_pecheni_Voprosy_etiologii_patogeneza_kliniki_diagnostiki_lecheniya/
  • 4 https://www.phosphogliv.ru/upload/iblock/51b/51b2094c8d32c91a75e90004ad4dbab0.pdf
  • 5 https://www.phosphogliv.ru/upload/iblock/a9a/patogeneticheskaja-terapija-hronicheskogo-gepatita.pdf
  • 6https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_1785.htm
  • 7https://www.rlsnet.ru/tn_index_id_965.htm
  • 8https://www.rlsnet.ru/tn_index_id_94931.htm
  • 9https://www.rlsnet.ru/tn_index_id_35549.htm

2021-05-18

Цирроз печени — хроническое заболевание, прогрессирующее, характеризующееся уменьшением количества клеток печени. При данном заболевании в печени происходят необратимые изменения.

К развитию цирроза печени приводят:

  1. Хроническое злоупотребление алкоголем. Оно вызывает заболевание в 50% случаев, развивается через 10–15 лет злоупотребления спиртным. При ежедневном употреблении алкоголя у мужчин 60 г, у женщин 20 г — развивается в течение 10–15 лет. К развитию цирроза приводит употребление пива, водки, вина, суррогатов алкоголя.
  2. Вирусный гепатит.
  3. Химические токсические вещества и лекарственные препараты, промышленные яды, соли тяжёлых металлов, хроническая интоксикация ртутью. Грибные яды вызывают массивную гибель клеток печени с последующим формированием цирроза.
  4. При длительном употреблении могут вызвать цирроз печени препараты содержащие мышьяк, стероидные анаболические препараты.
  5. При желчекаменной болезни цирроз печени развивается из-за длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных желчных протоков.
  6. Длительный застой крови в печени при сердечной недостаточности.

Чаще циррозом печени болеют мужчины. У 60% больных ярко выражено заболевание. У 20% больных выявляется случайно при обследовании, у 20% устанавливают диагноз после смерти.

Основные жалобы: боли в правом подрбереье, в подложечной области (усиливаются после еды, особенно жирной, острой, после физической нагрузки). Боли развиваются за счёт растяжения печени, так как печень при данном заболевании увеличивается. Появляется тяжесть в правом подреберье, боли могут быть тянущие, или в виде колики, тошнота, рвота, бывает кровавая рвота из-за расширенных вен пищевода и желудка. Беспокоит горечь во рту, сухость во рту, зуд кожи, появляется раздражительность, повышенная утомляемость, частый жидкий стул, вздутие живота, похудание. Развивается половая слабость у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин. Кожа становится сухой, желтушность лица, ладоней, склер глаз, потом на поздних стадиях кожные покровы все желтушные. Желтуха может быть оранжево-жёлтая, зеленоватая, коричнево-бронзовая, жёлтые пятна в области верхних век.

На брюшной стенке расширяются вены. В области верхней полвины туловища появляются «сосудистые звёздочки», ладони тёплые ярко-красной брусничной окраски, язык становится бруснично-красный, окраска губ ярко красная.

У мужчин увеличиваются грудные железы, снижается оволосение в подмышечных областях. Живот увеличивается за счёт асцита (жидкость в брюшной полости). Характерен вид больного циррозом печени: исхудавшее лицо, желтушный цвет кожи, яркие губы, выдающиеся скуловые кости, покраснение скуловой области, конечности тонкие. В области груди, живота расширены вены («голова медузы»), нижние конечности отёчны.

У 10–12% больных через 5–7 лет после выявления цирроза печени развивается сахарный диабет.

Осложнения цирроза печени:

  • поражение головного мозга;
  • развитие печёночной комы;
  • кровотечения из варикознорасширенных вен пищевода, желудка;
  • пневмония, сепсис, перитонит;
  • недостаточность печени, почек;
  • развивается рак печени.

Цирроз печени протекает с длительными ремиссиями, может быть стабилизация процесса. Активный цирроз печени приводит к смерти вследствие печёночно-клеточной недостаточности, кровотечения из геморроидальных вен пищевода и желудка.

Трудоспособность на ранней стадии ограничена, в стадии сформировавшегося цирроза утрачена.

” onclick=”window.open(this.href,’win2′,’status=no,toolbar=no,scrollbars=yes,titlebar=no,menubar=no,resizable=yes,width=640,height=480,directories=no,location=no’); return false;” rel=”nofollow”> Печать

  • Главная
  • Для врачей
  • Клинические протоколы
  • Протоколы диагностики и лечения заболеваний печени
  • Протоколы диагностики и лечения цирроза печени

Цирроз печени – диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно аномальных узлов, сопровождающийся нарушением сосудистой системы печени с формированием артериовенозных и портовенозных анастомозов.

Цирроз печени согласно МКБ-10 классифицируется как:

  • К70.3 алкогольный цирроз печени;
  • К71.7 токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени;
  • К74 фиброз и цирроз печени;
  • К74.3 первичный билиарный цирроз;
  • К74.4 вторичный билиарный цирроз;
  • К74.5. билиарный цирроз неуточненный;
  • К74.6 другой и неуточненный цирроз печени.

Клинические критерии цирроза печени

При компенсированном циррозе:

  • увеличение и уплотнение печени;
  • слабость;
  • абдоминальный дискомфорт;
  • умеренная спленомегалия;
  • телеангиэктазии, сосудистые звездочки в области верхнего плечевого пояса или лица;
  • эритема ладоней;
  • красный язык;
  • гинекомастия;
  • дис/аменорея;
  • расширение венозного рисунка на коже живота;
  • нарушение оволосения на груди.

При декомпенсированном циррозе:

  • желтуха;
  • асцит;
  • психоневрологические симптомы;
  • кровотечение из верхних отделов ЖКТ;
  • кровоточивость;
  • боли в животе;
  • лихорадка;
  • нарушение статуса питания.

Диагностика при циррозе печени

Обязательная диагностика:

  • Оценка статуса питания.
  • Сбор алкогольного анамнеза с оценкой среднесуточной дозы алкоголя.
  • Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии явных нарушений – психометрическое тестирование (тест связывания чисел).
  • ОАК, включая тромбоциты, ретикулоциты.
  • ОАМ.
  • БИК: общий белок, билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, ХС, альбумин, глюкоза.
  • Определение протромбинового индекса или международного нормализованного отношения.
  • Маркеры ВГ: HBsAg, anti-HCV.
  • ЭКГ.
  • УЗИ ОБП.
  • ЭГДС.

Дополнительная диагностика:

  • Аутоантитела: ANA, AMA, SMA, anti-LKM (при подозрении на аутоиммунную этиологию).
  • Церулоплазмин сыворотки крови (при неясной этиологии).
  • Ферритин, НТЖ (при неясной этиологии).
  • Осмотр врача-офтальмолога (поиск колец Кайзера-Флейшера) (при неясной этиологии).
  • Суточная экскреция меди с мочой (при неясной этиологии, снижении церулоплазмина, наличии колец Кайзера-Флейшера).
  • Альфа1-антитрипсин (при неясной этиологии).
  • КТ ОБП (при наличии изменений, требующих дифференциальной диагностики с опухолью печени).
  • Эластография (при отсутствии признаков декомпенсации и сомнении в наличии цирроза печени).
  • Биопсия печени (при неясной этиологии, дифференциальной диагностике очаговых изменений, решении экспертных вопросов).
  • АФП (при наличии изменений, требующих дифференциальной диагностики с опухолью печени).
  • Диагностический парацентез (при впервые выявленном асците 2–3 степени, лихорадке, абдоминальной боли) с анализом асцитической жидкости: обязательные тесты – количество клеток в 1 мл с их дифференциацией, альбумин, бактериологический посев; дополнительные тесты – цитологическое исследование, культуры микобактерий туберкулеза, глюкоза, амилаза.
  • Электролиты крови (при диуретической терапии).
  • Ионы натрия и калия в случайной порции мочи (при неадекватной потере массы тела на фоне лечения диуретиками).
  • Ионы натрия в суточной моче (при рефрактерном асците, подозрении на несоблюдение гипонатриевой диеты).

Диагностические критерии цирроза печени

  • клинические признаки хронических диффузных заболеваний печени (далее – ХДЗП) (увеличение и уплотнение печени), отклонения лабораторных тестов (снижение альбумина, снижение ПТИ или увеличение МНО, повышение билирубина, АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП) в сочетании с признаками портальной гипертензии (далее – ПГ) (увеличение диаметра портальной, селезеночной или мезентериальных вен, варикозные вены пищевода и (или) желудка, эктопические варикозные вены, увеличение селезенки, асцит) и (или)
  • морфологические признаки (диффузный фиброз с формированием ложных долек).

Оценка проявлений портальной гипертензии и осложнений

Варикозное расширение вен пищевода и желудка

  • Классификация варикозных вен пищевода:
    • 1 степень: небольшие, неизвитые варикозно расширенные вены пищевода (далее – ВРВП), которые сглаживаются инсуфляцией воздуха; диаметр вен не превышает 5 мм, вены вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода;
    • 2 степень: извитые ВРВП, занимающие менее 50 % просвета дистального отдела пищевода; диаметр вен от 5 до 10 мм, вены распространяются на среднюю треть пищевода;
    • 3 степень: большие и извитые ВРВП, которые занимают более 50 % просвета дистального отдела пищевода; диаметр вен более 10 мм, напряженные, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные знаки» (red color signs).
  • Оценка риска развития варикозного кровотечения:
    • низкий риск: варикозные вены малого размера (< 5 мм) без «красных знаков»;
    • высокий риск: варикозные вены большого размера (> 5 мм), «красные знаки».

Портальная гипертензивная гастропатия

  • умеренная: мозаичный рисунок легкой степени (без красных ареол);
  • тяжелая: мозаичный рисунок покрывается «красными знаками» или присутствуют какие-либо другие «красные знаки».

Асцит

  • Градация асцита:
    • 1 степень: асцит выявляется при визуализирующих исследованиях;
    • 2 степень: асцит определяется при физикальном исследовании;
    • 3 степень: напряженный асцит.
  • Критерии рефрактерного асцита:
    • не контролируется ограничением натрия и максимальными дозами диуретиков;
    • быстро рецидивирует после парацентеза.
  • Подтипы рефрактерного асцита
    • диуретик-резистентный асцит;
    • диуретик-неподатливый асцит.

Гепаторенальный синдром

  • критерии гепаторенального синдрома (далее – ГРС) I типа (рассматривается как специфический вариант острого повреждения почек):
    • диагноз цирроза печени с асцитом;
    • диагноз острого повреждения почек (острое значимое уменьшение скорости гломерулярной фильтрации, проявляющееся повышением сывороточного креатинина на >26,5 мкмоль/л в течение 48 часов или на >50 % от начального уровня в течение последних 7 дней);
    • отсутствие ответа со стороны сывороточного креатинина после 2 дней отмены диуретиков и проведения плазмозамещающей терапии альбумином в дозе 1 г/кг массы тела;
    • отсутствие шока;
    • отсутствие текущего или недавнего использования нефротоксичных лекарственных средств (НПВС, аминогликозиды, йодсодержащие контрастные средства);
    • отсутствие макроскопических признаков структурного повреждения почек, а именно: отсутствие протеинурии (>500 мг/сут), микрогематурии (>50 эритроцитов в поле зрения), патологических изменений почек при УЗИ;

Спонтанный бактериальный перитонит (далее – СБП)

  • используется определение СБП: СБП – инфицированный асцит в отсутствие интраабдоминального или хирургически леченого источника инфекции (вторичный бактериальный перитонит);
  • критерии СБП:
    • положительные культуры (E. coli, Klebsiella pneumonia, Pneumococcus) асцитической жидкости (могут быть положительными до нейтрофильного ответа);
    • повышение абсолютного содержания нейтрофилов в асцитической жидкости (>250/мм3);
    • отсутствие очевидного интраабдоминального или хирургически леченого источника инфекции;
  • виды СБП:
    • классический СБП (в асцитической жидкости положительные культуры + нейтрофильные лейкоциты >250 клеток в 1 мм3);
    • культуро-негативный нейтрофильный асцит (в асцитической жидкости негативные культуры и нейтрофильные лейкоциты >250 клеток в 1 мм3);
    • мономикробный безнейтрофильный бактериальный асцит (положительные культуры и нейтрофильные лейкоциты <250 клеток в 1 мм3). </li>

Синдром гипонатриемии

  • используется определение синдрома гипонатриемии: уровень натрия в сыворотке крови <130 ммоль>
  • градация синдрома гипонатриемии:
    • малоопасная гипонатриемия: натрий в сыворотке крови >125 ммоль/л, бессимптомная или без тяжелых симптомов;<
    • гипонатриемия с клиническими проявлениями: натрий в сыворотке крови <125 ммоль>115 ммоль/л, обычно без тяжелых симптомов;
    • тяжелая гипонатриемия: натрий сыворотки крови < 115 ммоль/л.

Печеночная энцефалопатия (далее – ПЭ)

  • используется определение ПЭ: дисфункция головного мозга, причиной которой является печеночная недостаточность и (или) порто-системное шунтирование и которая представлена широким спектром неврологических и психических нарушений от субклинических проявлений до комы;
  • классификация ПЭ:
    • по причине развития: тип А – ПЭ, развившаяся вследствие острого повреждения печени (на фоне фульминантной печеночной недостаточности, в происхождении главная роль отводится повышению внутричерепного давления и нарастающему отеку мозга, экзогенная форма); тип В – ПЭ, развившаяся вследствие порто-системного шунтирования крови в отсутствие заболевания печени («шунтовая» энцефалопатия); тип С – ПЭ, развившаяся вследствие цирроза печени (эндогенная форма);
    • по степени тяжести – в соответствии с критериями WestHaven, представленными в таблице (степень нарушения сознания дополнительно оценивается по шкале Glasgo).

по выраженности клинических проявлений: скрытая – минимальная, степень I; явная – степени II, III, IV; по времени возникновения: эпизодическая ПЭ; рецидивирующая ПЭ – эпизоды ПЭ происходят с временным интервалом 6 месяцев или меньше; персистирующая ПЭ – поведенческие изменения присутствуют постоянно, периодически проявления ПЭ усугубляются; по наличию провоцирующих факторов: спонтанная – без провоцирующих факторов; с наличием провоцирующих факторов. критерии ПЭ:

  • расстройства психики (сознания, интеллекта, личности);
  • нервно-мышечные симптомы (в том числе, астериксис);
  • отклонения психометрических тестов;
  • изменения ЭЭГ;
  • повышенный уровень аммиака в крови.

12 января в нашей больнице прошла врачебная конференция. С докладом на тему «Цирроз печени. Варикозное расширение вен пищевода. Принципы лечения» выступила врач-хирург 2 хирургического отделения Елена Павловна Дудкина.  

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода – завершающее звено в последовательности осложнений цирроза печени. Елена Павловна проинформировала о накопленном в нашей стране опыте ведения и лечения пациентов с таким осложнением. Варикозно расширенные вены пищевода выявляются у 30-40 %  больных компенсированным циррозом печени и у 60% с декомпенсированным циррозом. Усилия врачей направлены на поиск терапевтических и хирургических методов, позволяющих предупредить риск развития кровотечения из варикозно расширеных вен пищевода. В докладе были отражены вопросы диагностики варикозного расширения вен пищевода с помощью эндоскопического исследования. Кроме того, прозвучала информация об основных задачах лечения, лечебной тактике при кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода; медикаментозной терапии и об основных видах хирургических вмешательств. Использование специальных зондов Блекмера позволяет остановить кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода без оперативного вмешательства. Техникой этого  метода владеют врачи хирургических отделений нашей больницы. Другой метод остановки кровотечения -наложение специальных клипс на варикозно расширенные вены с помощью эндоскопического оборудования – планируется  внедрять в работе врачей.  Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода – жизнеугрожающее осложнение. Поэтому информация, прозвучавшая в докладе, является актуальной и важной.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое, предположительно аутоиммунное заболевание, при котором нарушены процессы иммунной регуляции, и внутрипеченочные желчные протоки постепенно разрушаются иммунной системой человека как чужеродные антигены.

Термин «первичный билиарный цирроз» не совсем точен, так как на ранних стадиях заболевания цирроза еще нет. Более правильно название «хронический негнойный деструктивный холангит».

image

Стадии ПБЦ

Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

Холестаз

Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

image

Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

Цирроз

Цирроз печени – это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

image

Группы риска

Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет (в среднем 45-50 лет).

Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ.

  • Доля женщин среди больных с ПБЦ составляет 90%.
  • Выявление у 95-98 % больных с ПБЦ антимитохондриальных антител (АМА) — в том числе высокоспецифичных для ПБЦ АМА-М2.
  • ПБЦ в 50% случаев ассоциирован с другими аутоиммунными синдромами.
  • Высокая конкордантность (наличие определенного признака у обоих) по ПБЦ у однояйцевых близнецов.

Но к настоящему времени значимых ассоциаций между первичным билиарным циррозом и определенными генами выявить не удалось. Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию.

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

ПБЦ Ассоциированные заболевания Осложнения цирроза печени
Повышенная утомляемость Аутоиммунный тиреодит Отеки и асцит
Кожный зуд Синдром Шегрена
Метаболические заболевания костей (остеопороз) Синдром Рейно Печеночная энцефалопатия
Ксантомы Склеродермия Гиперспленизм
Недостаточность жирорастворимых витаминов Ревматоидный артрит Гепатоцеллюлярная карцинома
Желтуха  
Гиперпигментация Воспалительные заболевания кишечника  
 

Инфекция мочевыводящей системы

 

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей – остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни – пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента – меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

Диагностика ПБЦ

  1. Общеклинические анализы крови – оценка работы печени, напряженности иммунитета, а так же определение показаний к лечению.
  2. Исключение других заболеваний печени, протекающих с хроническим холестазом — в том числе инструментальными методами (УЗИ, МРХПГ, эндоскопическая ультрасонография и т.д.).
  3. Анализ крови на аутоантитела (АМА и другие).
  4. Фибротест — анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяющий оценить степень воспалительных и фибротических изменений в ткани печени.
  5. Инструментальные методы диагностики (УЗИ органов брюшной полости, ФГДС и т.д.) – для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления возможных осложнений (в том числе признаков цирроза).
  6. При необходимости – биопсия печени с гистологическим исследованием —для исключения синдромов перекреста с другими заболеваниями печени, подтверждения диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличие цирроза).

При отсутствии типичных для первичного билиарного цирроза аутоантител (АМА), наличии типичной клинической сипмтоматики и типичных для первичного билиарного цирроза изменений печени по данным биопсии — диагностируют АМА-негативный ПБЦ или так называемый Аутоиммунный холангит.

Лечение

  • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) – доказанное эффективное лечение ПБЦ. При отсутствии ответа на УДХК к терапии добавляют иммуносупрессоры.
  • Для уменьшения кожного зуда пациентам рекомендуется не носить синтетическую одежду (используйте хлопок, лен), избегать горячих ванн и перегревания, всегда держать ногти коротко остриженными. Можно использовать прохладные ванны с содой (чайная чашка на ванну) по горло 20 минут, ножные ванны с содой. Из препаратов, способных уменьшит зуд, используют холестирамин, рифампицин, при их неэффективности – пероральные антагонисты опиатов и сертралин. Так же в ряде случаев положительный эффект на зуд может оказать плазмаферез.
  • Профилактика дефицита жирорастворимых витаминов заключается в полноценном питании и компенсации стеатореи (потери жира с калом) ферментативными препаратами.
  • С целью профилактики развития остеопороза врач может назначить препараты, содержащие кальций и витамин D.
  • Трансплантация печени остается единственным методом лечения при декомпенсации цирроза, при инвалидизирующем зуде и выраженном остеопорозе – 10-летняя выживаемость при ПБЦ после трансплантации составляет около 70 %.

Прогноз

Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности.

Исходом хронического холестаза и воспаления в печени, является цирроз печени.

При условии эффективности и соблюдения лечения большинство людей с первичным билиарным циррозом имеют нормальную продолжительность жизни.

Врачи, лечащие заболевание

image Зиновьева Евгения Николаевна Главный врач, терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог высшей категории, к.м.н., доцент image Пахомова Инна Григорьевна Врач терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог высшей категории, к.м.н., доцент image Прашнова Мария Константиновна Врач гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий