MEDISON.RU — УЗИ брюшной полости в оценке гистологической картины при диффузных заболеваниях почек — B. Bogov

Новости: САЙТ–ПОМОЩНИК 20 июля 2021

Servier и Общество помощи пациентам с расстройствами движений дали старт первому в России спец. порталу для людей с болезнью Паркинсона (БП) и их родных oparkinsone.ru.

ПОРЯДОК ВВОДА В ОБОРОТ ВЕТЕРИНАРНЫХ ЛП 19 июля 2021

Президент России подписал ФЗ об изменениях закона «Об обращении ЛС». Документ обновляет порядок ввода в гражданский оборот ветеринарных лекарственных препаратов.

ОКСФОРДСКАЯ ВАКЦИНА ПОМОГАЕТ УСИЛЕНИЮ ОТВЕТА ИММУНИТЕТА 17 июля 2021

Публикация в издании The Lancet утверждает: 2 части противоковидной вакцины от «АстраЗенека» и Университета Оксфорда (перерыв между инъекциями до 45 недель, также вводится 3-я бустерная доза) помогает усилению ответа иммунитета.

РАЗРЕШЕНО НАВСЕГДА 17 июля 2021

У «Почты России» теперь имеется бессрочное разрешение от регулятора на оптовую торговлю, хранение и перевозку ЛП.

ОТЗ С УЧЕТОМ ПЕРСОНАЛИЗАЦИИ МЕДПОМОЩИ 16 июля 2021

Участники двухдневной VIII Международной НПК «Оценка технологий здравоохранения: фокус на лекарственное обеспечение» рассмотрели, помимо заглавной темы, проблемы сохранения плановой медпомощи и полноценной терапии, грамотного распределения средств бюджета, оптимизации сферы охраны здоровья в пандемию ковида.

 
 

В НИЦ кардиологии им. А.Л. Мясникова сформирован Экспертный центр, чье усилие будут нацелены на усиление качества медпомощи пациентам с амилоидозом сердца (ряд заболеваний, ведущих к поражению сердца).

Pfizer поддерживает эту активность, тем более что компания и НИЦ заключили соглашение о партнерстве в сфере предоставления качественных медицинских услуг больным с ССЗ.

Неполное диагностирование болезни, нехватка исследований и знаний у медиков — предпосылки организации специализированного центра. Он займется диагностикой разных форм амилоидоза, оказанием специализированной, за исключением высокотехнологичной, медпомощи людям с ATTR-КМП (часто не диагностируемый, смертельно опасный вид кардиомиопатии) и организацией телемед. консультаций, научных разработок и образовательных семинаров для медиков, будет изучать специфику развития ХСН и др. сердечно-сосудистых признаков у пациентов с амилоидозом сердца, оценивать результативность и безопасность ЛП и внедрять инновационные поликлинические, диагностические и лечебные методы во врачебную практику.

18.07.2021 Новости Оставлять комментарии могут только члены Клуба. Авторизоваться. Вступить в Клуб. Импакт фактор — 0,651*

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Ключевые слова амилоидоз респираторный тракт амилоид Похожие статьи в журнале РМЖ

Читайте в новом номере

Литература 1. Варшавский В.А., Проскурнева Е.П. Значение и методы морфологической диагностики амилоидоза в современной медицине // Практическая нефрология. 1998. № 2. С. 24–26. 2. Виноградова О.М. Первичный и генетические варианты амилоидоза. М.: Медицина, 1980. 224 с. 3. Мустафаев Д.М. и др. Эндоларингеальная холодно-плазменная хирургия при первичном локальном амилоидозе гортани с распространением на верхнюю треть трахеи // Российская оториноларингология. 2010. №2 (45). С. 70–77. 4. Kyle R.A. Amyloidosis: a convoluted story. Historical review // Brit. J. Haematol. 2001. Vol. 3 (114). P. 529–538. 5. Sideras K., Gertz M.A. Amyloidosis // Adv. Clin. Chem. 2009. Vol. 47. P. 1–44. 6. Козловская Л.В., Чегаева Т.В., Рамеев В.В. Новое в классификации, диагностике и лечении амилоидоза // Рос. мед. журнал. 2000. № 2. С. 46–50. 7. Krebs M., Bromley E., Donald A. The binding of thioflavin-T to amyloid fibrils: localization and implications // J. Struct. Biol. 2005. Vol. 1 (149). P. 30–37. 8. Rocken C., Shakespeare A. Pathology, diagnosis and pathogenesis of AA amyloidosis // Virchows Arch. 2002. Vol. 440. P. 111–122. 9. Sipe J. et al. Amyloid fibril protein nomenclature: 2010 recommendations from the nomenclature committee of the International Society of Amyloids // Amyloid. 2010. Vol. 17. P. 101–104. 10. Леонов А.П. и др. Первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца у больного ишемической болезнью сердца // Тер. арх. 1997. № 8. С. 47–49. 11. Pellikka P.A., Holmes O.K., Edwards W.D. Endomyocardial biopsy in 30 patients with primary amyloidosis and suspected cardiac involvement // Arch. Intern. Med. 1988. Vol. 3 (148). P. 662–666. 12. Gertz M.A. I don’t know how to treat amyloidosus // Blood. 2010. Vol. 4 (116). P. 507–508. 13. Comenzo R. How I treat amyloidosis // Blood. 2002. Vol. 5 (114). P. 3147–3157. 14. Мустафаев Д.М., Самбулов В.И., Волкова П.В. Первичный локальный амилоидоз гортани // Вестник оториноларингологии. 2010. № 6. С. 74–75. 15. Jacobs W. et al. Two patients with a rare manifestation of amyloidosis in the respiratory system // Ned. Tijdschr. Geneeskd. 2007. Vol.37 (151). Р. 55–60. 16. Toyoda M. et al. Tracheobronchial AL amyloidosis: histologic, immunohistochemical, ultrastructural, and immunoelectron microscopic observations // Hum. Pathol. J. Pneumonol. Allergol. 1993. Vol.9 (24). Р. 70–76. 17. Deutschmann H.A. et al. Isolated tracheobronchial amyloidosis: a rare cause of a hilar space-occupying lesion // Rofo. 2006. Vol.12 (178). Р. 64–66. 18. Ozer C. et al. Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis: case report // Eur. J. Radiol. 2002. Vol.1 (44). Р. 37–39. 19. Xu L. et al. Respiratory manifestations in amyloidosis // Chin. J. Med. 2005. Vol. 24 (118). Р. 27–33. 20. Sepiolo M., Skokowski J., Kaminski M. A case of primary tracheo-bronchial amyloidosis // J. Pneumonol. Allergol. 1999. Vol. 9–10 (67). Р. 81–84. 21. Gilad R., Milillo P., Som P.M. Severe diffuse systemic amyloidosis with involvement of the pharynx, larynx, and trachea: CT and MR findings // Am. J. Neuroradiol. 2007. Vol. 8 (28). Р. 57–58. 22. Siddachari R.C. et al. Laryngeal amyloidosis // J. Otolaryngol. 2005. Vol. 1 (34). Р. 60–63. 23. Yang S. et al. Tracheobronchial amyloidosis treated with rigid bronchoscopy and stenting // Surg. Endosc. 2003. Vol. 4 (17). Р. 58–59. Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам Предыдущая статья Следующая статья Наши партнеры

Амилоидоз – это заболевание, при котором в различных органах и тканях происходит отложение аномального белка, называемого амилоидом. Синтез амилоида происходит в клетках костного мозга. Чаще всего амилоид накапливается в сердце, почках, печени, селезенке, нервной системе и желудочно-кишечном тракте.

Следует отметить, что амилоидоз – редкое заболевание, и его точная причина до сих пор не установлена. Поэтому лечение амилоидоза направлено на уменьшение симптомов и угнетение синтеза амилоида.

Симптомы

Жалобы пациентов и симптомы амилоидоза зависят от того, какой орган поражен. К ним относятся:

  • Отеки нижних конечностей
  • Слабость
  • Значительная потеря веса
  • Одышка
  • Чувство онемения или покалывания в кистях или стопах
  • Диарея или запор
  • Чувство быстрого насыщения
  • Повышенная утомляемость
  • Увеличение языка (макроглоссия)
  • Изменение состояния кожи, например, утолщение или склонность к образованию синяков
  • Лиловые пятна (пурпура) на коже вокруг глаз
  • Нарушения сердечного ритма
  • Затруднение глотания
  • Появление белка в моче

В каком случае следует обратиться к врачу?

Если в течение некоторого времени наблюдается один или несколько из перечисленных симптомов, следует обратиться к врачу. Врач установит, является ли причиной появления симптомов амилоидоз или другое заболевание.

Причины

  • Первичный амилоидоз. При первичном амилоидозе, который встречается чаще всего, могут поражаться сердце, почки, печень, селезенка, нервные волокна, кишечник, кожа, язык и кровеносные сосуды. Точная причина первичного амилоидоза не установлена. Тем не менее известно, что синтез амилоида идет в костном мозге. Костный мозг является источником не только эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, но и антител. Антитела – это  белки, защищающие наш организм от инфекционных заболеваний. В норме после выполнения своих функций они подвергаются разрушению и переработке. Амилоидоз развивается в том случае, если эти антитела не разрушаются и накапливаются в крови, а затем откладываются в виде амилоида, что ведет к нарушению функции того или иного органа.
  • Вторичный амилоидоз. Вторичный амилоидоз развивается на фоне хронических инфекционных и воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и остеомиелит (воспаление костной ткани и костного мозга). При вторичном амилоидозе чаще всего поражаются почки, селезенка, печень и лимфатические узлы. Лечение основного заболевания замедляет  прогрессирование вторичного амилоидоза.
  • Наследственный (семейный) амилоидоз. Как следует из названия, этот тип амилоидоза имеет наследственный характер. При семейном амилоидозе поражаются печень, нервные волокна, сердце и почки.

Факторы риска

  • Возраст. В большинстве случаев амилоидоз развивается у лиц старше 40 лет.
  • Сопутствующие заболевания. Риск развития амилоидоза повышается при наличии хронических инфекционных и воспалительных заболеваний. Так, амилоидоз развивается у 15% пациентов с множественной миеломой (опухолевым заболеванием костного мозга).
  • Наследственная предрасположенность. Амилоидоз может передаваться по наследству.
  • Гемодиализ. Риск развития амилоидоза повышается при заболеваниях почек, требующих проведения гемодиализа. В данном случае появление амилоидоза связано с тем, что при гемодиализе из крови не удается удалить крупные молекулы белков, поэтому они могут накапливаться и откладываться в окружающих тканях. С появлением современных методов гемодиализа данный вид амилоидоза встречается все реже.

Осложнения

Тяжесть амилоидоза зависит от поражения того или иного органа. К состояниям, угрожающим жизни, относится почечная недостаточность и застойная сердечная недостаточность.

  • Поражение почек. Если амилоид откладывается в почках, происходит нарушение их фильтрующей способности, в результате чего белок из крови попадает в мочу. Увеличение количества белка, главным образом альбумина, в моче сопровождается его уменьшением в крови. На фоне уменьшения количества альбумина в крови жидкость выходит за пределы кровеносного русла и  накапливается в окружающих тканях, что вместе с задержкой натрия приводит к появлению отеков стоп, лодыжек и голеней. В конечном итоге нарушение фильтрующей способности почек ведет к задержке в организме продуктов метаболизма и развитию почечной недостаточности.
  • Поражение сердца. Если амилоид откладывается в сердце, то основным симптомом является одышка, возникающая даже при небольшой физической нагрузке –  например, при ходьбе или подъеме на один лестничный пролет. Накопление амилоида в сердце приводит к уменьшению количества крови, заполняющей сердце между его сокращениями и, соответственно, уменьшению количества выбрасываемой крови. Поэтому при физической нагрузке органы и ткани не получают достаточного количества кислорода. Если амилоид повреждает проводящую систему сердца, возникают нарушения сердечного ритма.
  • Поражение нервной системы. Амилоид может накапливаться в нервной ткани и нарушать работу нервной системы. Примером может служить синдром запястного канала, который сопровождается болевыми ощущениями, а также онемением пальцев кисти и чувством покалывания. Отложение амилоида в других нервных структурах может привести к онемению или частичной потере чувствительности в стопе и пальцах ног или появлению чувства жжения.
  • Если амилоид откладывается в нервных волокнах, иннервирующих кишечник, наблюдается чередование диареи и запоров. Иногда амилоид откладывается в нервных структурах, отвечающих за регуляцию артериального давления. Это проявляется в виде головокружения или предобморочного состояния при резком переходе из горизонтального положения в вертикальное – из-за падения артериального давления.

Диагностика

Для того чтобы исключить другие заболевания, врач проводит объективное обследование и назначает анализы, прежде всего, анализ крови и мочи. Несмотря на то что аномальный белок может присутствовать в крови или моче (что указывает на наличие амилоидоза), единственным достоверным критерием постановки диагноза «амилоидоз» является биопсия.

Биопсия

Биопсия – это метод исследования, при котором с помощью иглы забирается образец ткани. При подозрении на системный амилоидоз, который сопровождается поражением нескольких органов, берется несколько образцов – из абдоминальной жировой ткани, костного мозга, десен, слюнных желез, кожи или прямой кишки. Затем взятые образцы направляются в лабораторию, где они изучаются под микроскопом на предмет выявления признаков амилоидоза. Биопсия проводится в амбулаторных условиях под местной анестезией. 

В некоторых случаях требуется биопсия печени или почек, что позволяет диагностировать поражение этих органов. В таком случае биопсия выполняется в стационаре. 

Лечение

Амилоидоз считается неизлечимым заболеванием, поэтому лечение направлено на устранение симптомов и угнетение синтеза амилоида.

Лечение первичного системного амилоидоза

В настоящее время оценивается эффективность нескольких методов лечения амилоидоза. Информацию об этих методах можно получить у лечащего врача. Для лечения первичного системного амилоидоза используются следующие методы:

  • Медикаментозное лечение. Чаще всего используется мелфалан (Алкеран) – химиотерапевтический препарат, который применяется для лечения рака, и дексаметазон –  кортикостероид, обладающий противовоспалительным эффектом. Ученые изучают возможность применения других лекарств – например, препаратов, которые используются для лечения миеломной болезни: бортезомиба (Велкейд), талидомида (Таломид) и производного талидомида – леналидомида (Ревлимид).  Эти препараты используются в виде монотерапии или в сочетании с дексаметазоном. Информацию о проводимых клинических исследованиях можно получить у лечащего врача. На фоне медикаментозной терапии амилоидоза могут развиваться такие побочные эффекты, которые наблюдаются при химиотерапии рака: повышенная утомляемость, тошнота, рвота, выпадение волос. 
  • Трансплантация стволовых клеток периферической крови. Этот метод заключается в использовании высокодозной химиотерапии и последующей трансплантации стволовых клеток периферической крови, замещающих разрушенные высокими дозами химиотерапии клетки костного мозга. Стволовые клетки крови берутся у самого пациента до химиотерапии (аутогенная трансплантация) или же у донора (аллогенная трансплантация). Предпочтение отдается аутогенной трансплантации. Для проведения трансплантации стволовых клеток периферической крови существуют строгие показания и противопоказания. Данный метод лечения сопряжен с риском развития тяжелых осложнений и может привести к смерти. По данным некоторых исследований такой агрессивный метод лечения дает обнадеживающие результаты. Однако данные других исследований говорят о том, что общая выживаемость после химиотерапии  выше, чем после трансплантации стволовых клеток. Информацию о потенциальных рисках и преимуществах данного метода можно получить у лечащего врача.

Лечение вторичного амилоидоза

Лечение вторичного амилоидоза прежде всего направлено на лечение основного заболевания. Например, при амилоидозе на фоне ревматоидного артрита следует принимать противовоспалительные препараты.

Лечение наследственного амилоидоза

Перспективным методом лечения наследственного амилоидоза является пересадка печени, поскольку при данной форме заболевания амилоид синтезируется в печени.

Лечение осложнений

При тяжелом поражении какого-либо органа пациенту требуется трансплантация органа. Этот метод не приводит к излечению амилоидоза, поскольку амилоид с высокой вероятностью будет накапливаться и в донорском органе. Однако такая мера позволяет увеличить продолжительность жизни пациента.

Рекомендуемый образ жизни

Психологическая помощь

Пациентам, у которых диагностировано такое тяжелое хроническое заболевание, как амилоидоз, необходима помощь родных и друзей. При отсутствии поддержки близких можно  обратиться за поддержкой к психологу. Кроме того, хорошо помогает и спасает от одиночества общение с людьми, страдающими амилоидозом.

Амилоидоз — системное поражение организма, вызванное отложением в тканях особого вещества амилоида (белково-полисахаридного комплекса). Заболевание может привести к недостаточности органов, атрофии и прочим серьёзным нарушениям. Наиболее часто болезнь диагностируется у пациентов пенсионного возраста. 

Виды и причины

Различаются несколько типов амилоидоза:

  • первичный;
  • вторичный (возникающий на фоне ряда хронических воспалений);
  • наследственный (обусловлен врождёнными аномалиями развития);
  • старческий (появляется в пожилом возрасте);
  • диализный (диагностируется после гемодиализа).

Однако точную причину возникновения заболевания зачастую установить невозможно.

Симптомы

Признаки болезни различны, они зависят от того, где именно локализованы амилоидные отложения, насколько сильно распространена болезнь, есть ли осложнения. Зачастую наблюдается комплекс симптомов, отражающих поражение нескольких органов.

При амилоидозе ЖКТ наблюдаются:

  • увеличение языка;
  • трудности с глотанием;
  • нарушение стула;
  • изжога, тошнота;
  • боли в животе.

Признаки амилоидоза печени:

  • изменение размеров печени;
  • боли в подреберье справа;
  • тошнота, отрыжка;
  • желтуха.

Для амилоидоза поджелудочной присуща боль в левом подреберье слева тупого характера.

Амилоидоз сердца выражается в нарушении ритма, поражениях миокарда, сердечной недостаточности.

Амилоидоз нервной системы имеет следующие симптомы:

  • периферическая полиневропатия (онемение конечностей, чувство покалывания, жжения);
  • головные боли, головокружение, повышенное потоотделение;
  • недержание мочи и кала;
  • половая дисфункция.

При амилоидозе органов дыхания наблюдается хриплость голоса, бронхит.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо провести всестороннее обследование организма:

  • лабораторные анализы (кровь, моча, кал);
  • ЭКГ;
  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ брюшной полости.

Самый информативный метод диагностики заболевания —биопсия органов.

Лечение и профилактика

В большинстве случаев лечение амилоидоза проводится в домашних условиях. При наличии осложнений больному может быть показана госпитализация.

Терапия амилоидоза включает в себя приём препаратов и соблюдение ряда рекомендаций врача. Но в тяжелых случаях проводится удаление селезёнки, может потребоваться трансплантация почек или печени.

Перечень лекарств зависит от локализации отложений, степени поражения организма, существующих осложнений. Так, при вторичном амилоидозе необходимо специфическое лечение первичного заболевания. Кроме того, назначаются препараты для устранения симптоматики.

Также больному нередко показана специальная диета (ограничение приёма белка и соли).

Специфической профилактической программы амилоидоза не существует, так как точные причины возникновения заболевания неизвестны.

Амилоидоз —это комплексное заболевание, требующее постоянного лечения. Пациент с амилоидозом должен регулярно наблюдаться у специалиста и проходить обследования с целью контроля состояния здоровья. Медицинский центр «СМ-Клиника» обладает современным диагностическим оборудованием, что позволяет поставить точный диагноз в кратчайшие сроки. А опытные высококвалифицированные специалисты центра назначат эффективное лечение и обеспечат надлежащий уход за пациентом.

Приём аллерголога-иммунолога в наших клиниках

div > .uk-panel’, row:true}» data-uk-grid-margin>

Малая Балканская, д. 23 (м. Купчино)

Часы работы:

Дунайский проспект, д. 47 (м. Дунайская)

Часы работы:

Проспект Ударников, д. 19 корп. 1 (м. Ладожская)

Часы работы:

Выборгское ш., д. 17 корп. 1 (м. Пр-т Просвещения)

Часы работы:

Маршала Захарова, д. 20 (м. Ленинский пр-т)

Часы работы:

Амилоидоз желудка— встречается у 70% больных первичным и вторичным амилоидозом. Клинически проявляется дисфагией, кровотечениями, нарушениями моторики и формированием кровоизлияний. Амилоидоз может приводить к нарушениям эвакуации из желудка вплоть до развития пареза. Амилоид при этом может откладываться во всех оболочках стенки или образовывать ограниченные скопления в подслизистой основе, имеющие вид опухоли и называемые амилоидомами. Очень редко встречается изолированный опухолевидный амилоидоз желудка, амилоидная опухоль желудка. Опухолевидное образование может локализоваться на малой или большой кривизне, достигать значительных размеров, ошибочно принимается за карциному. Опухоль обычно мягкой консистенции, неправильной формы. Изредка при амилоидозе возникает гастрит с инфильтративными изменениями и утолщением складок слизистой оболочки. Преимущественное отложение амилоида в стенках сосудов приводит к ишемии и очаговым некрозам, что нередко заканчивается желудочным кровотечением. Диагноз амилоидоза должен быть подтвержден при биопсии. Наиболее безопасными и информативными органами для производства биопсии являются язык (100% информативности), слизистая оболочка тонкой кишки (100%), десны (93%), слизистая оболочка толстой кишки (слизистая оболочка прямой кишки в 75-85% случаев вовлекается в процесс генерализованного амилоидоза), мышцы, кожа. Наиболее надежный метод анализа биоптата — микроскопия с поляризованной линзой: переход от красного к зеленому спектру при окрашивании конго красным.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий