Внутрипеченочная портальная гипертензия – диагностика, лечение

ПД1(1) Ситуация image

Консультацию проводит к. м. н., врач-инфекционист, гастроэнтеролог, Л. М. Пичугина, частная клиника, г. Саратов.

Больная К., 37 лет, домохозяйка, наблюдается с диагнозом: цирроз печени

вирусной НСV-этиологии (РНК HCV пол, генотип 1-й), класс В по Чайлду-Пью (7 баллов): спленомегалия, портальная гипертензия (ВРВП 1-й ст.), асцит.

Анамнез жизни и заболевания

Факторы риска: инфицирование гепатотропными вирусами — оперативное вмешательство и гемотрансфузии до 1990 г. В последующие годы чувствовала себя удовлетворительно.

В 2003 г. по экстренным показаниям в связи с желудочно- кишечным кровотечением госпитализирована в хирургическое отделение, где был диагностирован цирроз печени, осложненный асцитом. При обследовании по поводу цирроза печени впервые исследованы и выявлены anti- HCV, РНК HCV. До настоящего времени находится на диспансерном учете, проводится симптоматическая терапия.

Заключение по данным осмотра пациентки

Жалобы: слабость, вялость, повышенная утомляемость, снижение памяти, снижение аппетита.

При осмотре и физическом обследовании обращает на себя внимание пальмарная эритема, телеангиоэктазии в области воротниковой зоны, гиперпигментация на голенях, увеличение в объеме живота.

Результаты лабораторного и инструментального обследования: гипоальбуминемия (33,5 г/л), тромбоцитопения (81 х 109), незначительное повышение уровня АСТ, АЛТ, ГГТ. Снижена синтетическая функция печени (альбумин — 33,5 г/л, ПТИ — 79 %), билирубин — верхняя граница нормы.

Заключение: имеет место нарушение белково-синтетической функции, умеренно выражен гепатопривный синдром и синдром цитолиза на фоне лимфопении.

По данным УЗИ отмечены гепатомегалия, неровный контур печени, признаки портальной гипертензии (спленомегалия, расширение воротной и селезеночной вен), при ЭГДС подтверждено наличие ВРВП 1-й степени.

Заключение: признаки цирроза печени, портальной гипертензии, гепатоспленомегалия.

Оценка состояния питания

Расчет индекса массы тела (BMI) пациента:

  • Масса тела: 50 кг.
  • Рост: 170 см.
  • BMI: 18,0.

BMI соответствует: недостаточность питания легкой степени.

Оценив степень питательной недостаточности, определили следующие особенности: при незначительном снижении соматических показателей (BMI=18, дефицит 9 -10%) имеет место истощение висцерального пула белка (отеки, гипопротеинемия, снижение функции печени, возможен иммунодефицит).

BMI рассчитывается по формуле:

где m — масса тела человека (в килограммах), а h — рост человека (в метрах).

Стандарт назначения лечебных рационов при нарушении пищевого статуса

Документ применяется в соответствии с Методическими рекомендациями «Стандарты организации лечебного питания» (Письмо министерства здравоохранения и ТФОМС Саратовской области 19 июля 2010 г. № 1103- 17/3146, № 4529).

Клинико-статистическая группа

  • Хронический гепатит в стадии цирроза (субкомпенсации), портальная гипертензия.
  • Осложнения заболевания: портальная гипертензия.
  • Стадия (фаза): неполная ремиссия.

Клиническая ситуация: нарушение функции печени: гепатопривный синдром 1-й степени, снижение соматического и висцерального пула белка.

Характеристика рекомендуемой диеты

Состояние пациентки формируется на основе высокобелковой стандартной диеты с химическим и механическим щажением при приготовлении блюд и ограничением поваренной соли.

Высокобелковая стандартная диета

Диета с повышенным содержанием белка, физиологическим количеством жиров, сложных углеводов и ограничением легкоусвояемых углеводов (сахара, варенья, меда, мучных изделий).

В диету вводятся источники липотропных веществ (метионин, витамины В1, В12, лецитин, холин и др.). Рацион обогащается пищевыми волокнами, аскорбиновой кислотой.

Ограничиваются продукты, богатые холестерином, хлоридом натрия (поваренная соль), химические и механические раздражители желудка, желчевыводящих путей.

Рекомендованный химический состав: белки — 110–120 г (ограничение животных белков); жиры общие — 80–90 г, в т. ч. растительные 30 г; углеводы общие — 300–350 г, пищевые волокна — 25–30 г. Энергетическая ценность 2080–2690 ккал.

Необходимо ограничить: азотистые экстрактивные вещества, поваренную соль (4–6 г/ день), продукты, богатые эфирными маслами.

Исключить: острые приправы, шпинат, щавель, копчености.

Рекомендации по технологии приготовления: блюда готовятся в отварном виде или на пару, запеченные, тушеные. Температура горячих блюд — не более 60–65 °С, холодных блюд — не ниже 15 °С. Свободная жидкость — 1-1,5 л. Ритм питания дробный, 4–6 раз в день.

Рекомендованные продукты питания с содержанием белка менее 3 %: хлеб ржаной (отрубной), пшеничный, макароны, вермишель, крупы (гречневая, овсяная, манная, пшенная, перловая, пшеничная, рис), бобовые (горох, фасоль, чечевица и др.), картофель, капуста белокочанная, морковь, свекла, соки фруктовые, овощные. (Величина биологической изменчивости белка в пределах 6–14 %. Пищевая ценность [PDCAAS] от 0,25 до 0,57.)

Данный набор продуктов обеспечивает следующий химический состав: белки — 85–90 г, в т. ч. животные 40–45 г, жиры общие — 70–80 г, в т. ч. растительные 25–30 г, углеводы общие – 300–330 г (рафинированные углеводы исключаются из диеты при сопутствующем сахарном диабете), пищевые волокна — 25 г. Рацион обогащается витаминами С, группы В, А, РР, К. Энергетическая ценность 2170– 2400 ккал.

Для приведения химического состава пищевого рациона к требуемому по расчету потребностей больной повышению пищевой ценности (с учетом величины изменчивости белка) рекомендован ежедневный прием диетических продуктов лечебно-профилактического питания с высоким содержанием белка.

ПОДПИСАТЬСЯ

При заболеваниях печени показаны диетические (лечебные) пищевые

продукты:

  • с повышенным содержанием липотропных веществ (метионина, витамина В6, В12, холина, лецитина);
  • с модификацией белкового компонента;
  • с повышенным содержанием полиненасыщенных жирных кислот;
  • с повышенным содержанием пищевых волокон;
  • содержащие пробиотики и пребиотики;
  • с повышенным содержанием минеральных веществ и витаминов.

По данным УЗИ отмечены гепатомегалия, неровный контур печени, признаки портальной гипертензии (спленомегалия, расширение воротной и селезеночной вен), при ЭГДС подтверждено наличие ВРВП 1-й степени.

Заключение: признаки цирроза печени, портальной гипертензии, гепатоспленомегалия.

Коррекция пищевого рациона

Проводится по уровню обеспечения диеты пищевым белком:

рекомендуемое суточное потребление белка — 110,0 г;

объем пищевого белка, компенсируемый натуральными продуктами, — 90,0 г в сутки;

рекомендуемый дополнительный прием белка — 20,0 г в сутки;

Для проведения белковой коррекции рекомендован диетический продукт «Смесь белковая композитная сухая «„Дисо“ „Нутринор“» (свидетельство о государственной регистрации № 77.99.19.4.У.538.1.09 от 28.01.2009). Смесь изготовлена в соответствии с требованиями ГОСТ Р 53861-2010. В ее состав входят такие компоненты, как полиненасыщенные жирные кислоты, среднецепочечные триглицериды, лецитин, мальтодекстрин, пищевые волокна, витамины, минеральные вещества, ароматизаторы, пробиотики и пребиотики.

Расчет суточной потребности данного продукта, режим и методика приготовления в домашних условиях:

В 100 г продукта содержится 40,0 г белка. Суточная потребность составляет 50,0 г смеси (2,5 ст. л.). Ее необходимо разделить на два приема при приготовлении каши и творожной запеканки.

Учитывая наличие у больной недостаточности висцерального пула белка, рекомендуется введение белковой коррекции в два этапа. Первые 7–10 дней — коррекция каши белковой смесью, затем при адаптации к новому рациону (отсутствии диспепсии, стабилизации массы тела) ввести второе блюдо — творожную запеканку.

Рекомендации: через месяц провести контрольный осмотр пациента с определением BMI и коррекцией диеты. // ПД

Таблица №1. Обязательный набор продуктов, рекомендованный для пищевого рациона, содержащих высокий уровень белка (более 3 %)

Продукты* Объем, г/сут.**
Говядина 140–150
Куры 30–50
Колбаса вареная (диабетическая, диетическая, докторская), ветчина, сосиски, сардельки 10
Рыба, рыбопродукты, нерыбные продукты моря 130
Творог 40
Сметана, сливки 20
Сыр 20
Яйцо куриное 1 шт.
Кефир, йогурт, ряженка, простокваша, ацидофилин 100
Молоко 200
Масло сливочное 30

*Величина биологической изменчивости белка колеблется в пределах 3–7 %.

Пищевая ценность (PDCAAS) от 0,92 до 1,0.

**Лечебный рацион составлен из рекомендованных в приказе МЗСРРФ № 330 среднесуточных наборов.

ПОДПИСАТЬСЯ

image И.В. Дворяковский, В.М. Сенякович, Г.М. Дворяковская. Журнал: SonoAce International №7 Рубрика: Эхография в педиатрии

Журнал «SonoAce Ultrasound»

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Портальная гипертензия — одна из основных причин тяжелых пищеводно-желудочных кровотечений у детей, нередко приводящая к летальности. Кроме того, исходом портальной гипертензии у детей с болезнями печени может быть печеночная или почечная недостаточность. В связи с этим крайне важно своевременное распознавание самого синдрома и установление причин его развития.

Впервые термин «портальная гипертензия» ввел в 1928 г. английский хирург A. McJandoe. В основе ее развития лежит препятствие току крови по системе воротной вены. Обычно предполагается блокада механического характера, но встречаются случаи функционального, спастического происхождения блокады какого-либо отдела портальной системы. Различаются следующие типы портальной гипертензии: внутрипеченочная (цирроз печени, врожденный фиброз печени, выраженная жировая инфильтрация, внутрипеченочные опухоли); внепеченочная (тромбоз воротной и селезеночной вен, изолированный тромбоз селезеночной вены, порок развития воротной вены, сдавление вен опухолью или лимфатическими узлами); надпеченочная (синдром Budd-Chiari, сдавление печеночных вен опухолью); смешанная (когда порок развития воротной вены осложняется хроническим вирусным гепатитом, а затем и циррозом печени или аномалия развития воротной вены сочетается с фиброзированием печени).

Патогенез портальной гипертензии при различных типах блокады портальной системы различен. Самой частой причиной печеночной формы гипертензии является цирроз печени, когда на фоне воспаления происходит склерозирование с последующим фиброзированием портальных трактов, развитие узлов регенерации, нарушение структуры печеночных долек, сдавливание сосудистых структур, в том числе внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Нарушение же организации долек ведет к изменению внутридолькового кровообращения и является причиной развития некрозов в центре дольки, фиброза и выраженной клеточной инфильтрации с пролиферацией купферовских клеток. Последние могут вдаваться в просвет синусоидов, суживать их, приводя к повышению давления в портальной системе. Затруднение тока крови по системе воротной вены и повышение портального давления приводят к увеличению и гиперплазии селезенки. Далее портальная гипертензия вызывает развитие коллатералей как природных, так и новых портокавальных связей: через венечную вену желудка к венозному сплетению пищевода и далее через непарную и полунепарную вены с системой верхней полой вены. Расширяются вены пищевода. В развитии портокавальных анастомозов участвуют vv.epigastricae, образуя «голову медузы», чаще наблюдаемую у взрослых пациентов. Синдром Cruveillier-Baumgarten наиболее характерен для детского возраста при врожденном фиброзе печени. При развитии портокавальных коллатералей через v.mesentericae inferior увеличиваются геморроидальные вены. В возникновении развивающегося при портальной гипертензии асцита играют роль стаз в портальной и лимфатической системе органов брюшной полости и нарушение инактивации кортикостероидов, в частности, альдостерона.

В отличие от механизма внутрипеченочной портальной гипертензии внепеченочный, на первый взгляд, представляется более простым. Практическое отсутствие ствола и разветвлений воротной вены при врожденном генезе развития, облитерированный или суженный ее просвет в результате тромбоза или экстравазального сдавления приводит к повышению сопротивления кровотоку, ведущего к стабильному увеличению портального давления до 300-500 мм водяного столба (N до 120-180 мм водяного столба) и развитию гипердинамического типа гемоциркуляции в сосудах бассейна воротной вены, с выраженным артериовенозным шунтированием в органах, увеличивая нагрузку на сосуды, с последующими их морфологическими изменениями. Их выраженность зависит от продолжительности и тяжести течения заболевания.

Развитие портальной гипертензии при надпочечной блокаде кровообращения чаще всего обусловлено рестриктивным перикардитом, сужением печеночных вен или нижней полой вены выше ее слияния с печеночными венами (болезнь Chiari), сужением нижней полой и/или печеночной вен в результате врожденной перегородки, тромба, опухоли, гипертрофированной хвостатой доли печени, что в конечном счете ведет к расстройству крово- и лимфообращения в органах и тканях нижележащих отделов.

Основными методами исследования больных с подозрением на портальную гипертензию кроме общепринятых физикальных являются ангиографические, эндоскопические и ультразвуковые в сочетании с допплерографией (в цветном и обычном режимах). Все перечисленные методы взаимодополняют друг друга. Об относительной конкурентности может идти речь между ангиографией и допплерографией. Однако, учитывая безвредность ультразвукового метода и относительную простоту его применения, нужно признать, что он должен использоваться первым у каждого ребенка с увеличенной селезенкой и другими признаками, позволяющими подозревать портальную гипертензию. А затем, ориентируясь на полученные результаты, решать вопрос о проведении рентгеноконтрастных исследований.

Наиболее частой формой портальной гипертензии у детей по сравнению с другими является внепеченочная блокада портального кровообращения, частота которой в дифференциальной диагностике портальной гипертензии достигает 50-88%. При этом у взрослых этот показатель находится в пределах 10% [1, 2]. Такая разница объясняется тем, что основная причина развития гипертензии — это первичное поражение вен портальной системы, которое в ряде случаев сопровождается фиброзированием паренхимы печени.

Эхографическое исследование органов брюшной полости у детей с подозрением на внепеченочнув форму портальной гипертензии практически в 100% случаев позволяет правильно предположить диагноз. Печень, как правило, нормального или уменьшенного размера. Последнее обусловлено значительным снижением портального кровотока при развитии фиброзирования паренхимы, наблюдаемом у 60-70% детей. При врожденном фиброзе от паренхимы регистрируются множественные мелкие сильные эхосигналы, рассеянные по всей площади среза органа (рис. 1). Воротная вена изменена, при этом может наблюдаться отсутствие просвета ее ствола или основных ветвей (рис. 2), наличие множественных тонких извитых сосудов с гиперэхогенными стенками, собранных вместе — ангиоматозная трансформация (рис. 3), наличие тромба, сужающего или закрывающего просвет сосуда, или локальное сужение просвета, что приводит к развитию коллатералей, видимых как анэхогенные узкие, извитые тубулярные структуры, идущие рядом с основным стволом (рис. 4). Такие изменения воротной вены приводят к значительному замедлению кровотока. Цветное допплеровское картирование облегчает качественную оценку состояния воротной вены, позволяя определить направление кровотока (гепатопетальный — к печени или гепатофугальный — от печени).

Рис. 1. Эхограмма печени при врожденном фиброзе.

Рис. 2. Эхограмма воротной вены без просвета.

Рис. 3. Эхограмма воротной вены при ангиоматозной трансформации.

Рис. 4. Эхограмма правой ветви воротной вены с коллатералями, развившимися из-за тромбоза ствола.

Портальная гипертензия при ее внепеченочной форме постепенно приводит к ряду вторичных изменений. Селезенка увеличивается, наблюдается мелкоочаговое или диффузное мелкоочаговое уплотнение паренхимы, уплотнение стенок мелких сосудов, некоторые могут быть тромбированными (рис. 5). Селезеночная вена расширена, часто извита в области ворот. Скорость кровотока по ней, как правило, сохраняется, но значительно увеличивается показатель объемного кровотока. Селезеночная артерия несколько расширена, что приводит к увеличению индекса резистентности и свидетельствует об увеличении периферического сопротивления, косвенно подтверждая данные эхографии о состоянии паренхимы селезенки.

Рис. 5. Эхограмма селезенки, тромбоз мелких ветвей селезеночной вены.

Малый сальник у детей обычно не визуализируется при эхографическом обследовании, однако при портальной гипертензии он часто утолщается и становится видимым как эхогенное тканевое образование с нечеткими краями, расположенное между передней поверхностью поджелудочной железы и задней поверхностью желудка, или, eсли желудок не виден, то задней поверхностью печени (рис. 6).

Рис. 6. Эхограмма утолщенного малого сальника. Р — поджелудочная железа; ST — желудок.

В норме стенки желчного пузыря обычно не видны, но допускается их утолщение до 2 мм. При портальной гипертензии желчный пузырь, как правило, деформирован, с резко утолщенными стенками (рис. 7). В некоторых случаях в стенках могут быть видны варикозно расширенные сосуды, что особенно хорошо демонстрируется при использовании цветного допплеровского картирования в энергетическом режиме.

Рис. 7. Эхограмма желчного пузыря с резко утолщенными стенками, содержащими варикозно расширенные сосуды, и уменьшенным просветом (режим ЦДК).

При тяжелой форме портальной гипертензии развиваются венозные коллатерали, некоторые из которых могут быть видны: это венечные, желудочно-пищеводные, определяемые между левой долей печени и головкой, телом поджелудочной железы как анэхогенные округлые или тубулярные структуры (рис. 8). Варикозно расширенные вены пищевода могут быть определены при продольном сканировании в области аорты. В связи с различной направленностью кровотока из-за извитости сосудов при ЦДК демонстрируется его смешанный характер. При исследовании печени при фиброзе отмечается проходимая пупочная вена, имеющая иногда неровные стенки и направленная от области бифуркации воротной вены к поверхности печени в цефально-латеральном направлении (рис. 9).

Рис. 8. Эхограмма области головки поджелудочной железы с сосудистыми коллатералями (стрелка). L — печень; P — поджелудочная железа; VL — селезеночная вена; AO — аорта; IVC — нижняя полая вена.

Рис. 9. Эхограмма расширенной пупочной вены. VU — пупочная вена; VP — воротная вена.

При печеночной форме портальной гипертензии, основной причиной развития которой у детей является цирроз печени, наблюдаются практически все те же вторичные изменения. Воротная же вена значительно расширена, достигая в диаметре 20 мм, стенки ее утолщены. Скорость кровотока по вене снижена, но за счет увеличения диаметра возрастает и величина объемного кровотока. Так же увеличение этого показателя имеет место и в селезеночной вене. Изменения, происходящие в портальной системе, ведут к перераспределению объема крови — его увеличению в сосудах портальной системы и снижению в других жизненно важных органах (мозг, почки) [3]. При более выраженных нарушениях кровообращения по воротной вене происходит накопление жидкости в брюшной полости, которая при ее малом количестве прежде всего локализуется в латеральных каналах и малом тазу, а затем в околопеченочном и околоселезеночном пространствах.

Наиболее эффективным способом лечения внепеченочной портальной гипертензии и основного ее осложнения — рецидивов острых кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка — является создание портокавальных анастомозов, позволяющих создать условия для декомпрессии портальной системы. Выбор сосудов для создания шунта определяется индивидуально, с учетом гемодинамических параметров и возраста пациента. В последние годы предпочтение отдается спленоренальным, мезокавальным по типу «бок в бок». Все данные о кровотоке в потенциально используемых сосудах могут быть получены при допплеровском исследовании. Наблюдение же за характером кровотока после проведенной операции и сопоставление получаемых данных с первичными дает возможность говорить об эффективности проведенного оперативного лечения как сразу после него, так и в позднем катамнезе. Одним из осложений после проведенной операции шунтирования является образование гематомы (4-5% наблюдений), которая на эхограмме представляется округлым эхосвободным образованием с довольно четкими границами. Динамическое исследование позволяет контролировать состояние гематомы и регрессию ее размеров.

Одним из способов лечения внутрипеченочной портальной гипертензии является удаление селезенки. К основным возможным послеоперационным осложнениям, диагностируемым при УЗИ, следует отнести кровотечение с образованием гематомы, развитие абсцесса, реактивные изменения в соседних органах, чаще всего поджелудочной железе.

При синдроме Badd-Chiari на эхограммах определяется сужение или отсутствие просвета нижней полой вены или одной из печеночных вен, в частности, гипертрофированной хвостатой долей (рис. 10). При хронизации процесса образуются визуализируемые при УЗИ венозные коллатерали, сосуд выше облитерации или сужения расширен, кровоток значительно ослаблен.

Рис. 10. Эхограмма нижней полой вены (продольный срез). Просвет вены сужен гипертрофированной хвостатой долей.

Таким образом, ультразвуковое исследование органов брюшной полости является методом выбора на раннем как амбулаторном, так и стационарном диагностическом этапах обследования детей с портальной гипертензией, включает обязательную допплеровскую оценку состояния кровотока, позволяет с высокой точностью подтвердить и определить причину портальной гипертензии, а сравнительный анализ данных, полученных в различные сроки терапевтического и хирургического лечения заболевания — оценить его эффективность.

Литература

  1. Пациора М.Д. Хирургия портальной гипертензии. М.: Медицина. 1974. С. 232.
  2. Van Vroonhen T., Molenaar J. Distal splenorenal shunt for decompression of portal hypertension in children with cystic fibrosis// Surg.Ginecol.Obst. 1979. V.149. P.559-566.
  3. Аббас Н.М. Состояние центральной и периферической гемодинамики у детей с хроническими заболеваниями печени: Дисс… канд. мед. наук. — М., 1996. С.160.

Журнал «SonoAce Ultrasound»

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

« предыдущая статья следующая статья »

Публикации по теме

Импакт фактор — 0,651*

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Ключевые слова антикоагулянтная терапия острый панкреатит тромбоз воротной вены портальная гипертензия хронический токсический гепатит Похожие статьи в журнале РМЖ

Читайте в новом номере

    МСКТ органов брюшной полости от 06.09.2016 г. (в динамике на фоне лечения): на серии аксиальных томограмм брюшной полости: печень прежних размеров. Паренхима печени однородной структуры. Смежная паравезикулярная и параколическая клетчатка вдоль печеночного угла ободочной кишки инфильтрирована. V. porta – 15,0 мм, в одной из сегментарных вен левой ветви, на фоне умеренного отека и расширения перипортальных пространств определяется единичное гиперденсное включение (до +48 HU – вероятно, тромботические массы). Между НПВ и портальной веной единичный лимфатический узел однородной структуры и с четкими контурами размерами 21 × 12 мм.  Поджелудочная железа прежних размеров и структуры. Паренхима железы неоднородной структуры. Панкреатический проток не расширен (не визуализируется). Парапанкреатическая клетчатка незначительно инфильтрирована вдоль головки железы. Магистральные сосуды не расширены. Лимфатические узлы не увеличены (единичный узел 10 мм в диаметре определяется парааортально на уровне отхождения ВБА, остальные узлы до 4–6 мм в длиннике, с четким контуром, правильной округлой или овальной формы, однородной структуры и плотности). Свободной жидкости в брюшной полости не выявлено.      Заключение: КТ-картина тромбоза в системе портальной вены с положительной динамикой. Хронический холецистит. При исследовании в динамике отмечаются значительное уменьшение количества тромботических масс в венах левой ветви портальной вены, умеренное улучшение денситометрических показателей паренхимы печени и поджелудочной железы с уменьшением размеров головки последней.     ЭГДС от 16.08.2016 г. Заключение: небольшая рубцовая деформация луковицы двенадцатиперстной кишки. Поверхностный гастродуоденит.     По результатам обследования в клинике был выставлен следующий диагноз:     Основной: острый панкреатит, болевая форма. Тромбоз воротной вены. Хронический алиментарно-токсический гепатит высокой степени активности.      Осложнения: синдром цитолиза, холестаза.      Сопутствующий диагноз: язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, ремиссия.      Пациент был переведен в хирургическое отделение, где осуществлялось дальнейшее лечение: диета ЩД 5; глюкозо-новокаиновая смесь + спазмолитики в/в капельно, платифиллин 0,2–2 мл в/м, р-р Рингера 500 мл в/в капельно, фамотидин 40 мг в/в капельно, эноксапарин 0,4 мл – по 0,4 мл п/к 2 р./сут, реополиглюкин 400 мл + гепарин 10 000 ЕД в/в 1 р./сут., панкреатин 10 000 Ед по 1 капс. х 3 р./сут.      На фоне лечения в состоянии пациента отмечена положительная динамика: регрессировал болевой синдром в животе, уменьшилась общая слабость, улучшился аппетит, в анализе крови отмечено значительное снижение уровня трансаминаз, билирубина (табл. 1), по данным контрольной МСКТ отмечено значительное уменьшение количества тромботических масс в левой ветви портальной вены. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение гастроэнтеролога поликлиники. С учетом показателей тромбоцитов в серии анализов крови (табл. 2) пациенту показана консультация гематолога для уточнения генеза тромбоцитоза и диагноза эритремии.     Анализ данного клинического случая продемонстрировал, что у пациента с острым панкреатитом (с отеком головки поджелудочной железы), алиментарно-токсическим гепатитом, сопровождающимся холестазом, тромбоцитозом неуточненного генеза (возможно, дебют эритремии) развился ТВВ, который, безусловно, осложнил течение заболевания.      Диагностика ТВВ у данного пациента осуществлена благодаря полученным данным МСКТ на 2-й день пребывания в стационаре, что позволило начать адекватную терапию, включавшую антикоагулянты. Информативность КТ при данной патологии доходит до 85% и позволяет получить данные о состоянии стенок сосудов, характере и степени поражения печени (например, с формированием кавернозных узлов), показать протяженность тромбоза [9, 10].     Предотвращение развития ТВВ является сложной и нерешенной до конца проблемой. Профилактика этой крайне опасной патологии состоит в своевременном выявлении и лечении болезней, которые могут стать причиной ее возникновения (хронический панкреатит, хронические воспалительные заболевания кишечника: язвенный колит, болезнь Крона, цирроз и рак печени, поджелудочной железы), что позволит предотвратить неблагоприятные последствия, указанные выше, и снизить летальные исходы.  Литература Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам Предыдущая статья Следующая статья Наши партнеры Портальная гипертензия  — повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. — варикозное расширение вен пищевода, желудка и передней брюшной стенки, пищеводное

и желудочно-кишечное

кровотечение, спленомегалия, асцит. Причиной П. г. могут быть разные заболевания. В зависимости от локализации препятствия различают надпеченочную, внутрипеченочную, внепеченочную (подпеченочную) и смешанную ее формы. Надпеченочная П. г. наблюдается при формировании препятствия току крови на уровне печеночных вен в результате их первичного (тромбофлебит, аномалии развития) или вторичного (см. Бадда — Киари болезнь) поражения. Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г. — цирроз печени, при котором ветви воротной вены сдавливаются узлами регенерирующей паренхимы или соединительной тканью, и опухоли печени. Внепеченочная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов системы воротной вены (атрезией, кавернозной трансформацией), а также их склерозом или тромбозом. Препятствие оттоку крови возникает обычно на уровне ствола воротной вены или на уровне селезеночной вены. Смешанная форма характерна, например, для цирроза печени, сопровождающегося вторичным тромбозом ветвей воротной вены. Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах П. г. имеются и общие симптомы, наиболее ранними из которых являются диспептические расстройства (снижение аппетита, тошнота, метеоризм). Появляются слабость, быстрая утомляемость, чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях, желтуха, похудание, увеличивается печень. Спленомегалия, обусловленная застойными явлениями, разрастанием соединительной ткани и гиперплазией ретикулогистиолимфоцитарных элементов, наблюдается у всех больных, однако степень увеличения зависит от уровня блокады. Она является основным и наиболее выраженным симптомом в большинстве случаев внепеченочной П. г. — так называемая тромбофлебитическая спленомегалия. Селезенка увеличивается также при внутрипеченочной и в меньшей мере при надпеченочной П. г. При локализации препятствия оттоку крови в брыжеечных венах, ниже уровня впадения селезеночной вены в воротную, увеличение селезенки не значительно. Спленомегалия при П. г. часто сочетается с синдромом гиперспленизма — анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией, обусловленными повышенным разрушением и частичным депонированием форменных элементов крови в селезенке. Асцит развивается при внутрипеченочной и надпеченочной П. г. В последнем случае он является основным и ранним симптомом, отличается упорным течением, плохо поддается лечению. При внепеченочной П. г. асцит часто не возникает или присоединяется на поздних стадиях процесса. Затруднение оттока крови из воротной вены по сосудам печени приводит к расширению портокавальных анастомозов и активизации коллатерального кровообращения по венам пищевода, кардиальной части желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки и др. Из них наибольшее практическое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, в связи с тем, что по ним оттекает наибольшее количество крови и кровотечение

из варикозно-расширенных

вен этой области является одним из самых грозных осложнений П. г. Такие кровотечения наиболее часто возникают при внутрипеченочной форме. Они развиваются обычно внезапно на фоне полного благополучия и проявляются кровавой рвотой и меленой, могут рецидивировать. При внепеченочной П. г. кровотечения протекают значительно легче и представляют меньшую опасность для жизни. Характерным симптомом П. г., обусловленным развитием венозных коллатералей, является расширение вен вокруг пупка (так называемая голова Медузы), которое бывает особенно выражено у больных с асцитом. В ряде случаев внепеченочная П. г. не сопровождается расширением вен пищевода (например, при окклюзии брыжеечных вен, когда расширяются в основном геморроидальные вены), что может затруднить диагностику. Диагноз П. г. и ее форм устанавливают на основании клинической картины и комплекса инструментальных исследований, основным из которых является рентгенографическое, включающее кавографию, мезентерикографию, портографию, спленопортографию, целиакографию. Наиболее информативна в отношении уровня блокады и состояния сосудов спленопортография. При внепеченочном блоке она позволяет выявить различные нарушения проходимости сосудистого русла вплоть до полного прекращения кровообращения, определить место блока, а также возможность наложения спленоренального анастомоза. При внутрипеченочном блоке характерно контрастирование лишь основных стволов воротной вены при обеднении сосудистого рисунка печени. О надпеченочной П. г. наибольшую информацию получают при кавографии. Для измерения давления в системе воротной вены применяют чрескожную спленоманометрию. При П. г. давление в селезенке может достигать 51 Па (500 мм вод. ст.), в то время как в норме оно не превышает 12,2 Па (120 мм вод. ст.). Расширенные вены пищевода и желудка выявляют при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании этих органов, расширенные геморроидальные вены — при ректороманоскопии. Косвенным способом определения состояния печеночного кровотока является радионуклидный метод (введение в кровь коллоидных препаратов, меченных радионуклидами). Существенную помощь в диагностике может оказать эхография. Для уточнения локализации блока, и в частности для выявления внутрипеченочной П. г., применяют также пункционную биопсию печени, лапароскопию, при необходимости прибегают к лапаротомии. В распознавании формы П. г., что нередко связано с большими трудностями, большую помощь может оказать тщательно собранный анамнез. Указания на перенесенный гепатит, злоупотребление алкоголем могут навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Увеличение селезенки с раннего детства, наличие в анамнезе пупочного сепсиса, травм или нагноительных процессов в брюшной полости свидетельствуют о внепеченочной П. г. Острое начало заболевания, протекающего с высокой температурой тела, болями в области печени, быстрое прогрессирование процесса (увеличение печени, асцит) характерны для надпеченочной формы П. г. Большое значение имеют особенности клинической картины (выраженность и последовательность появления тех или иных симптомов, наличие клинических и лабораторных признаков поражения печени и др.). Так, при надпеченочном блоке основным и наиболее ранним симптомом является асцит. Отмечается выраженная гепатомегалия при умеренной спленомегалии. Желтуха и печеночные знаки, как правило, отсутствуют. Функциональные пробы печени даже при формировании цирроза печени изменены незначительно. Увеличение печени и селезенки, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, асцит на фоне упорных диспептических расстройств и похудания, а также наличие желтухи, печеночных знаков, выраженной диспротеинемии и изменение других биохимических показателей свидетельствуют о внутрипеченочной П. г. Главное проявление подпеченочной окклюзии — спленомегалия. Печень, как правило, не увеличена. Подпеченочная П. г. обычно развивается медленно, постепенно, она может протекать без кровотечений и асцита, реже с повторными

пищеводно-желудочными

кровотечениями, вслед за которыми развивается асцит. Функциональные пробы печени обычно не изменены. Лечение П. г. только оперативное. Консервативное лечение назначают в качестве вспомогательной меры, в т.ч. и с целью подготовки к операции, в период активности воспалительного процесса в печени. Кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка также следует попытаться остановить вначале консервативными методами. Одним из таких методов является сдавление

варикозно-расширенных

вен пищевода и желудка специальным зондом, снабженным пневматическими баллонами (зонд Блейкмора), в сочетании с мероприятиями, направленными на возмещение кровопотери, коррекцию функциональных нарушений печени (стероидная терапия), снижение портальной гипертензии (используют 1% спиртовой раствор нитроглицерина, питуитрин). Кровотечение можно остановить также путем обкалывания (через эндоскоп) кровоточащих сосудов склерозирующими препаратами (например, раствором тромбовара или этаксисклерола). Эти же методы остановки кровотечения применяют при П. г. на фоне активного цирроза печени, а также при значительных нарушениях ее функции. Необходимость оперативного вмешательства возникает в основном в связи с угрозой развития кровотечения

из варикозно-расширенных

вен пищевода и желудка, что наблюдается главным образом у больных с внепеченочной и внутрипеченочной формами П. г. При компенсированном функциональном состоянии печени (отсутствие признаков активности цирротического процесса) накладывают сосудистый портокавальный анастомоз, который позволяет создать соустье между воротной веной или ее основными притоками (селезеночной, верхней брыжеечной венами) и нижней полой или почечной веной. При этом для больных циррозом печени предпочтительным является селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки, позволяющий сохранить перфузию крови, оттекающей от кишечника, через печень. У больных с внепеченочной П. г. наиболее часто удается выполнить

мезентерико-кавальный

анастомоз

Н-типа

с интерпозицией сегмента внутренней яремной вены. При невозможности наложить сосудистый анастомоз или наличии противопоказаний к нему (острое кровотечение, общее тяжелое состояние) прибегают к прямым вмешательствам

на варикозно-расширенных

венах пищевода и желудка, заключающимся в прошивании их через слизистую оболочку с использованием чрезбрюшинного или чресплеврального доступа. Этот же вид оперативного вмешательства показан и при остро возникшем кровотечении, когда консервативные мероприятия по его остановке оказываются безрезультатными. В исключительно редких случаях показанием к операции могут служить такие проявления болезни, как спленомегалия и гиперспленизм. Проводимая в этих случаях спленэктомия при наличии

варикозно-расширенных

вен пищевода и желудка должна сочетаться с наложением спленоренального анастомоза или прошиванием измененных сосудов. Прогноз для жизни и трудоспособности больных зависит от характера заболевания, обусловившего развитие П. г. В большинстве случаев, особенно при внутрипеченочной форме, он неблагоприятный. Больные обычно погибают от массивного

пищеводно-желудочного

кровотечения, а также от развившейся на фоне кровотечения острой или прогрессирования уже имеющейся печеночной недостаточности, часто при явлениях печеночной комы. Оперативное вмешательство может продлить жизнь на несколько лет (иногда до 10—15 лет и более). Относительно доброкачественно протекает внепеченочная форма П. г.: при отсутствии кровотечений больные довольно длительное время могут сохранять трудоспособность. Особенности портальной гипертензии у детей. В детском возрасте наиболее часто встречается внепеченочная форма П. г., обусловленная в большинстве случаев (80%) аномалиями развития воротной вены в виде ее кавернозной трансформации. Определенную этиологическую роль играет тромбоз сосудов системы воротной вены, возникающий при тромбофлебите пупочной вены в результате ее катетеризации в неонатальном периоде. Причиной П. г. у детей бывают также врожденные или приобретенные диффузные заболевания печени: вирусный гепатит, фетальный гепатит, холангиопатии новорожденных с различной степенью поражения желчных ходов (от незначительной их гипоплазии до полной морфофункциональной несостоятельности) и др. Быстрому прогрессированию П. г. способствует сопутствующий этим процессам выраженный перидуктулярный фиброз.Основным признаком внепеченочной П. г. у детей является выраженная спленомегалия. Селезенка малоподвижна, безболезненна. Характерны симптомы гиперспленизма. Часто при этой форме П. г. возникает варикозное расширение вен пищевода и кардиальной части желудка, приводящее к кровотечениям, которые возникают примерно у 85% больных и нередко бывают первым проявлением заболевания. В периоды между кровотечениями общее состояние больных остается удовлетворительным. Гепатомегалия не характерна, она развивается лишь в некоторых случаях тромбоза воротной вены вследствие пупочного сепсиса. Асцит наблюдается редко. Функциональные печеночные пробы почти не изменяются. При циррозе печени декомпенсация П. г. отмечается преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения

из варикозно-расширенных

вен развиваются редко.Единственным радикальным методом лечения является наложение сосудистых анастомозов (спленоренальных

и мезентерико-кавальных).

Оперативное вмешательство у детей сопряжено с трудностями, связанными с малым диаметром сосудов, отсутствием полноценных анатомических образований, пригодных для наложения анастомоза. Поэтому операции показаны детям старше 7—8 лет, когда диаметр сосудов становится не меньше 8 мм, что необходимо для нормального функционирования соустья. Все мероприятия, проводимые детям более младшего возраста, носят консервативный характер.Прогноз после наложения сосудистых анастомозов в основном благоприятный. В отличие от взрослых печеночная энцефалопатия у детей развивается редко.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий