Склерозирующий лихен

Что такое «склерозирующий лихен» (СЛ)?

СЛ — это хроническое воспалительное заболевание кожи как правило половых органов у мужчин и женщин, причины которого еще далеко не полностью изучены и известны. Однако на сегодняшний день ясно, что если СЛ не лечить, то это заболевание приводит к рубцовым изменениям половых органов, которые могу вызвать серьезные проблемы. У мужчин может, в частности, развиться сужение крайней плоти (фимоз) и затруднения при открытии головки полового члена. В более тяжелых случаях возможно образование сужения (стриктуры) наружного отверстия уретры и ладьевидной ямки (самая ближайшая к наружному отверстию часть мочеиспускательного канала), что приводит к расстройствам мочеиспускания и нарушению оттока мочи. Подобные изменения могут стать причиной снижения качества жизни, а иногда и привести к таким осложнениям как инфекция мочевых путей (пиелонефрит, цистит), расширение полостной системы почек(гидронефроз), мочекаменная болезнь. Кроме этого, тяжелые формы СЛ считаются предрасполагающими состояниями для развития рака полового члена.

Какие синонимы заболевания может употребить Ваш врач, имея в виду СЛ?

Несколько синонимов может использоваться для описания СЛ. Как правило названия диагноза СЛ могут различаться в зависимости от специальности врача и места расположения поражения кожи. Например, гинекологи часто используют термин «крауроз вульвы», дерматологи — «склероатрофический лихен», урологи — «облитерирующий ксеротический баланит». В 1976 году Международное общество по изучению заболеваний вульвы и влагалища (ISSVD) рекомендовало при описании данного заболевания использовать термин «склеротический лихен». К данной рекомендации гинекологов в 1995 году присоединилась Американская Академия Дерматологии (AAD).

На сегодняшний день, к сожалению, ни одна из профессиональных урологических ассоциаций не пришла к единству в использовании термина «склерозирующий лихен» (лат.: lichen sclerosus). В России в большинстве учебных заведений СЛ вообще не преподается обучающимся урологам как самостоятельная форма воспаления головки и крайней плоти полового члена. В связи с этим многие урологи просто не знают ни симптомов этого заболевания, ни методов его лечения. Очень часто нам приходится сталкиваться с ситуациями, когда больных СЛ лечили антибиотиками в виде системной и местной терапии от «банального баланопостита», «грибкового баланопостита», «герпеса», «хламидиоза», «приобретенного фимоза» и т.д. Однако, поскольку антибиотики и противогрибковые препараты при СЛ зачастую не эффективны, а хирургическое устранение фимоза (циркумцизия или обрезание крайней плоти) не сопровождалась дальнейшим лечением, пациенты так и не получали адекватной помощи.

Каковы причины возникновения склерозирующиго лихена?

Как уже говорилось выше, точная причина возникновения СЛ пока не известна. Однако изучен ряд факторов, которые могут принимать участие в развитии заболевания:

  1. Генетические факторы. Описаны семейные случаи СЛ у близнецов, сестер, матери и дочери. По данным исследований развитие СЛ и его степень выраженности были связаны с наследованием ряда генов.
  2. Аутоиммунные факторы. Некоторые исследования указывали на связь между СЛ и аутоиммунными заболеваниями (витилиго, алопеция, заболевания щитовидной железы, пернициозная анемия, сахарный диабет, рубцовый пемфигоид, ревматическая полимиалгия, псориаз, первичный билиарный цирроз печени, системная красная волчанка. Тем не менее некоторые проявления повреждения тканей при СЛ схожи с характерными повреждениями тканей при аутоиммунных заболеваний соединительной ткани.
  3. Инфекционные факторы. Некоторые инфекции, в первую очередь спирохеты, имели вероятностную связь с развитием СЛ. Болезнь Лайма вызывается спирохетами рода Borellia. Акродерматит, развивающийся при болезни Лайма, имеет сходные проявления с СЛ. Тем не менее попытка обнаружить возбудителя болезни Лайма (Borellia burdoferi) у пациентов с СЛ до сих пор не дала убедительных результатов. Вирусы также изучались в качестве возможных причин развития СЛ. Так вирус папилломы человека часто обнаруживали в тканях крайней плоти у пациентов с СЛ, которым была выполнена циркумцизия.
  4. Местные факторы. Иногда развитие СЛ связывают с местным повреждением кожи. Пусковым механизмом развития СЛ может быть механическая травма в зоне старых рубцов, радиационное облучение кожи при лучевой терапии, потертости кожи, хроническое раздражение кожи мочой у больных сахарным диабетом.
  5. Гормональные факторы. Некоторые формы нарушений усвоения тканями мужских половых гормонов предрасполагали к развитию СЛ. Что в свою очередь исторически послужило причиной попытки лечить СЛ при помощи кремов, содержащих мужской половой гормон тестостерон. К сожалению, применение таких кремов не дало ощутимого результата.

Какие проявления СЛ можно наблюдать у мужчин?

У мужчин СЛ как правило начинается с поражения кожи полового члена. Ранние проявления СЛ — появление на коже крайней плоти и головки члена белесоватых пятен и участков атрофии кожи, а также склеротических бляшек пятнистой окраски (рис. 1). Характерное проявление начальной стадии СЛ — белесоватое склеротическое кольцо.  image Рис. 1. Склеротический лихен полового члена на ранней стадии I-II стадии. Поражение кожи крайней плоти в виде белесоватого кольца и головки полового члена в виде белесоватых пятен.

В дальнейшем развитие склеротической (рубцовой) ткани приводит к уплотнению кожи крайней плоти, что затрудняет открытие головки члена, способствует присоединению инфекции и развитию бактериального воспаления головки члена (баланиту). С развитием заболевания, головка полового члена перестает открываться и формируется рубцовый фимоз (рис. 2).  image Рис. 2. Склеротический лихен полового члена средней степени тяжести III стадии. Рубцовый фимоз, хроническое воспаление головки и крайней плоти полового члена.

По причине снижения эластичности на наружном крае кожи крайней плоти могут появляться надрывы. На рисунке 3 показан умеренно выраженный СЛ. Однако при половом акте пациента постоянно беспокоили разрывы кожи крайней плоти, что и послужило поводом для обращения к врачу.  Рис. 3. Умеренно выраженный СЛ II-III стадии с рубцовым фимозом. Видна заживающая ранка кожи крайней плоти от разрыва, который произошел при половом акте.

У обрезанных мужчин СЛ может начинаться на половом члене в зоне кожного рубца, оставшегося после операции по обрезанию крайней плоти. Вовлечение в процесс рубцевания наружного отверстия и начальных отделов мочеиспускательного канала приводит к появлению затрудненного мочеиспускания, проявляющегося истончением струи мочи и необходимостью натуживаться, чтобы начать мочеиспускание. В нашей клинической практике мы столкнулись с пациентом 47 лет, у которого сужение крайней плоти и наружного отверстия уретры в результате СЛ полового члена привело к столь значимому нарушению оттока мочи, что у него развилась хроническая инфекция мочевых путей и коралловидный камень правой почки, потребовавший многоэтапного лечения. У этого же пациента на головке полового члена сформировалась гранулема по внешнему виду напоминавшая рак полового члена (рис. 4). К счастью этот грозный диагноз при гистологическом исследовании не подтвердился.  Рис. 4. Тяжелая степень СЛ полового члена IV стадии. Выраженное сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, подозрительная на рак гранулема полового члена.

Какие методы лечения Склерозирующего лихена существуют?

Объем лечения зависит от степени распространения процесса СЛ.

  • I cтадия СЛ. В процесс вовлечена только крайняя плоть. У необрезанных мужчин на крайней плоти — белесоватое склеротическое кольцо. Поражения кожи головки члена и наружного отверстия мочеиспускательного канала нет. Лечение: выполнение операции обрезания крайней плоти (циркумцизии) и дальнейшее наблюдение.
  • II стадия СЛ. На этой стадии поражена крайняя плоть и появляется поражение кожи головки полового члена в виде белесоватых склеротических «мостиков» перехода процесса СЛ с крайней плоти на венечную борозду и кожу головки члена. Эту стадию СЛ часто можно встретить у обрезанных мужчин. На этой стадии может появляться сужение (стриктура) наружного отверстия мочеиспускательного канала и затруднение мочеиспускания. Лечение: хирургическое удаление пораженных тканей, при необходимости операция по расширению наружного отверстия мочеиспускательного канала (меатотомия), длительное местное лечение глюкокортикоидным противовоспалительным кремом Дермовейт 0,05% (клобетазол) или Дипроспан, Акридерм, Целестодерм 0,1% (бетаметазон) 2 раза в день курсами по 2 — 3 месяца.
  • III стадия СЛ. В процесс вовлечены крайняя плоть, головка члена, наружное отверстие мочеиспускательного канала. Эстетический внешний вид полового члена значительно изменен. Эту стадию часто можно наблюдать у пациентов ранее леченых по поводу СЛ, которым уже выполнялись пластика сужений (стриктур) как наружного отверстия, так и самого мочеиспускательного канала. Уретрография часто показывает протяженное сужение (стриктуру) мочеиспускательного канала. Лечение: выполнение сложных пластических операций по устранению стриктур мочеиспускательного канала, широкое иссечение рубцовой ткани, длительная местное лечение глюкокортикоидным противовоспалительным кремом.
  • IV стадия. Поражение тканей полового члена могут походить на предраковые состояния и рак полового члена. Лечение заключается в хирургическом иссечении рубцовой ткани. Однако при подготовке к лечению, как правило, требуется выполнение биопсии тканей полового члена и мочеиспускательного канала для исключения злокачественного перерождения (рака).

Важно отметить, что циркумцизия (круговое иссечение крайней плоти при СЛ имеет свои особенности. Основной задачей циркумцизии при СЛ является полное иссечение пораженных тканей. При этом не следует убирать слишком много крайней плоти, т.к. она может понадобиться в дальнейшем для выполнения пластических операций реконструкции сужений (стриктур) уретры (прежде всего ладьевидной ямки), которые могут быть вызваны СЛ. На последующих рисунках показаны этапы лечения СЛ полового члена I-II стадии (внешний вид до операции показана на рис. 3).  Рис. 5. Циркумцизия при СЛ с использованием техники двойного разреза. Разрез кожи размечен таким образом, чтобы иссечь пораженную часть крайней плоти полового члена, которая отчетливо видна.  Рис. 6. Состояние полового члена после операции. Пораженная кожа иссечена, однако ее достаточно для возможных последующих реконструктивных операций.

В чем может заключаться профилактика СЛ половых органов?

К сожалению, каких-либо эффективных профилактических мер, которые бы могли не допустить заболевание СЛ, не существует. Однако если Вы заметили у себя первые признаки СЛ, необходимо безотлагательно обратиться к врачу-урологу (мужчины) или гинекологу (женщины). Ведь как уже говорилось выше, если не лечить СЛ своевременно, могут наступить достаточно серьезные последствия. Раннее удаление пораженных тканей кожи половых органов с последующим наблюдением и, при необходимости, лечением с помощью мазей может остановить болезнь и не позволить ей вызвать столь грозные осложнения. Прежде чем обратиться к врачу, важно удостовериться (изучив его репутацию по отзывам пациентов), что он достаточно хорошо владеет диагностикой и лечением СЛ и других заболеваний половых органов. Мужчинам следует помнить, что лечение далеко зашедших форм СЛ иногда требует выполнения сложных реконструктивных операций восстановления проходимости мочеиспускательного канала. В связи с этим врач уролог, которому Вы бы доверили свое лечение, должен владеть данными операциями в совершенстве.

В клинике «Андрос» осуществляется лечение всех форм склеротического лихена половых органов. При необходимости могут быть выполнены все операции, необходимые для избавления от этого недуга, от циркумцизии до сложных реконструктивных операций на мочеиспускательном канале. При наличии поражений, подозрительных на рак полового члена, выполняется биопсия и тщательное гистологическое исследование.

При подготовке публикации использованы материалы: Lazzieri M, Barbagli G, Palmintieri E, Turini D. Lichen sclerosus of the male genitalia. Contemporary Urolology 2001; 3.

Ученые выявили лекарственное средство, способное лечить первичный склерозирующий холангит.

Редкое хроническое заболевание печени, характеризующееся воспалением, фиброзом внутри печеночных протоков, портальной гипертензии и циррозом, удалось подвергнуть лечению при помощи синтетической желчи.

Сразу три крупных медицинский университета, среди которых Венский медицинский университет, который является крупнейшим медицинским научно-исследовательским институтом Австрии, заявили о том, что ими был успешно протестирован препарат синтетической желчи, который продемонстрировал ощутимое улучшение состояние печени у больных пациентов.

Действию препарата подверглись сто шестьдесят один пациент в сорока двух медицинских центрах. Пациентов лечили синтетической желчью с норурсодезоксихолевой кислотой.

Результат оказался удовлетворительный, ученые отметили положительную динамику у пациентов и решительно заявили о прорыве в лечении одного из из самых таинственных для экспертов заболеваний печени.

Своим достижением эксперты анонсируют вероятную скорую победу над недугом.

Клинические испытания нового препарата для лечения заболевания печени продлятся около еще трех лет.

Перейти к списку статей

* В соответствии с Постановлением Правительства РФ от 16 мая 2020 г. № 697, разрешение на осуществление розничной торговли лекарственными препаратами дистанционным способом находится на рассмотрении в Федеральной службе по надзору в сфере здравоохранения.

Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Первичный склерозирующий холангит — лечение в Италии

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – состояние, относящееся к группе аутоиммунных заболеваний печени, характеризующееся выработкой антител к желчным протокам с нарушением оттока желчи

В 70% случаев у больных имеется сопутствующий неспецифический язвенный колит (хроническое аутоиммунное заболевание с вовлечением слизистой оболочки толстого кишечника), также может быть сочетание и с другими аутоиммунными состояниями (тиреоидит, сахарный диабет I типа).

Как правило, дебют заболевания бывает без ярких симптомов и первым проявлением ПСХ являются биохимические изменения (повышение активности щелочной фосфатазы, сывороточных трансаминаз). Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии.

Обычно в начале заболевания отмечается похудание, повышенная утомляемость, боль в правом подреберье, кожный зуд, преходящая желтуха. Наличие симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе. Лихорадка, как правило, не характерна, хотя встречаются случаи, когда озноб и лихорадка выступают на первое место и в сопровождение с желтухой, зудом и болями в подреберье имитируют острый бактериальный холангит.

При биохимическом исследовании крови выявляется характерное, не зависящее от уровня билирубина повышение активности ЩФ и других маркеров холестаза (ГГТФ, лейцинаминопептидазы, 5нуклеотидазы). ЩФ может быть единственным индикатором болезни при ее бессимптомном течении Однако примерно у 3% больных по неясной причине активность ЩФ остается нормальной, несмотря на наличие симптомов и прогрессирование болезни. У большинства больных наблюдается умеренное повышение активности аминотрансфераз. превыщающее в 5 раз (не более) верхнюю границу нормы.

При иммунологическом исследовании отмечаются гипергаммаглобулинемия (треть больных), повышение уровня IgM (50% больных), ЦИК (80%). Различные аутоантитела (к гладкой мускулатуре; антинуклеарные, ревматоидный фактор) обнаруживаются у 10% больных. Антимитохондриальные антитела выявляются редко, в низ ком титре и не характерны для ПСХ.

Нарушения обмена меди, характерные для холестатических болезней, выражена при ПСХ и проявляются повышением ее содер жания в печени, а по мере прогрессирования болезни — увеличением суточной экскреции с мочой. Концентрация меди в печени достигает уровня, наблюдающегося при болезни Вильсона-Коновалова, однако лечение Dпеницилламином не влияет на прогрессирование болезни при ПСХ медь, повидимому, не оказывает токсического действия, скорее, накапливается в результате хронического холестаза. Уровень церулоплазмина при ПСХ не снижен или даже повышен.

Рентгенография желчных протоков — необходимое условие подтверждения диагноза, при этом эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является методом выбора. Типичная рентгенологическая картина внутрипеченочных желчных протоков при ПСХ описывается как четкообразная и характеризуется множественными стриктурами, чередующимися с нормальными протоками или мешотчатыми дилатациями.

По мере прогрессирования склероза рентгеноконтрастное вещество заполняет только центральные ветви, рисунок протоков обедняется. Для внепеченочных желчных протоков характерны неровность контуров, короткие перетяжки или стеноз по всей длине протока. Высокоспецифичны дивертикулоподобные выпячивания, выявляемые в 25% наблюдений. В большинстве случаев (до 85%) обнаруживается сочетанное поражение внутри и внепеченочных протоков, но может встречаться изолированное поражение только внутрипеченочных (до 21%) и редко только внепеченочных протоков (преимущественно холедоха). Выявляются также изменения в панкреатических протоках (15%), возможна вторичная связь с холестазом. В зависимости от места стенозирования магистральных протоков обнаруживается увеличение желчного пузыря.

Диетотерапия

У пациентов со стеатореей следует ограничить употребление жиров. Дефицит жирорастворимых витаминов должен быть скорректирован назначением витаминных препаратов. Дополнительное назначение препаратов кальция показано при развитии остеопороза.   Медикаментозная терапия

Использование урсодеоксихолевой кислоты ( Урсофальк , Урсосан ) позволяет улучшить функциональные показатели печени у некоторых пациентов и в комбинации с эндоскопической дилатацией улучшают выживаемость пациентов (в некоторых исследованиях).   Хирургическое лечение

  • Трансплантация печени, являющаяся единственным эффективным методом лечения. Трансплантация печени при первичном склерозирующем холангите даёт худшие результаты, чем при первичном билиарном циррозе, и поэтому ее можно рекомендовать больным, находящимся в терминальной стадии болезни (тяжелая желтуха, асцит), хотя определить оптимальные сроки операции довольно трудно.
  • Проктоколэктомия (у пациентов с язвенным колитом). Радикальное лечение язвенного колита (колэктомия) не отражается на течении первичного склерозирующего холангита.
  • Реконструктивные операции на желчных путях (используются для восстановления прохождения желчи — например, при стриктурах желчных путей).

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку — так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

+7 (925) 50 254 50 – срочное лечение в Италии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Лечение в Москве и за рубежом

Детская больница в МосквеЛечение в ГерманииКлиники ГерманииОртопедическая клиника КАССЕЛЬЛечение в ИзраилеМедицина Израиля — МЦ IMedicalКлиники ИзраиляЛечение в ШвейцарииСтоматологи ИзраиляУниверситетская клиника ЦюрихаЛечение в АвстрииМалоинвазивная хирургия позвоночникаУниверситетская клиника ТюбингенКлиника Ихилов в Израиле A A A Алексей Портнов, медицинский редактор Последняя редакция: 17.04.2020 х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Первичный склерозирующий холангит — хронический холестатический синдром, характеризующийся неоднородным воспалением, фиброзом и внутри- и внепеченочными стриктурами билиарного тракта. Восемьдесят процентов пациентов имеют воспалительные заболевания кишечника, наиболее часто язвенный колит. Симптомы утомляемости и кожного зуда развиваются поздно. Диагностика основан на контрастной холангиографии (ЭРХПГ) или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии. Заболевание приводит в конечном итоге к облитерации желчных протоков с развитием цирроза печени, печеночной недостаточности и иногда холангиокарциноме. При прогрессировании заболевания показана трансплантация печени.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Что вызывает первичный склерозирующий холангит?

Причина неизвестна. Однако первичный склерозирующий холангит (ПСХ) тесно связан с воспалительными заболеваниями кишечника; приблизительно у 5 % пациентов выявляется язвенный колит и приблизительно у 1 % — болезнь Крона. Эта ассоциация и наличие определенных аутоантител [например, антигладкомышечных и перинуклеарных антинейтрофильных антител (pANCA)] предполагают иммуномедиаторные механизмы. По-видимому, в повреждении желчных протоков участвуют Т-лимфоциты, что указывает на нарушения в клеточном звене иммунитета. На генетическую предрасположенность указывают семейная история и более высокая заболеваемость среди людей с HLA B8 и HLA DR3, которые часто коррелируют с аутоиммунными заболеваниями. Недоказанные пусковые факторы (например, бактериальная инфекция или ишемические повреждения протоков), вероятно, вызывают развитие первичного склерозирующего холангита у генетически предрасположенных пациентов. Склерозирующий холангит у ВИЧ-инфицированных пациентов может быть криптогенным или вызываться цитомегаловирусом.

Причины первичного склерозирующего холангита

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Средний возраст при установлении диагноза составляет 40 лет; 70 % пациентов — мужчины. Начало заболевания обычно постепенное, без явных клинических симптомов, с прогрессирующим недомоганием и кожным зудом. Желтуха, как правило, развивается позже. Повторяющиеся эпизоды болей в правой половине живота и лихорадка, возможно, из-за восходящей бактериальной инфекции билиарного тракта, наблюдаются у 10-15 % пациентов при клиническом проявлении заболевания, типична боль в правом боку. Могут наблюдаться стеаторея и признаки дефицита жирорастворимых витаминов. Стойкие предвестники желтухи характеризуют прогрессирование заболевания. Клинически проявляющиеся желчные камни и холедохолитиаз обычно формируются у приблизительно одной трети пациентов. У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно достаточно долго, проявляясь вначале гепатомегалией или циррозом печени. Терминальная фаза заболевания включает декомпенсированный цирроз печени, портальную гипертензию, асцит и печеночную недостаточность.

Несмотря на ассоциацию первичного склерозирующего холангита с воспалительными заболеваниями кишечника, оба этих заболевания обычно протекают отдельно. Язвенный колит может проявиться за несколько лет до первичного склерозирующего холангита, но все же обычно его более спокойное течение связано с первичным склерозирующим холангитом. Присутствие обоих заболеваний увеличивает риск развития колоректального рака, независимо от того, была ли выполнена трансплантация печени при первичном склерозирующем холангите. Точно так же тотальная колэктомия не изменяет течения первичного склерозирующего холангита. Холангиокарцинома развивается у 10-15 % пациентов с первичным склерозирующим холангитом.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Что беспокоит?

Желтуха Зуд кожи (кожный зуд)

Диагностика первичного склерозирующего холангита

Первичный склерозирующий холангит подозревается у пациентов с необъяснимыми изменениями функциональных печеночных тестов; если пациент страдает воспалительным заболеванием кишечника, усиливается подозрение на первичный склерозирующий холангит. Типичны биохимические нарушения, характерные для печеночного холестаза, уровень щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы обычно повышается более существенно, чем уровень ами-нотрансферазы. Уровни IgG и IgM, как правило, повышены, а тесты наантигладкомышечные антитела и pANCA обычно положительны. Тест на антимитохондриальные антитела, положительный при первичном билиарном циррозе печени, отрицателен.

Обследование гепатобилиарной системы обычно начинается с УЗИ для исключения внепеченочной билиарной обструкции. Диагностика первичного склерозирующего холангита требует выявления множественных стриктур и расширений, вовлекающих внутри- и внепеченочные желчные протоки — для этого проводится холангиография (УЗИ может только предположить их наличие). Прямая холангиография (например, ЭРХПГ) является «золотым стандартом»; однако магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МЗХПГ) обеспечивает более качественное изображение и становится основным альтернативным неинвазивным методом диагностики. Для верификации диагноза биопсии печени,как правило, не требуется. Если биопсия выполнена по другим показаниям, то она демонстрирует пролиферацию желчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и облитерацию желчных протоков. В случае прогрессирования заболевания фиброз распространяется от портальных зон и, в конечном счете, приводит к билиарному циррозу печени.

Обследование в динамике с использованием ЭРХПГ и биопсийной щеточки для цитологии поможет в прогнозировании развития холангиокарциномы.

Диагностика первичного склерозирующего холангита

[14], [15], [16], [17]

Что нужно обследовать?

Печень Желчный пузырь

Как обследовать?

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография УЗИ печени Рентген печени и желчных путей Диагностика печени и желчного пузыря

Какие анализы необходимы?

Общий анализ крови Щелочная фосфатаза в крови Общий билирубин в крови Церулоплазмин (медьсодержащая оксидаза) в сыворотке крови Карбогидратный антиген CA 19-9 в крови

У некоторых пациентов заболевание в течение нескольких лет может протекать бессимптомно, несмотря на прогрессирующие изменения. Промежуток времени от верификации диагноза до развития печеночной недостаточности может составить около 12 лет.

Бессимптомное течение в целом требует только наблюдения и контроля (например, физикальное обследование и функциональные печеночные тесты 2 раза в год). Назначение урсодезоксихолевой кислоты может уменьшить кожный зуд и улучшить показатели биохимических маркеров. Хронический холестаз и цирроз печени требуют лечения. При рецидивирующем бактериальном холангите проводятся антибактериальная терапия и ЭРХПГ по показаниям.

Лечение первичного склерозирующего холангита

Прогноз первичного склерозирующего холангита

Если выявляется доминирующая стриктура (приблизительно в 20 %), необходимы эндоскопическая дилатация для уменьшения симптомов и цитологическое исследование для исключения опухоли. Любая инфекция (например, криптоспородиоз, цитомегаловирус) подлежит лечению.

Трансплантация печени — единственный метод лечения, увеличивающий продолжительность жизни при идиопатическом первичном склерозирующем холангите, — может привести к излечению. Рецидивирующий бактериальный холангит или осложнения на терминальной стадии заболевания печени, такие как тяжелый асцит, портосистемная энцефалопатия, кровотечение из варикозных вен пищевода, являются показаниями к трансплантации печени.

Прогноз первичного склерозирующего холангита

Все услуги Подробнее Гастроэнтерология

Некоторые осложнения воспалительных заболеваний кишечника возникают в печени и желчной системе, которые тесно взаимосвязаны с кишечником. Печень выступает в качестве «фабрики по переработке» веществ, поступающих в организм. Полезные вещества она отправляет через кровь по всему телу. Балластные и вредные для организма вещества нейтрализуются печенью и выводятся наружу. Печень также производит холестерин, желчные кислоты и их соли, которые накапливаются в желчном пузыре до тех пор, пока они не понадобятся для переваривания жиров в кишечнике. Функцией желчных протоков является доставка желчи и продуктов переработки веществ печенью к верхней части тонкой кишки. Поджелудочная железа производит ферменты, которые участвуют в переваривании пищи, её проток впадает в общий желчный проток, Через него желчь и ферменты попадают в просвет кишечника.                         

image3 — пищевод

4 — желудок

5 — печень

6,7,9 — желчные протоки

8 — желчный пузырь

10 — двенадцатиперстная кишка

11 — вирсунгов проток (проток поджелудочной железы)

12 — поджелудочная железа

13 — толстый кишечник

14 — тонкий кишечник

В печени может развиться активное воспаление (гепатит), которое обычно совпадает с обострением процесса в кишечнике. Серьезные поражения печени возникают только у 5% людей с воспалительными заболеваниями кишечника.

Где предоставляется услуга Клиника на ул. Кузнечная, 83Клиника на ул. Союзная, 2

Наши специалисты

image Косицына Татьяна Леонидовна Врач-гастроэнтеролог, врач-терапевт image Куклина Елена Сергеевна Врач-гастроэнтеролог, высшая категория image Фрезе Елена Борисовна Врач-гастроэнтеролог, врач-гепатолог, к.м.н. image Глазырина Наталья Владимировна Детский гастроэнтеролог, педиатр, высшая категория image Сагдутдинова Лилия Тагировна Врач-гастроэнтеролог, врач-терапевт image Мешкова Анна Анатольевна Врач-гастроэнтеролог, врач-терапевт

Цены

Гастроэнтеролог первичный прием 2100 i Гастроэнтеролог первичный прием (кмн) 2400 i Гепатолог первичный прием (кмн) 2400 i

Как заподозрить гепатит? 

  • На ранних этапах пациента может беспокоить только снижение работоспособности и усталость.
  • Симптомы на более поздних стадиях заболевания печени включают: зуд, желтуху, задержку жидкости, усталость и чувство тяжести в верхней половине живота.
  • Изменения в биохимическом анализе крови, как правило, подтверждают наличие поражения печени, хотя для постановки окончательного диагнозамогут потребоваться УЗИ, рентгенологическое исследование или биопсия печени.

Жировое перерождение печени (печеночный стеатоз).

Это наиболее распространенное поражение печени при воспалительных заболеваниях кишечника, которое возникает одинаково часто у людей с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона. Оно вызвано патологией метаболизма печени, что приводит к накоплению жира в её клетках. Стеатоз не вызывает никаких симптомов, не прогрессирует и, как правило, не требует никакого лечения. В некоторых случаях врачи могут назначать гормоны — глюкокортикостероиды для лечения стеатоза.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ).

Это заболевание возникает в результате выраженного воспаления и рубцевания, которое развивается в желчных протоках. Около половины всех пациентов с первичным склерозирующим холангитом страдают воспалительными заболеваниями кишечника. Холангит чаще встречается у людей с неспецифическим язвенным колитом, чем у лиц с болезнью Крона, больше у мужчин, чем у женщин. Для него характерны такие симптомы как: желтуха, тошнота, потеря веса  и кожный зуд.

Причина возникновения склерозирующего холангита не известна, и пока для него не разработано эффективного лечения. Иногда симптомы его не исчезают даже тогда, когда воспалительный процесс в кишечнике стихает. В результате длительного воспаления в желчных протоках  развивается их стеноз (сужение), при тяжелом течении склерозирующего холангита иногда может потребоваться пересадка печени. Для устранения выраженного стеноза желчного протока, в него вставляют специальный катетер(тонкую трубочку) с воздушной муфтой. Эта манипуляция позволяет ликвидировать застой желчи. К счастью, первичный склерозирующий холангит возникает довольно редко у людей с воспалительными заболеваниями кишечника. Только около 5% пациентов с язвенным колитом (в основном с обширным поражением кишечника) и 1%-  с болезнью Крона страдают от склерозирующего холангита. Крайне редко на фоне его может развиться рак желчных протоков (холангиокарцинома).

Желчекаменная болезнь.

imageЖелчный пузырь расположен снизу печени и соединяется с общим  желчным протоком. Желчные камни образуются в желчи, сначала они мягкие, но впоследствии затвердевают. Когда камни блокируют устья желчного пузыря, они могут вызвать сильную боль (колику), особенно после приема жирной пищи. Желчные камни встречаются у 13% -34% пациентов с болезнью Крона подвздошной кишки (последний сегмент тонкой кишки). Это группа пациентов особенно подвержена повышенному риску камнеобразования в желчном пузыре, поскольку при поражении подвздошной кишки кишечник не может всасывать соли желчных кислот, которые необходимы для растворения холестерина в желчи. Наличие камней в желчном пузыре подтверждается с помощью ультразвукового исследования. При возникновении печеночных колик во многих случаях показано  хирургическое удаление желчного пузыря (холецистэктомия).

Панкреатит.

В некоторых случаях при воспалительных заболеваниях кишечника возникновение панкреатита (воспаление поджелудочной железы) может быть связано с желчными камнями. Желчные камни могут заблокировать проток поджелудочной железы в месте впадения его в общий желчный проток. При этом наблюдаются сильные боли в животе, тошнота, рвота и лихорадка. Хирургическое удаление камней устраняет воспаление в поджелудочной железе. В других случаях панкреатит может возникнуть в результате побочного эффекта от препаратов иммуномодуляторов или мезаламина, используемых для лечения неспецифического язвенного колита и болезни Крона. В таких случаях может потребоваться отмена препарата. Даже после излечения от панкреатита, этот препарат не должен назначаться снова.

Где предоставляется услуга Клиника на ул. Кузнечная, 83Клиника на ул. Союзная, 2 Неспецифический язвенный колит, симптомы Причины неспецифического язвенного колита Вопросы врачу по поводу НЯК Диагностика неспецифического язвенного колита Лечение неспецифического язвенного колита Осложнения при неспецифическом язвенном колите Артрит при неспецифическом язвенном колите Остеопороз при неспецифическом язвенном колите Заболевания глаз при неспецифическом язвенном колите Болезни кожи при воспалительных заболеваниях кишечника Основные заблуждения по поводу капсульной эндоскопии, ФГС и колоноскопии Подготовка к эндоскопическому исследованию Лучше поговорить о колоноскопии сегодня, чем о раке толстой кишки завтра Полипы толстого кишечника Синдром раздраженного кишечника (СРК) Болезнь Крона Сердцу — здоровая жизнь

Предлагаем Вам пройти кардиологическое обследование в стационаре

Сердцу — здоровая жизнь

Предлагаем Вам пройти кардиологическое обследование в стационаре

—>

Записаться на прием к гастроэнтерологу

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий