Целиакия: что это, симптомы, профилактика, лечение

Автор статьи:

Содержание: Целиакия у детей относится к наследственным болезням. Она не только сопровождается неприятными симптомами, но и может привести к опасным для жизни осложнениям. Патология обычно начинает проявлять себя в первые 2-3 года жизни ребенка. Потому крайне важно своевременно распознать болезнь и начать ее лечение.

Что это за заболевание

Целиакией или глютеновой энтеропатией у детей называется состояние, при котором наблюдается обширное повреждение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Оно происходит при употреблении в пищу продуктов, содержащих в себе глютен, а также отдельных видов злаков.

Глютен и близкие к нему по строению белки, попадая в желудок, повреждают ворсинки тонкой кишки, практически стирая их до основания.

Целиакия у детей проявляется рано

Патология имеет смешанный характер и одновременно относится к аутоиммунным, аллергическим и генетическим аутосомно-доминантным заболеваниям. Целиакия встречается у 1% населения. При этом болезнь имеет два типа проявления:

  • классическая целиакия;
  • патология с внекишечной манифестацией.

Классическая целиакия сопровождается нарушением работы ЖКТ с повреждением слизистой стенок. А вот при патологии с внекишечной манифестацией ворсинки тонкого кишечника не повреждаются. Однако целиакия у ребенка осложняется следующими состояниями:

  • остеопороз;
  • афтозный стоматит;
  • дерматит Дюринга;
  • аутоиммунный сахарный диабет 1 типа;
  • железодефицитная анемия;
  • задержка полового развития;
  • бесплодие;
  • небольшой рост.

У подростков в клинической картине заболевания могут доминировать внекишечные симптомы.

Этиология болезни

Основная причина заболевания – генетические сбои, предрасположенность к непереносимости глютена. Однако существует ряд факторов, способствующих ускоренному развитию болезни. К ним относится:

  • сахарный диабет;
  • хронический гепатит;
  • воспалительные процессы в области кишечника, при которых в клетках ЖКТ наблюдается скопление лимфоцитов;
  • кишечные инфекции;
  • аутоиммунные заболевания поджелудочной и щитовидной железы, в результате которых у больного в организме происходит атака иммунной системы на собственные клетки;
  • синдром Дауна.

Заболевания также нередко возникает в результате длительного пребывания ребенка в состоянии сильного стресса, а также в качестве осложнения в послеоперационный период.

Классификация целиакии

Классическая целиакия имеет несколько форм, отличающихся по тяжести течения:

  1. Типичная. Присутствует нарушение работы ЖКТ и непереносимость всех молочных продуктов.
  2. Атипичная. Признаки болезни практически незаметны.
  3. Скрытая. Симптоматика патологии отсутствует.
  4. Латентная. Диагностика возможна только с применением клинических анализов кала и крови пациента.
  5. Рефрактерная. Присутствует большое количество признаков заболевания, и все они имеют ярко выраженный характер.

Наиболее опасная из всех форм болезни – рефрактерная. Она трудно поддается терапии и часто приводит к инвалидности ребенка и даже к летальному исходу.

Симптомы

Первые симптомы типичной классической целиакии проявляются в возрасте двух лет. В отдельных случаях признаки непереносимости глютена и злаковых с аналогичным белком могут возникать у грудных детей как реакция на коровье молоко.

У больных в возрасте менее двух лет при употреблении продуктов с глютеном и большинства злаковых наблюдаются такие симптомы:

  • отсутствие аппетита;
  • стремительная потеря веса;
  • увеличение объема живота, которое быстро становится заметным внешне;
  • бледность кожи;
  • постоянная перевозбужденность и плаксивость малыша;
  • тошнота, переходящая в рвоту;
  • общая слабость;
  • жидкий и пенистый кал.

В результате повреждения слизистой ЖКТ полезные вещества из пищи не всасываются организмом в полной мере. Потому на фоне целиакии у ребенка часто наблюдается железодефицитная анемия, а также задержка психомоторного развития.

К признакам болезни у детей старше 2 лет относятся:

  • запоры, чередующиеся с диареей;
  • бледный цвет кожи;
  • практически всегда прохладные руки и ноги;
  • быстрая утомляемость;
  • задержка полового развития;
  • остановка роста (у девушек рост не превышает 1,55 м, а у юношей – 1,65 м);
  • появление кожных аллергических реакций;
  • усиленное выпадение волос;
  • остеопороз, который при длительном отсутствии лечения может спровоцировать у ребенка инвалидность.

Интенсивность проявления признаков болезни и их количество при отсутствии лечения значительно повышаются.

Диагностика

Первичная диагностика болезни производится врачом на основании жалоб пациента. Также в процессе осмотра доктор обязательно осуществляет проверку показателей роста и веса на соответствие возрастным нормам. На приеме обязательно производится пальпация живота.

Для подтверждения диагноза пациенту назначаются такие процедуры:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • исследование каловых масс под микроскопом и проведение бактериологического посева;
  • анализы крови на антитела;
  • УЗИ брюшной полости;
  • денситометрия – позволяет рассчитать плотность костных тканей и оценить риски развития у ребенка остеопороза.

Для постановки точного диагноза обязательно необходима консультация врача аллерголога-иммунолога.

Лечение

Основная и наиболее действенная терапия целиакии – это специальная безглютеновая диета. При этом установленные ограничения в пище нужно соблюдать в течение всей жизни.

Клинические рекомендации больному целиакией категорически запрещают употреблять такие продукты:

  • пшеницу, ячмень и рожь. В этих злаковых культурах высокое содержание глютена;
  • колбасу, сосиски и полуфабрикаты;
  • алкоголь;
  • копчености;
  • любые консервы, включая домашние;
  • имитированные морепродукты (крабовые палочки и белково-желатиновая икра);
  • продукты из сои;
  • карамель, восточные сладости и шоколад;
  • повидло фабричное;
  • квас;
  • мороженое, сыр, маргарин и йогурт;
  • макаронные изделия;
  • чай в одноразовых пакетиках.

Также лечебная диета запрещает употребление продуктов с химическими пищевыми добавками.

К разрешенным продуктам относятся:

  • мед;
  • некрепкий заварной чай и кисель;
  • сливочное и растительное масло;
  • хлеб без глютена;
  • яйца, отваренные вкрутую или приготовленные на пару;
  • овощи, фрукты и ягоды в любом виде;
  • кисломолочные продукты с невысокой жирностью;
  • рис, кукуруза, пшено или гречка.

Молоко может использоваться только в качестве ингредиента в составе блюд.

Диета – не единственный метод борьбы с целиакией. Для ускоренного восстановления всех функций организма детям рекомендуется прием таких лекарств:

  • препараты для повышения уровня гемоглобина;
  • витаминные комплексы.

Согласно клиническим рекомендациям, профилактика развития остеопороза у больных детей включает в себя обязательный прием кальция и витамина D.

Диета при целиакии обязательна

Осложнения

Наиболее опасным осложнением является стремительное развитие патологии, при котором существенно повышаются риски летального исхода. Также если лечение откладывается, поврежденные ткани ЖКТ способны малигнизироваться.

При своевременном отказе от продуктов, содержащих глютен, в большинстве случаев опасные осложнения можно предотвратить.

Читайте далее: фенилкетонурия у детей

image image 18 августа 2020 12:05:00 Просмотров: 1758 В современном мире довольно часто можно услышать фразу «непереносимость глютена», но мало кто понимает, о чем идет речь и с чем сталкивается человек, у которого действительно есть такой недуг.   Около 1% населения имеют заболевание и еще около 13% испытывают похожие симптомы, но при этом их анализ на непереносимость белка глютена — негативный.   Люди склонны самостоятельно приписывать себе диагнозы, непереносимость клейковины не является исключением. Также многие списывают симптомы целиакии на особенности организма и попросту игнорируют серьезное заболевание. Есть ли непереносимость глютена   Непереносимость глютена: как определить, когда необходимо обращаться к врачу В прошлой статье было рассмотрено, что такое глютен, вред и польза, а также основные типы непереносимости клейковины. На ее основе можно сделать вывод: непереносимость клейковины — понятие обширное и объединяет людей с пищевой аллергией, а также с более серьезным диагнозом — целиакией. Если с аллергией можно жить без особых последствий для здоровья, то целиакия может привести к серьезным осложнениям: остеопороз, злокачественные опухоли, аутоиммунные заболевания, а также репродуктивные недуги. Поэтому так важно знать, как проявляется непереносимость глютена, чтобы не допустить необратимых последствий.   Помогут выявить непереносимость глютена — симптомы, которые отличаются у детей и взрослых. Рассмотрим отдельно по 12 главных симптомов для детей и взрослых. При наличии этих симптомов необходимо обратиться к врачу и провести тест на непереносимость глютена, ведь только с его помощью можно окончательно поставить диагноз. Непереносимость глютена у детей Чаще всего, у детей первые признаки целиакии проявляются на 4-6 месяце жизни, а именно, с вводом прикорма. Если прикорм вводится позже по определенным причинам, симптомы соответственно проявятся позже. В возрасте до 2 лет, симптоматика более яркая, чем у детей школьного возраста.   Основные признаки целиакии у детей раннего возраста: боли в животе; диарея; неприятный запах кала; вздутие; обильное испускание газов; запор; рвота; плохой сон, беспокойство; слабость, вялость; ослабление мышц; потеря веса и слишком медленный набор веса; отсутствие аппетита и пищевого интереса. Для детей школьного возраста симптомы схожи, но есть небольшие отличия. Основные симптомы: усталость, апатия, быстрая утомляемость; боли в животе; диарея; рвота; боли в суставах; ломкость и выпадение волос; ухудшение состояния кожи; кариес, нарушенная пигментация зубной эмали; плохой сон; головные боли; потеря веса, задержка роста; нарушение полового созревания. Непереносимость клейковины у взрослых Существует много мифов о целиакии, один из них: «непереносимость глютена встречается, только у детей». К сожалению, это не так. У старшего поколения также встречается непереносимость глютена, симптомы у взрослых отличаются от детей. Основные симптомы: боли в животе; диарея; вздутие; анемия; головокружения и головные боли; нарушение гормонального фона, как следствие бесплодие, менопауза, невынашивание беременности; апатия, депрессия; проблемная кожа (сухость, шелушение); быстрая потеря веса без причины; плохая концентрация и производительность; быстрая потеря зубов, выпадение волос; утомляемость, даже при достаточном количестве отдыха. Способы подтверждения диагноза «Непереносимость глютена» Судить лишь по одним симптомам о наличии непереносимости клейковины у человека не правильно, а уж поставить точный диагноз без дополнительного обследования — невозможно. Поэтому, для окончательного заключения, необходимо обратиться к врачу.   Существует 3 способа определить наличие заболевания у пациента:   серодиагностика — анализ крови на антитела; эндоскопия — осмотр пищевой системы изнутри с помощью зонда; биопсия — тщательный анализ тканей. Симптомы целиакии также могут свидетельствовать о других аутоиммунных заболеваниях, поэтому до обращения к врачу, можно попробовать придерживаться безглютеновой диеты 2 недели. Если состояние улучшится, есть повод думать о влиянии глютена на организм и обращаться именно с этим вопросом. В магазине «Bezglutex» вы найдете широкий выбор безглютеновых продуктов, с помощью которых можно питаться правильно и безопасно.← В чем содержится глютен? Список продуктов, в которых есть глютен  |  Что такое глютен? Вред и польза глютена →

Описание

Целиакией называется пищевая непереносимость глютена – белка, который содержится в пшенице, ячмене и ржи.

Употребление в пищу глютена вызывает со стороны иммунной системы реакцию, которая реализуется в стенке тонкого кишечника. Со временем развивается хронический воспалительный процесс, который приводит к повреждению слизистой оболочки тонкого кишечника и  нарушению всасывания некоторых питательных веществ (мальабсорбция).

Повреждение стенки кишечника является причиной снижения веса, вздутия живота и иногда диареи. Со временем нервная система, кости, внутренние органы начинают страдать от недостаточности микроэлементов. У детей мальабсорбция вызывает нарушения роста и развития. Раздражение стенки кишечника вызывает боли в животе, особенно после еды.

Специального лечения целиакии не существует, но соблюдение строгой безглютеновой диеты позволяет уменьшить выраженность симптомов и восстановить стенку кишечника.

Симптомы

Симптомы целиакии сильно различаются у разных людей.

Классические симптомы включают диарею и потерю веса, но большинство людей с целиакией не имеют симптомов, связанных с пищеварением, или они мало выражены. Только у трети людей, страдающих целиакией, есть диарея, и только у половины наблюдается потеря веса.

У 20% больных наблюдаются запоры, а у 10% – ожирение.

Кроме проблем с пищеварением, могут быть и другие симптомы:

У детей первых лет жизни могут появиться следующий симптомы:

  • Хроническая диарея
  • Вздутие живота
  • Боль
  • Нарушения роста или потеря веса

У детей старшего возраста могут появиться другие симптомы:

  • Диарея
  • Запоры
  • Низкий рост
  • Запаздывание полового развития
  • Неврологические симптомы, в том числе синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), трудности в обучении, головные боли и потеря координации движений

Герпетиформный дерматит – это болезнь, при которой на коже появляется зудящая сыпь с пузырьками, которая связана с непереносимостью глютена. Сыпь обычно появляется на локтях, коленях, туловище, волосистой части головы и ягодицах.

Герпетиформный дерматит часто ассоциирован с поражением выстилки тонкой кишки, аналогичным тому, что происходит при целиакии, хотя и не сопровождается заметными симптомами нарушения пищеварения.

Герпетиформный дерматит лечат с помощью безглютеновой диеты и лекарств против сыпи.

Когда обратиться к врачу

Если у вас есть диарея или нарушения пищеварения, которые продолжаются более 2 недель, обратитесь к врачу. Поговорите с педиатром, если ваш ребенок стал бледным, раздражительным, перестал расти, появилось вздутие живота или зловонный обильный стул.

Перед тем, как попробовать безглютеновую диету, обсудите этот вопрос с врачом. Если вы начнете ее до того, как проведете необходимые диагностические процедуры, то можете изменить результаты тестов.

Целиакия может передаваться по наследству. Если у члена вашей семьи она есть, то узнайте у врача, не нужно ли и вам пройти диагностику. Узнайте у врача о необходимости профилактического осмотра, если у вас или у члена вашей семьи есть факторы риска целиакии, например, сахарный диабет 1 типа.

Причины

Точная причина целиакии неизвестна.

Когда иммунитет слишком сильно реагирует на глютен пищи, он повреждает крошечные, похожие на волоски, ворсинки, выстилающие тонкую кишку. Ворсинки всасывают витамины, минералы и другие питательные вещества из пищи. В норме под микроскопом эти ворсинки выглядят как длинный ворс, покрывающий пушистый ковер. А из-за поражения при целиакии выстилка кишки начинает больше походить на кафельный пол. В результате кишечник теряет возможность всасывать необходимые для роста и здоровья питательные вещества.

По оценкам клиники Мейо и Национального института здоровья США частота встречаемости целиакии составляет 1:141, зачастую эта болезнь остается недиагностированной. Особенно она распространена у европеоидов.

Некоторые генные нарушения (мутации), по-видимому, повышают риск развития этого заболевания. Но наличие этих мутаций не означает, что у вас обязательно разовьется целиакия – и позволяет предположить, что важную роль играют и другие факторы.

Иногда целиакия запускается или впервые проявляется под действием некоторых событий, например, после хирургической операции, беременности, рождения ребенка, вирусной инфекции или сильного эмоционального стресса.

Факторы риска

Целиакия может возникнуть у каждого. Тем не менее, чаще она появляется у людей со следующими факторами риска:

  • Родственник, который страдает целиакией или герпетиформным дерматитом
  • Сахарный диабет 1 типа
  • Синдром Дауна или синдром Тернера
  • Аутоиммунные заболевания щитовидной железы
  • Синдром Шегрена
  • Микроскопический колит (лимфоцитарный или коллагеновый)
Осложнения

В отсутствии лечения целиакия может привести к следующим осложнениям:

  • Мальабсорбция. Повреждение тонкой кишки приводит к тому, что она не может всасывать достаточное количество питательных веществ. Мальабсорбция приводит к анемии и потере веса. У детей она может вызвать задержку роста и нарушение развития.
  • Потеря кальция и истончение костной ткани. Недостаточное всасывание кальция и витамина D у детей может привести к размягчению костей (остеомаляции или рахиту), а у взрослых – к снижению плотности костной ткани – остеопорозу.
  • Бесплодие и выкидыши. Недостаточное усвоение кальция и витамина D может негативно сказаться на способности иметь детей.
  • Непереносимость лактозы. Из-за повреждения тонкой кишки может возникнуть боль в животе и диарея после употребления молочных продуктов, содержащих лактозу, даже если они и не содержат глютен. Когда кишка восстановится, вы снова сможете употреблять молочные продукты. Тем не менее, у некоторых людей непереносимость лактозы сохраняется даже при успешной терапии целиакии.
  • Злокачественные опухоли. Люди с целиакией, которые не соблюдают безглютеновую диету, чаще болеют некоторыми формами злокачественных опухолей, в том числе лимфомой кишки и раком тонкой кишки.

Исследования клиники Мейо показали, что у людей с этой формой целиакии часто существуют и другие болезни, например, бактерии в тонкой кишке (избыточный рост бактерий), колит, нарушение функции поджелудочной железы или синдром раздраженной кишки.

Если симптомы не проходят через 6-12 месяцев безлютеновой диеты, врач может назначить дополнительные исследования, чтобы оценить целиакию и выявить другие причины ваших симптомов. Врач может назначить прием кортикостероидов, которые уменьшат воспаление в кишке, или лекарств, подавляющих иммунную систему.

Как подготовиться к приему врача?

Вы можете быть направлены к специалисту по болезням пищеварительной системы – гастроэнтерологу.

Вот информация, которая вам поможет подготовиться заранее.

  • Продолжайте есть так, как привыкли. Если вы прекратите употребление глютена до диагностики, то можете изменить результаты тестов.
  • Запишите свои симптомы, в том числе, когда они начались, и как они менялись со временем.
  • Запишите ключевую информацию о себе, в том числе эпизоды сильного стресса или значительные изменения в жизни, которые недавно произошли.
  • Составьте список лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу.
  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Моя болезнь временная или хроническая?
  • Какие диагностические процедуры мне нужно пройти?
  • Какое лечение может помочь?
  • Есть ли ограничения питания, которым мне нужно следовать?
  • Как узнать, какая пища содержит глютен? Нужно ли мне обратиться к диетологу?
  • Если у меня целиакия, то нужно ли пройти диагностику на авитаминоз, недостаточность минералов, остеопороз или диабет?

Помимо вышеперечисленных, не стесняйтесь задавать и любые другие вопросы.

Чего ожидать от врача? Будьте готовы ответить на вопросы врача:

  • Как давно появились симптомы, насколько они выражены?
  • Симптомы проявляются постоянно или время от времени?
  • Есть ли что-то, что улучшает ваше состояние?
  • Есть ли что-то, что ухудшает симптомы?
  • Какие лекарства и болеутоляющие вы принимаете?
  • Есть ли у ваших родственников целиакия?
  • Есть ли у вас или у членов вашей семьи аутоиммунные заболевания?
  • Есть ли у вас зудящая сыпь или высыпания с пузырьками на коже?
  • Не ставили ли вам диагноз «анемия» или «остеопороз»?
Диагностика

Для диагностики целиакии могут быть назначены следующие процедуры:

  • Анализ крови. Повышение концентрации в крови некоторых веществ (антител) может говорить о реакции иммунитета на глютен. Этот тест установит целиакию, даже если симптомы выражены мало или вовсе отсутствуют.
  • Эндоскопия. Если по результатам анализа крови установлена целиакия, то врач может назначить эндоскопию, чтобы увидеть кишку изнутри и взять небольшой кусочек (биопсию) для оценки повреждения ворсинок.
  • Капсульная эндоскопия. При капсульной эндоскопии используют крошечную беспроводную камеру, которая делает снимки всей кишки. Вам нужно проглотить камеру, которая упакована в капсулу размером с таблетку. По мере продвижения капсулы по желудочно-кишечному тракту камера делает тысячи фотографий, которые передаются на записывающее устройство.

Важно начать диагностику целиакии до того, как вы начнете соблюдать безглютеновую диету. Отсутствие глютена в пище может привести к искажению результатов анализа крови.

Лечение

Единственный способ лечения целиакии – это безглютеновая диета. Помимо пшеницы глютен содержится в следующих продуктах:

  • Ячмень
  • Пшено
  • Пшеница твердых сортов
  • Манная крупа
  • Мука грубого помола
  • Солод
  • Рожь
  • Полба
  • Тритикале

Врач может направить вас к диетологу, который поможет спланировать здоровую безглютеновую диету.

Как только из рациона исчезнет глютен, воспаление начнет уменьшаться – обычно это происходит в течение нескольких недель, хотя некоторые чувствуют улучшение уже через несколько дней. Полное заживление и восстановление ворсинок может потребовать нескольких месяцев или лет. У детей заживление происходит несколько быстрее, чем у взрослых.

Если вы случайно съедите глютенсодержащий продукт, то может появиться боль в животе и диарея. Некоторые люди не испытывают симптомов, но это не значит, что глютен не наносит вред. Даже следовые количества глютена могут вызвать повреждение, привело это к развитию симптомов или нет.

  • Кальция
  • Фолата
  • Железа
  • Витамина В12
  • Витамина D
  • Витамина К
  • Цинка

Обычно витамины принимают в виде таблеток. Если пищеварительный тракт не усваивает витамины, то врач может вводить их в виде инъекций.

Изменение образа жизни и домашнее лечение

Если у вас обнаружили целиакию, то вам следует избегать продукты, содержащие глютен. Попросите врача, чтобы он направил вас к диетологу, который поможет спланировать здоровую безглютеновую диету.

Мы представим вам краткий обзор продуктов, содержащих и не содержащих глютен.

  • Ячмень
  • Пшено
  • Пшеницу твердых сортов
  • Манную крупу
  • Муку грубого помола
  • Солод
  • Рожь
  • Полбу
  • Тритикале
  • Пшеницу
  • Пиво
  • Конфеты
  • Соусы
  • Искусственное мясо или морепродукты
  • Заправки для салатов, в том числе соевый соус
  • Мясо с дополнительными добавками (жиром, маринадом и т.п.)
  • Готовые супы

Некоторые крупы, например, геркулес, могут быть загрязнены глютеном во время выращивания и обработки. Неясно, вреден ли овес для людей с целиакией, обычно врачи рекомендуют не есть овсяную кашу, только если на упаковке не обозначено, что она не содержит глютен. Иногда даже такая чистая овсянка может стать проблемой для человека с целиакией.

  • Свежее мясо, рыба и птица без добавок или маринада
  • Фрукты
  • Большинство молочных продуктов
  • Картофель
  • Овощи
  • Вино и дистиллированные алкогольные напитки, сидры и крепкий алкоголь

При целиакии можно употреблять следующие зерновые и мучные продукты:

  • Амарант
  • Саго
  • Гречка
  • Кукуруза
  • Кукурузная мука
  • Безглютеновая мука (рисовая, соевая, кукурузная, картофельная, бобовая)
  • Тортильи из кукурузной муки
  • Киноа
  • Рис
  • Тапиока

К счастью для любителей хлеба и макарон сейчас все больше производят продуктов без глютена. Если вы не можете найти такие продукты в ближайших магазинах, попробуйте заказывать их через интернет. Там можно отыскать специальные безглютеновые продукты.

Я ем и худею. Целиакия

Глютеновая непереносимость задерживает развитие у детей

3 теста при поносе. Понос как симптом

Перейти к: навигация, поиск

ЦЕЛИАКИЯ (coeliakia; греческий koiliakos кишечный, страдающий расстройством кишечника; синоним: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, кишечный инфантилизм, целиакическое спру, идиопатическая стеаторея) — заболевание желудочно-кишечного тракта, характеризующееся нарушением процессов всасывания в кишечнике в результате непереносимости белка клейковины злаковых (глиадина) и приводящее к истощению.

Заболевание впервые описано в 1888 году Ги (S. Gee). Частота заболевания составляет 1:6000, наиболее распространено в районах, где злаковые (пшеница, рожь, овес и др.) являются основной пищей (Западная Европа, Австралия, Северная Америка).

Различают первичную (врожденную) и вторичную целиакию. которая может возникнуть в любом возрасте.

Этиология и патогенез

Раньше основное значение в развитии заболевания придавалось токсическому действию на кишечник глиадина (см.) и, в частности, одной из его фракций — альфа-глиадина. При этом предполагали, что первоначальному повреждению подвергается собственный слой слизистой оболочки кишечника, а изменения в клетках эпителия появляются позже. Однако теория токсического воздействия глиадина на организм полностью не объясняла развитие целиакия, а механизм токсического действия оставался неясным. В настоящее время целиакию рассматривают как энзимопатию, при которой отмечается недостаточность клеточных ферментов (специфических аминопептидаз), обеспечивающих процесс дезаминирования глиадина в кишечнике, что приводит к накоплению в организме его токсических метаболитов. Заболевание имеет наследственный характер. Подтверждением этому служат случаи развития заболевания у однояйцевых близнецов, а также выявление антител к глиадину у ближайших родственников больных, у которых клинические симптомы заболевания отсутствуют. Генетически обусловленная восприимчивость к заболеванию была подтверждена в 1972 году исследованиями Стокса (R. L. Stokes) и его коллег в Англии, и независимо от них Фолчеком (Z. М. Falchuk) и Строубером (W. Strober) в США, которые обнаружили, что антиген тканевой гистосовместимости HLA-B8 встречается у 80— 90% подростков, больных целиакией. В 1974 году Мак-Нилл (L. К. McNeill) с сотр. отметил, что лица, имеющие антиген HLA-B8, в десять раз более склонны к заболеванию целиакии по сравнению с лицами, у которых этот антиген отсутствует.

Развитие целиакия связывают также с иммунными нарушениями. Так, в сыворотке крови и секрете тонкой кишки больных обнаруживают антитела класса IgM к глиадину пшеницы и к другим протеинам, содержащимся в пище; на ранних стадиях заболевания повышается содержание IgA, отмечается дисгаммаглобулинемия. В материале, полученном при биопсии слизистой оболочки тонкой кишки, выявляются плазмоциты и Т-лимфоциты. Таким образом, при целиакии наблюдается генетически обусловленное нарушение иммунного ответа организма на введение в пищу глиадина. Подтверждением этого предположения является возникновение вторичной целиакии, развивающейся в результате проявления скрытого дефекта при воздействии неблагоприятных факторов (длительная хроническая кишечная инфекция, паразитарные заболевания, пороки развития желудочно-кишечного тракта, состояние после резекции тонкой кишки, применение некоторых лекарственных препаратов и др.).

По мнению ряда исследователей, обнаруживших отложения комплемента в собственном слое слизистой оболочки кишечника, в основе заболевания лежит реакция антиген — антитело (см. Антиген — антитело реакция), а развивающийся при этом процесс подобен феномену Артюса (см. Артюса феномен), что подтверждается местной реакцией связывания комплемента (см.). Однако против аллергической природы заболевания свидетельствуют отрицательные кожные пробы (см.), а также отсутствие параллелизма между степенью иммунных нарушений и тяжестью заболевания.

Патологическая анатомия

Изменения слизистой оболочки кишечника при целиакии сходны с изменениями при энтерите другой этиологии (см. Энтерит), но значительно более выражены. При целиакии отмечается диффузное повреждение слизистой оболочки тонкой кишки, укорочение и деформация ворсинок, резкое расширение крипт. При гистологическом исследовании выявляется атрофия железистого эпителия, нарушение или исчезновение каемки каемчатых эпителиоцитов; при их электронно-микроскопическом исследовании определяется укорочение и уменьшение количества микроворсинок, появление в клетках вакуолей, содержащих липидоподобную субстанцию. В энтероцитах отмечается набухание митохондрий, фрагментация эндоплазматического ретикулума, а в дальнейшем нарушение целостности клеточной мембраны с выходом органелл из клеток. По мере улучшения состояния больного на фоне аглиадиновой диеты происходит постепенное (в течение 3—24 месяцев) восстановление слизистой оболочки кишечника. При преждевременном включении в пищу продуктов, содержащих глиадин, изменения в слизистой оболочке тонкой кишки появляются вновь.

Клиническая картина

Первичная целиакия обычно проявляется в возрасте 6 месяцев — 14 лет. Более раннему развитию болезни способствует искусственное вскармливание. Болезнь характеризуется упорными поносами после употребления в пищу продуктов, содержащих глиадин (хлеб, макаронные изделия, манная и геркулесовая каши, печенье и другие мучные кондитерские изделия, паштеты, сосиски, колбаса, мясные супы, мясные соусы). По мере прогрессирования заболевания развивается нарушение всасывания, сопровождающееся потерей аппетита, отставанием в весе, росте и другими симптомами (см. Мальабсорбции синдром), с последующим расстройством обмена веществ, истощением и обезвоживанием организма. Дети вялы, адинамичны, раздражительны, плохо адаптируются к окружающей обстановке, отмечается расстройство сна. Кишечник вздут. При пальпации живота определяется шум плеска и флюктуация (псевдоасцит). Кал обильный, пенистый, белесоватый, с жирным блеском. Вес кала за сутки достигает 1—1,5 кг и более (при норме 80—100 г). В копрограмме преобладают жирные к-ты и мыла. При целиакии наблюдаются явления вторичной экссудативной энтеропатии — выход и потеря белков плазмы через кишечную стенку, гипопротеинемия и развитие отечного синдрома (см. Отек). Вместе с белками плазмы ребенок теряет значительное количество жирных кислот, что сопровождается нарушением жирового обмена, расстройством всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Чаще нарушается всасывание витамина D, вследствие чего у ребенка развиваются рахитоподобные изменения скелета, остеопороз, кариес зубов; наблюдаются спонтанные переломы костей нижних конечностей. В крови отмечается снижение уровня кальция и фосфора, уменьшение активности щелочной фосфатазы. При целиакии происходит нарушение углеводного обмена, о чем свидетельствует низкий уровень глюкозы в крови натощак, а также плоская сахарная кривая при проведении пробы на толерантность к глюкозе (см. Диабет сахарный). Вследствие недостаточного всасывания железа у больных развивается гипохромная анемия. Внешнесекреторная функция поджелудочной железы при целиакии страдает мало и в отличие от муковисцидоза снижение активности ее ферментов наблюдается только в период обострения.

Целиакия протекает волнообразно, периоды обострения чередуются с периодами некоторого улучшения состояния.

Диагноз

Диагноз ставят на основании клинической картины, данных рентгенологического и биохимического исследований. Одним из характерных диагностических признаков является развитие симптомов заболевания после употребления в пищу продуктов, содержащих глиадин. При рентгенологическом исследовании отмечается неравномерное расширение петель тонкой кишки, чередование участков спазма с участками атонии; при проведении исследования натощак определяются множественные горизонтальные уровни жидкости, изменение или полное отсутствие рельефа, неравномерное, чаще ускоренное, прохождение бариевой взвеси по тонкой кишке.

При биохимическом исследовании крови определяется крайне низкий уровень общих липидов, неэтерифицированных и ненасыщенных полиэфирных кислот, холестерина, в кале большое количество свободных жирных кислот, в кишечном содержимом наличие белков плазмы, выявляемых с помощью иммуноэлектрофореза (см.) и иммунопреципитации (см. Преципитация) фильтратов кала в агаре с нормальной человеческой антисывороткой.

Для выявления целиакии применяют также пробу с нагрузкой глиадином. Для этого небольшое количество муки смешивают с большим количеством воды, затем излишек воды удаляют, а к тесту прибавляют этиловый спирт. В спиртовом экстракте содержится глиадин, а в осадке остается нерастворимый глютенин. Экстракт выпаривают, а полученный таким образом глиадин дают ребенку внутрь из расчета 300—350 мг/кг, лучше с сахаром в смеси с молоком или кефиром. Через 3—5 часов с помощью хроматографии определяют содержание глиадина в плазме крови. У здоровых детей содержание глиадина после нагрузки повышается не более чем на 40% от исходного уровня, при целиакии — более чем на 100%.

Для диагностики заболевания и оценки всасывательной функции тонкой кишки, а также для оценки эффективности лечения применяют пробу с нагрузкой D-ксилозой. D-ксилоза (см. Ксилоза) хорошо растворяется в воде, активно всасывается в тонкой кишке, до 40% ее выводится с мочой в неизмененном виде, большая часть — в течение 5 часов. По количеству выведенной D-ксилозы можно судить о ее всасывании в тонкой кишке и о тяжести процесса. Наибольшее содержание D-ксилозы в моче отмечается через 60 минут. после нагрузки. У здоровых детей эта величина составляет 30—35% от введенного количества, при целиакии — в среднем 20%. При проведении пробы детям раннего возраста D-ксилозу назначают в дозе 0,3 г на 1 кг веса (массы) тела. При весе тела 17 кг и выше нагрузка D-ксилозой составляет 5 г. Определение D-ксилозы в моче проводят по методу Роу и Райса (J. Н. Roe, E. W. Rice, 1948). В основе метода лежит превращение D-ксилозы при обработке ее ледяной уксусной кислотой в фурфурол, дающий с парабром-анилином в присутствии тиомочевины красное окрашивание, интенсивность которого пропорциональна содержанию D-ксилозы в моче.

Дифференциальную диагностику проводят с муковисцидозом (см.), первичной экссудативной энтеропатией (см. Энтеропатия экссудативная), непереносимостью дисахаридов (см. Мальабсорбции синдром), с болезнью Гиршспрунга (см. Мегаколон), туберкулезом мезентериальных лимф, узлов (см. Туберкулез внелегочный). Она основана на данных многостороннего исследования и включает определение натрия и хлора в потовой жидкости и ногтевых пластинках, а также степени выраженности стеатореи (для исключения муковисцидоза), копрологическое исследование и идентификацию белков сыворотки крови и кала (с целью исключения экссудативной энтеропатии), различные нагрузочные тесты, с помощью которых выявляют непереносимость дисахаридов, рентгенологическое и гистологическое исследование кишечника (при дифференцировании с болезнью Гиршспрунга), туберкулиновую диагностику (для исключения туберкулеза) и др. Большое значение для дифференциальной диагностики имеет улучшение состояния ребенка при назначении аглиадиновой диеты.

Лечение

Основным в лечении целиакии является назначение диеты с исключением из рациона продуктов, содержащих глиадин (см. выше). Не содержат глиадина рис, кукуруза, соя, картофель, морковь и другие овощи, молоко, сыр, свежее мясо, рыба, яйца, растительное и сливочное масло, фрукты, сахар, варенье, мед. Назначаемая ребенку диета должна быть высококалорийной. Содержание белков следует увеличить на 20% по сравнению с возрастной нормой. В связи с развивающейся вторично недостаточностью липазы и дисахаридаз, необходимо заменять жиры животного происхождения нерафинированными растительными жирами, молоко — кисломолочными продуктами.

Назначают ферментные препараты (панзинорм, абомин, панкреатин, полизим, фестал, панкурмен и др.) курсами по 3—4 недели; при дисбактериозе кишечника — биологические препараты (бактериофаг). В зависимости от биохимических показателей проводят коррекцию метаболических нарушений — переливают плазму крови, вводят белковые препараты (альбумин, неокомпенсан, гамма-глобулин, полиглобулин). Назначают витамины А, В, С, D, препараты железа. Попытки применения кортикостероидов видимых результатов не дали.

За детьми, больными целиакией, устанавливается диспансерное наблюдение: при первичной целиакии до наступления периода полового созревания, при вторичной — в течение не менее пяти лет после выявления заболевания. При этом наблюдают за весом и ростом ребенка, проводят исследование кала (копрологическое), крови (общее, клиническое и биохимическое), мочи, микрофлоры кишечника. Расширение диеты (включение продуктов, содержащих глиадин) проводят в течение всего периода роста, но не ранее чем через 1,2—2 года от начала лечения и после проведения пробы с D-ксилозой. Вопрос о профилактических прививках решается строго индивидуально, однако прививки можно начинать не ранее чем через 1—l,2 года после стойкой ремиссии.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Профилактика не разработана.

См. также Глютеновая болезнь.

Библиогр.: Алимова М. М. и Рыжковa Л. А. Тест с d-(+)-ксилозой в диагностике целиакии у детей, Лаборат. дело, № 8, с. 487, 1976; Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни у детей, с. 244, М., 1971;

Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А. В. Мазурина, с. 486, М., 1984;

Маслов М. С. Лекции по факультетской педиатрии, ч. 2, с. 90, Л., 1960; Рентгенологическое исследование органов пищеварения у детей, под ред. Т. А. Осипковой, с. 92, Л., 1974; Руководство по желудочно-кишечным заболеваниям, под ред. Н. И. Нисевич, с. 115, М., 1969; Титова Л. С. и др. Исследование всасывающей функции кишечника с помощью Д-ксилозы у детей раннего возраста в норме и при хронических расстройствах питания, Педиатрия, № 10, с. 27, 1974; Филипкин М. А., Менчинская Л. В. и Фридман Э. С. К рентгенологической диагностике синдрома целиакии у детей, Вестн. рентгенол. и радиол., № 6, с. 64, 1971; Gee S. J. On the coeliac affection, St. Barth. Hosp. Rep., v. 24, p. 17, 1888; Hamilton J. R. a. Mс Neill L. K. Childhood celiac disease, response of treated patients to a small uniform daily dose of wheat gluten, J. Pedicit., y. 81, p. 885, 1972; Jean R. e. a. Aspects actuels de la maladie coeliaque de l’enfant, Rev. Pediat., t. 7, p. 563, 1971; Jos J. e. a. Etude histochimique de la muqueuse duodeno-jejunale dans la maladie coeliaque, Pediat. Res., t. 1, p. 27, 1967; Nelson texbook of pediatrics, ed. by R. E. Behram a. V. C. Vanghan, Philadelphia, 1983; Pоlak J. M. a. o. Secretin cells in coeliac disease, Gut, v. 14, p.870, 1973; SavilahtiE. Intestinal immu-nolobulins in children with coeliac disease, ibid., v. 13, p. 958, 1972; Weigel W. Die Duodenalbiopsie ais Methode der Diagnostik und der Verlaufskontrolle bei Kindern mit Coliakie, Mschr. Kinderheilk., Bd 117, S. 481, 1969.

В. А. Таболин.

Категория: Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий