Лечение и первые признаки гиперспленизма при циррозе печени

Спленомегалия
image
Компьютерная томография пациента с хроническим лимфолейкозом , показывающая спленомегалию. Желтые стрелки указывают на селезенку .
Специальность Общая хирургия

Спленомегалия — это увеличение селезенки . Селезенка обычно находится в левом верхнем квадранте (LUQ) живота человека . Спленомегалия — один из четырех основных признаков гиперспленизма, который включает: некоторое уменьшение количества циркулирующих клеток крови, влияющих на гранулоциты , эритроциты или тромбоциты в любой комбинации; компенсаторный пролиферативный ответ в костном мозге; и возможность коррекции этих аномалий с помощью спленэктомии . Спленомегалия обычно связана с повышенной нагрузкой (например, при гемолитической анемии ), что позволяет предположить, что это реакция на гиперфункцию. Поэтому неудивительно, что спленомегалия связана с любым болезненным процессом, который включает разрушение аномальных эритроцитов в селезенке. Другие частые причины включают заложенность носа из-за портальной гипертензии и инфильтрацию лейкозами и лимфомами . Таким образом, обнаружение увеличенной селезенки вместе с головкой медузы является важным признаком портальной гипертензии.

Определение

Максимальный размер селезенки на УЗИ брюшной полости .

Стандартная система классификации спленомегалии при рентгенографии :

  • Нормальный (без спленомегалии): наибольший размер менее 11 см.
  • Умеренная спленомегалия: наибольший размер составляет 11–20 см.
  • Тяжелая спленомегалия: наибольший размер превышает 20 см.

Кроме того , отсечка из краниокаудальной высоты 13 см также используется для определения спленомегалии. Кроме того, установлены индивидуальные интервалы:

90% доверительный интервал максимальной длины селезенки при УЗИ брюшной полости по росту человека
Высота Длина селезенки
Женщины Мужчины
155 — 159 см 6,4 — 12 см
160 — 164 см 7,4 — 12,2 см 8,9 — 11,3 см
165 — 169 см 7,5 — 11,9 см 8,5 — 12,5 см
170 — 174 см 8,3 — 13,0 см 8,6 — 13,1 см
175 — 179 см 8,1 — 12,3 см 8,6 — 13,4 см
180 — 184 см 9,3 — 13,4 см
185 — 189 см 9,3 — 13,6 см
190 — 194 см 9,7 — 14,3 см
195 — 199 см 10,2 — 14,4 см
Возраст Отрезать
3 месяца 6.0 см
6 месяцев 6.5 см
12 месяцев 7,0 см
2 года 8,0 см
4 года 9.0
6 лет 9,5 см
8 лет 10,0 см
10 лет 11,0 см
12 лет 11,5 см
15 лет

Для детей пороговые значения для спленомегалии приведены в этой таблице при измерении наибольшей длины селезенки между ее куполом и кончиком в коронарной плоскости через ее ворот при спокойном дыхании.

При вскрытии спленомегалию можно определить как массу селезенки, превышающую верхний предел стандартного референсного диапазона 230 г (8,1 унции).

Спленомегалия относится строго к увеличению селезенки и отличается от гиперспленизма, который подразумевает сверхактивную функцию селезенки любого размера. Не следует путать спленомегалию и гиперспленизм. Каждый может быть найден отдельно, или они могут сосуществовать. Клинически, если селезенка пальпируется (на ощупь при внешнем осмотре ), это означает, что она увеличена, поскольку для того, чтобы ее можно было пальпировать, она должна пройти как минимум двукратное увеличение. Однако верхушка селезенки может прощупываться у новорожденного в возрасте до трех месяцев.

Признаки и симптомы

Симптомы могут включать боль в животе ,

боль в

груди, боль в груди, похожую на плевритную, когда желудок, мочевой пузырь или кишечник переполнены, боль в спине, раннее насыщение из-за посягательства селезенки или симптомы анемии из-за сопутствующей цитопении .

Признаки спленомегалии могут включать пальпируемое образование в левом верхнем квадранте живота или шум трения селезенки. Его можно обнаружить при физикальном обследовании по признаку Кастелла , космической перкуссии

Траубе

или по признаку Никсона , но для подтверждения диагноза можно использовать ультразвуковое исследование . У пациентов с высокой вероятностью спленомегалии физический осмотр недостаточно чувствителен для ее обнаружения; Таким пациентам показана абдоминальная визуализация.

В случаях инфекционного мононуклеоза распространенным симптомом является спленомегалия, и медицинские работники могут рассмотреть возможность использования УЗИ брюшной полости, чтобы получить представление о состоянии человека. Однако, поскольку размер селезенки сильно различается, ультразвуковое исследование не является действенным методом для оценки увеличения селезенки и не должно использоваться в типичных обстоятельствах или для принятия обычных решений о пригодности к занятиям спортом.

Причины

Наиболее частыми причинами спленомегалии в развитых странах являются инфекционный мононуклеоз , инфильтрация селезенки раковыми клетками гематологического злокачественного новообразования и портальная гипертензия (чаще всего вторичная по отношению к заболеванию печени и саркоидозу). Спленомегалия также может быть вызвана бактериальными инфекциями, такими как сифилис или инфекция внутренней оболочки сердца ( эндокардит ). Спленомегалия также встречается у млекопитающих, паразитирующих Cuterebra fontinella .

Возможные причины умеренной спленомегалии (селезенка <1000 г) многочисленны и включают: </p>

Спленомегалия сгруппирована по патогенетическому механизму
Повышенная функция Ненормальный кровоток Проникновение
Удаление дефектных эритроцитов

Рекомендации

  1. ^ а б Чепмен, Дж; Азеведо, AM (2018), «article-29386», Splenomegaly , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  28613657 , получено 26 февраля 2019 г.
  2. Гази, Али (2010). «Гиперкальциемия и огромная спленомегалия у пожилого пациента с В-клеточной неходжкинской лимфомой: описание случая» . Журнал отчетов о медицинских случаях . 4 (334): 330. DOI : 10,1186 / 1752-1947-4-330 . PMC  2974746 . PMID  20959010 .
  3. ^ Neetu Radhakrishnan. «Спленомегалия» . Medscape . Проверено 16 февраля 2018 года . Обновлено апрель 2012 г. (ссылка на систему классификации на Poulin et al.
  4. ^ Страница 1964 в: Флориан Ланг (2009). Энциклопедия молекулярных механизмов болезней . Springer Science & Business Media. ISBN 9783540671367.
  5. ^ Сабу, СС; Краевский, KM; О’Реган, KN; Джардино, А; Браун, младший; Ramaiya, N; Джаганнатан, JP (2012). «Селезенка при злокачественных гематологических заболеваниях: спектр результатов визуализации» . Британский журнал радиологии . 85 (1009): 81–92. DOI : 10.1259 / BJR / 31542964 . ISSN  0007-1285 . PMC  3473934 . PMID  22096219 .
  6. ^ Чоу, Кай Уве; Люксембург, Беате; Зейфрид, Эрхард; Бониг, Халвард (2016). «Размер селезенки существенно зависит от роста и пола: установление нормальных значений размера селезенки в США с когортой из 1200 здоровых людей» . Радиология . 279 (1): 306–313. DOI : 10,1148 / radiol.2015150887 . ISSN  0033-8419 . PMID  26509293 .
  7. ^ a b Розенберг, HK; Марковиц, Род-Айленд; Кольберг, H; Парк, Ц; Хаббард, А; Белла, RD (1991). «Нормальный размер селезенки у младенцев и детей: сонографические измерения». Американский журнал рентгенологии . 157 (1): 119–121. DOI : 10,2214 / ajr.157.1.2048509 . ISSN  0361-803X . PMID  2048509 .
  8. ^ Молина, Д. Кимберли; ДиМайо, Винсент Дж. М. (2012). «Нормальный вес органов у мужчин». Американский журнал судебной медицины и патологии . 33 (4): 368–372. DOI : 10.1097 / PAF.0b013e31823d29ad . ISSN  0195-7910 . PMID  22182984 .
  9. ^ Молина, Д. Кимберли; ДиМайо, Винсент Дж. М. (2015). «Нормальный вес органов у женщин». Американский журнал судебной медицины и патологии . 36 (3): 182–187. DOI : 10,1097 / PAF.0000000000000175 . ISSN  0195-7910 . PMID  26108038 .
  10. ^ Пелиццо, G .; Guazzotti, M .; Klersy, C .; Nakib, G .; Костанцо, Ф .; Andreatta, E .; Bassotti, G .; Калькатерра В. (2018). «Оценка размера селезенки у детей: время определить спленомегалию для детских хирургов и педиатров» . PLOS ONE . 13 (8): e0202741. Bibcode : 2018PLoSO..1302741P . DOI : 10.1371 / journal.pone.0202741 . PMC  6107197 . PMID  30138410 .
  11. ^ Гровер С.А., Баркун А.Н., Sackett DL (1993). «Рациональное клиническое обследование. Есть ли у этого пациента спленомегалия?». ДЖАМА . 270 (18): 2218–21. DOI : 10,1001 / jama.270.18.2218 . PMID  8411607 . Овидий полный текст
  12. ^ a b Американское медицинское общество спортивной медицины (24 апреля 2014 г.), «Пять вещей, которые должны задавать врачам и пациентам» , « Выбор мудро» : инициатива ABIM Foundation , Американского медицинского общества спортивной медицины , получено 29 июля 2014 г. , который цитирует Путукян, М; О’Коннор, ФГ; Stricker, P; МакГрю, К; Hosey, RG; Гордон, С. М.; Киндеркнехт, Дж; Kriss, V; Ландри, Г. (июль 2008 г.). «Мононуклеоз и спортивное участие: предметный обзор, основанный на фактах» . Клинический журнал спортивной медицины . 18 (4): 309–15. DOI : 10,1097 / jsm.0b013e31817e34f8 . PMID  18614881 .
  13. Spielmann, AL; ДеЛонг, DM; Кливер, Массачусетс (январь 2005 г.). «Сонографическая оценка размера селезенки у высоких здоровых спортсменов». AJR. Американский журнал рентгенологии . 184 (1): 45–9. DOI : 10,2214 / ajr.184.1.01840045 . PMID  15615949 .
  14. ^ Кайзер, Ларри Р .; Паван Атлури; Giorgos C Karakousis; Пейдж М. Порретт (2006). Обзор хирургии: комплексное руководство для изучения фундаментальных и клинических наук . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 0-7817-5641-3.
  15. ^

    Дерден LA (1995). «Бот-муха ( Cuterebra fontinella fontinella), паразитирующая на хлопковых мышах ( Peromyscus gossypinus) на острове Св. Екатерины, штат Джорджия». Журнал паразитологии. 81(5): 787–790. DOI: 10.2307 / 3283977. JSTOR 3283977.

  16. ^ Sproat, LO .; Pantanowitz, L .; Лу, СМ .; Дезубе, Б.Дж. (Декабрь 2003 г.). «Гемофагоцитоз, связанный с вирусом иммунодефицита человека, с железодефицитной анемией и массивной спленомегалией» . Clin Infect Dis . 37 (11): e170–3. DOI : 10.1086 / 379613 . PMID  14614691 .
  17. ^ Фридман, AD .; Даниэль, ГК .; Куреши, Вашингтон. (Июнь 1997 г.). «Системный эрлихиоз, проявляющийся как прогрессирующая гепатоспленомегалия». Южный Med J . 90 (6): 656–60. DOI : 10.1097 / 00007611-199706000-00017 . PMID  9191748 .
  18. ^ Нойфельд EF, Мюнцер J (1995). «Мукополисахаридозы». В Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D (ред.). Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний. 7-е изд. Vol. 2 . Макгроу-Хилл, Нью-Йорк. С. 2465–94.
  19. ^ Suvajdzić, N .; Cemerikić-Martinović, V .; Саранович, Д .; Петрович, М .; Попович, М .; Артико, В .; Купич, М .; Елезович, И. (октябрь 2006 г.). «Литорально-клеточная ангиома как редкая причина спленомегалии». Clin Lab Haematol . 28 (5): 317–20. DOI : 10.1111 / j.1365-2257.2006.00801.x . PMID  16999722 .
  20. ^ Dascalescu, CM .; Wendum, D .; Горин, Северная Каролина. (Сентябрь 2001 г.). «Литорально-клеточная ангиома как причина спленомегалии». N Engl J Med . 345 (10): 772–3. DOI : 10.1056 / NEJM200109063451016 . PMID  11547761 .
  21. ^ Ziske, C .; Meybehm, M .; Sauerbruch, T .; Шмидт-Вольф, И.Г. (Январь 2001 г.). «Литорально-клеточная ангиома как редкая причина спленомегалии». Ann Hematol . 80 (1): 45–8. DOI : 10.1007 / s002770000223 . PMID  11233776 .
  22. ^ Илардо, Массачусетс; Мольтке, I .; Корнелиуссен, Т.С.; Cheng, J .; Стерн, AJ; Racimo, F .; de Barros Damgaard, P .; Sikora, M .; Сегин-Орландо, А .; Rasmussen, S .; ван ден Мункхоф, ICL; ter Horst, R .; Joosten, LAB; Netea, MG; Салингкат, С .; Nielsen, R .; Виллерслев, Э. (2018-04-18). «Физиологические и генетические адаптации к нырянию у морских кочевников» . Cell . 173 (3): 569–580.e15. DOI : 10.1016 / j.cell.2018.03.054 . PMID  29677510 .

Внешние ссылки

  • Спленомегалия и гиперспленизм на пациенте.
Классификация D
  • МКБ — 10 : Q89.0 , R16.1
  • МКБ — 9-СМ : 759.0 , 789.2
  • MeSH : D013163
  • ЗаболеванияDB : 12375
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 003276
  • eMedicine : ped / 2139 med / 2156

—>

В клинической практике принято выделять понятия «гиперспленизм» и «спленомегалия». Под спленомегалией понимают уве­личение селезенки в размерах. Гиперспленизм — чрезмерное раз­рушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязательным. Гиперспленизм может возникать без выраженной спленомегалии. Спеномегалия является симптомом ряда заболеваний как самой селезенки, так и других органов и систем организма, и далеко не всегда при этих условиях требуется спленэктомия в качестве лечебного мероприятия. Увеличение размеров и массы (более 250—300 г) селезенки обычно связано с патологическими изменениями, которые, однако, могут наблюдаться и в неувеличенном органе. Цвет и консистенция cелезенки зависят от ее кровенаполнения; они изменяются при гиперплазии пульпы, отложении амилоида, различных пигментов, фиброзе, поражении cелезенки при острых и хронических инфекциях, анемиях, лейкозах, злокачественных лимфомах, гистиоцитозах.

Гиперспленизм, являясь выражением нарушений кроворазрушающей функции селезенки, приводит к существенному утяжелению состояния больных, что у большинства больных тре­бует удаления селезенки. Выделяют первичный гиперспленизм, свя­занный со спленомегалией, вызванной длительной рабочей гипер­трофией селезенки, и вторичный, возникающий при некоторых вос­палительных, паразитарных, аутоиммунных и других заболеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (врожденная гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатии и др.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, первичная нейтропения и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен тифом, туберкулезом, саркоидозом Бека, малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом (болезнь Гоше), амилоидозом, лимфогранулематозом и мно­гими другими болезнями.

Врожденная гемолитическая анемия (врожденная гемолитическая желтуха, наследственная сфероцитарная анемия, микросфероцитарная анемия). Это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроциты захватывает селезеночная ткань и подвергает быстрому разрушению, что и приводит к развитию гемолитической анемии. Существует также точка зрения, что при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное количество аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усиленной рабочей нагрузки.

Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма. Хронические воспалительные и паразитарные заболевания могут сопровождаться гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной системы, что также ведет впоследствии к спленомегалии и гиперспленизму. Одной из наиболее частых причин вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма, сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увеличенная селезенка при малярии представляет реальную угрозу спонтанного разрыва. Пульпа становится темной, почти черной; в острой стадии малярии селезенка мягкая, полнокровная, в хронической – плотная вследствие развивающегося склероза.

Наследственные изменения лизосомных ферментов, связанные с передачей продуктов внутриклеточного расщепления, приводят к массивному накоплению таких продуктов в системе мононуклеарных фагоцитов. Развивается спленомегалия, иногда достигающая уровня гиперспленизма. Например при болезни Гоше у взрослых происходит инфильтрация красной пульпы гистиоцитами. Последние имеют раздутый вид из-за накопления в цитоплазме глюкоцереброзидов, которые интенсивно окрашиваются в малиново-красный цвет при PAS-реакции. Сходная картина наблюдается при болезни Нимана—Пика, когда в селезенке и других органах системы мононуклеарных фагоцитов накапливается сфингомиелин. Спленомегалия — один из ведущих признаков опухолевого процесса в кроветворной системе, особенно при хронических лейкозах гранулоцитарного (миелоидного) или лимфоцитарного типа. При этих заболеваниях селезенка подвергается массивной инфильтрации лейкозными клетками.

Диагностика: увеличенная селезенка может быть обнару­жена пальпацией (особенно часто увеличенная селезенка пальпи­руется в положении на правом боку). Обзорная рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки). Для большей информативности исследования рент­генографию выполняют после предварительной инсуффляции воз­духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко используют и радиологические методики — сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Функциональные проявления гиперспленизма выражаются снижением количества форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании гемограммы. Следует пом­нить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5- 10 раз. Вот почему часто прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов красного и белого ростка и др. При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической крови аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической стойкости. кризов, что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндотелиальной системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Гипоспленизм встречается редко. Хотя в практике наблюдается даже агенезия — врожденное отсутствие селезенки, которое сочетается с декстрокардией. Более того, известно много случаев, когда люди длительное время живут после хирургического удаления селезенки по поводу травмы, гастрэктомии или гематологических заболеваний (например, наследственного сфероцитоза или аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры). Некоторые заболевания сопровождаются атрофией селезенки. Ярким примером служит глютеновая болезнь, при которой гипоспленизм связан с состоянием иммунной недостаточности. Среди прочих заболеваний, сопровождающихся уменьшением селезенки, следует назвать серповидноклеточную анемию и эссенциальную тромбоцитопению. В обоих случаях атрофия органа обусловлена прогрессирующей окклюзией микроциркуляторного русла. Пониженная функция cелезенки (гипоспленизм) наблюдается при атрофии селезенки в пожилом возрасте, при голодании, гиповитаминозах. Снижение функции селезенки, как правило, отражается на состоянии периферической крови. Она сопровождается появлением в эритроцитах телец Жолли и мишеневидных эритроцитов, сидероцитозом. Хорошо известно, что не только удаление, но и атрофия селезенки создают предрасположенность к рецидивирующим бактериальным инфекциям.



Чаще всего гиперспленизм развивается у больных циррозом печени, возникшим на фоне хронического вирусного гепатита (С или В+D) или злоупотребления алкоголем. Реже причинами являются нарушения метаболизма, токсическое поражение печени, аутоиммунные заболевания. Рассмотрим особенности и причины гиперспленизма, механизм развития синдрома, а также методы терапии патологии.

Специфика синдрома

Повреждение клеток печени — гепатоцитов — при гепатите, алкоголизме, жировой дистрофии органа последовательно ведет к образованию цирроза. Среди известных вирусов гепатита именно В, С и D способны вызвать хроническое воспаление печени с последующим циррозом. Хроническим считается процесс, который продолжается более 6 месяцев.

Цирроз печени чаще всего начинается с роста соединительной ткани. На фоне прогрессирующего фиброза образуются мелкие и крупные узлы (рубцы). Именно они в итоге полностью разрушают печень. Скорость развития очагов варьируется в зависимости от состояния органа и других особенностей.

Симптомы и синдромы, характерные для цирроза:

  1. Цитолиз — разрушение клеток печени.
  2. Холестаз — снижение выделения желчи.
  3. Портальная гипертензия — повышение давления из-за нарушения кровотока в печеных венах.
  4. Гиперспленизм — повышенное разрушение клеточных элементов крови вследствие поражения селезенки.
  5. Кровоточивость десен, синяки при незначительном сдавливании кожи.
  6. Расширение вен передней брюшной стенки в виде «медузы».
  7. Асцит — скопление жидкости в брюшной полости.
  8. Повышенная утомляемость, сонливость.
  9. Желтуха.

Гиперспленизм

Одним из характерных симптомов гиперспленизма является спленомегалия, которая проявляется увеличением селезенки, чувством тяжести в левом подреберье, болезненностью при пальпации. Патологически увеличенный орган может повредить окружающую капсулу из плотной соединительной ткани. Это состояние в быту называют «разрыв селезенки». Характерна сильная боль в левой верхней части живота, отдающая в левое плечо. Гиперспленизм может развиваться без увеличения селезенки.

Симптомы:

  • быстрое насыщение и чувство переполнения в животе даже после небольшого перекуса (из-за давления селезенки на желудок и кишечник);
  • участившиеся инфекционные заболевания;
  • болевые ощущения в области левого подреберья;
  • побледнение кожных покровов;
  • упадок сил.

Сильная подверженность инфекциям обусловлена угнетением иммунной функции селезенки. В случае выявления характерного для гиперспленизма комплекса симптомов причины могут быть такие:

  • алкогольная зависимость;
  • гепатиты вирусной этиологии;
  • цирротические процессы в органе;
  • нарушение кровотока в портальной вене.

Признаки, связанные с циррозом:

  • снижение мышечной массы;
  • беспричинная потеря веса;
  • проступание сосудов на коже;
  • налитый живот;
  • боль в груди;
  • одышка.

При гиперспленизме возникают диффузные кровотечения. Если причиной развития синдрома являются гепатит и цирроз, то на ощупь печень и селезенка более плотные. Изменения размеров органов зависят от стадии процесса, но не во всех случаях отражают степень тяжести заболевания.

Механизм развития патологии

Опасность гиперспленизма заключается в недостаточном выполнении селезенкой и печенью своих функций. Это потенциально летальный синдром, ведь изменения ведут к тотальному снижению иммунной защиты, усугублению воспалительных процессов. Важно своевременно распознать болезненное состояние, как можно раньше начать терапию.

Селезенка при гиперспленизме

Селезенка является наиболее крупным лимфоидным образованием организма, важной частью иммунной системы. Орган расположен в левой верхней части живота, за нижними ребрами. Селезенка улавливает и разрушает старые, деформированные эритроциты. Также орган выполняет иммунную функцию. Селезенка нужна для борьбы с инфекциями. Человек может жить без этого органа, но при этом возрастает риск серьезных заболеваний.

От латинского названия селезенки «splen» произошли термины «спленомегалия» и «гиперспленизм». Первый означает увеличение размеров органа по сравнению с нормальным состоянием, в результате чего край органа выступает на 2-3 см из-под реберной дуги.

Гиперспленизм — это чрезмерная активность селезенки, которая сопровождается усилением разрушения клеточных элементов крови и снижением их количества. Синдром может иметь первичное и вторичное происхождение:

  1. Первичный гиперспленизм — проявляется как заболевание самой селезенки.
  2. Вторичный гиперспленизм — развивается на фоне хронического гепатита и цирроза печени. Часто синдром сопровождается увеличением селезенки — спленомегалией.

В норме селезенка производит новые лимфоциты, служит «депо» тромбоцитов, способствует «утилизации» только старых и поврежденных эритроцитов. При поражении печени эти функции нарушаются. Выработка лейкоцитов уменьшается, нарушается процесс продуцирования эритроцитов – они начинают активно уничтожаться.

Внутрипеченочный портальный блок

Патология возникает в связи с застоем крови в органе вследствие повышения портального давления. Это приводит к изменениям в селезенке, которые сопровождаются уменьшением количества циркулирующих форменных элементов в кровеносном русле. Запускается компенсаторная реакция в костном мозге — увеличиваются пролиферация и образование новых клеток крови.

При гиперспленизме клетки крови не успевают «состариться» и получить повреждения, но уже разрушаются. Одновременно происходит торможение костномозгового кроветворения.

Как считают исследователи, именно селезенка выделяет гормоны, регулирующие функции костного мозга.

Включается механизм чрезмерного разрушения форменных элементов крови, однако не производится достаточное количество клеток для замены «выбывших». Возникает панцитопения — сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Это дефицит в периферической крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Методы диагностики и терапии

Обычно сначала увеличивается печень, а спленомегалия развивается позже. По мере прогрессирования цирроза размеры селезенки изменяются. Опухшие лимфатические узлы и признаки поражения печени заметны во время физического обследования. Это пожелтение кожи, видимые вены брюшной стенки, венозные «звездочки» на теле.

Если после осмотра и пальпации врач выставляет предварительный диагноз «увеличение селезенки», то назначаются:

  • Инструментальные методы обследования: УЗИ, рентген, КТ. Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить изменение размера селезенки и признаки цирроза. Более точную картину дает компьютерная томография, та как в этом случае можно определить степень поражения каждого органа.
  • Лабораторные анализы – выявляют характерные для цирроза показатели: повышение уровня печеночных ферментов, билирубина, щелочной фосфатазы и другие изменения. Обычный клинический анализ периферической крови позволяет выявить гиперспленизм по специфическому признаку — панцитопении.

    В лаборатории исследуют количество эритроцитов, различных типов лейкоцитов, тромбоцитов, определяют скорость оседания эритроцитов. При синдроме гиперспленизма выявляют анемию по падению уровня гемоглобина. Снижаются показатели лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения).

  • Биопсия. Иногда гемограмма оказывается близкой к норме. Такое явление объясняется компенсаторным усилением костно-мозгового кроветворения в 7-10 раз при патологических состояниях. Поэтому важное место в диагностике отводится пункции костного мозга, биопсии печени, иммунологическим тестам.

Терапия первичного заболевания осложняется тем, что изменение функций селезенки поздно диагностируется и тяжело поддается лечению. Часто возникает необходимость в удалении органа (спленэктомии). Показаниями к хирургическому вмешательству является развитие лейкемии, лимфомы. После спленэктомии возрастает подверженность геофильной, стрептококковой и менингококковой инфекциям, пневмонии.

При вторичном гиперспленизме требуется адекватная терапия основного заболевания — цирроза печени. Особенно нуждается в коррекции портальная гипертензия как основной фактор, вызывающий изменения в селезенке.

Своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее разрушение клеток крови. Возможно исчезновение симптомов спленомегалии.

Если основное заболевание, которое вызвало поражение и увеличение селезенки, является бактериальной инфекцией, то назначаются антибиотики. При вирусных болезнях принимают интерфероны и противовирусные средства. Лечение лейкоза и лимфомы проводится с использованием цитостатических препаратов, химиотерапии, местного облучения.

Для коррекции числа форменных элементов крови при гиперспленизме применяются иммуномодуляторы и стимуляторы лейкопоэза:

  1. Натрия дезоксирибонуклеат.
  2. Молграмостим.
  3. Филграстим.
  4. Пентоксил.

При отсутствии эффекта назначается Преднизолон. При критическом снижении числа форменных элементов крови проводятся переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает устранить прогрессирование гиперспленизма, то показана спленэктомия.

Осложнения и прогнозы

При гиперспленизме отмечается развитие анемии. Снижение уровня гемоглобина сопровождается появлением общей слабости, утомляемости, беспокоят головные боли, головокружения, появляются «мушки» перед глазами. С развитием анемии ухудшается кровоснабжение головного мозга, снижаются когнитивные функции. Геморрагический синдром сопровождается кровотечениями: носовыми, маточными.

Инфекционные осложнения:

  • язвенно-некротическая ангина;
  • гнойные отиты и синуситы;
  • легочные патологии;
  • сепсис.

Cпленомегалия и (или) вторичный гиперспленизм при различных заболеваниях

Прогноз вторичного гиперспленизма сильно зависит от лечения основного заболевания. Цирроз — только одна из причин развития синдрома. Всего существует несколько десятков факторов, которые могут вызвать спленомегалию и гиперспленизм. Без лечения селезенка продолжает увеличиваться и ее капсула разрывается.

Показаниями для спленэктомии служит наличие механических травм соседних органов брюшной полости, когда размеры селезенки существенно увеличиваются. Могут возникать кровотечения из варикозных вен пищевода. Также удаление селезенки показано при выраженной панцитопении, гемолитическом синдроме и других опасных состояниях.

Спленэктомия

Пациенты в отзывах пишут о необходимости вовремя обращаться за медицинской помощью при появлении начальных симптомов поражения селезенки, печени и других органов. Те больные, которые прошли обследование, отмечают высокую эффективность современных методов. Например, увеличение селезенки может быть диагностировано на ранних стадиях, когда пациент не ощущает боли и дискомфорта. Следует обратить внимание на ряд факторов:

  • перенесенный вирусный гепатит;
  • ощущение давления под ребрами в левой половине брюшной полости;
  • подверженность инфекциям.

Немалое количество больных пользуется народными средствами для лечения увеличенной селезенки. Применяются настои зверобоя, календулы и тысячелистника. Это сильные противовоспалительные травы, безопасные для организма в рекомендованных дозах.

Специалисты отмечают, что консервативное лечение заболевания чаще всего дает только временный эффект. Терапия гиперспленизма в большинстве случаев не останавливает дальнейшие изменения селезенки, ее гиперплазию, потерю функций.

Спленэктомия, при всех минусах этого метода, приносит больному выздоровление. Так происходит потому, что увеличивается срок жизни эритроцитов, которые не уничтожаются в селезенке. Исчезает анемия, поэтому качество жизни пациентов существенно повышается.

Смотрите также: Поставьте оценку статье! Поделитесь в сетях! Эксперт проекта (терапевт, ревматолог ) Славина Ирина, Facebook

Образование:

  • 2009 — 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
  • 2014 — 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
  • 2017 — наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология

Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией. У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта. Спросить врача Читайте дальше: В центре «Мелфон» людям возвращают возможность слышать Что такое диффузные изменения паренхимы печени и лечение патологии Что такое гепатомегалия печени и методы ее лечения Что такое эхогенность печени и как проявляется повышение? Высыпания на теле и зуд кожи при заболеваниях печени и циррозе Что делать, если болит печень: симптомы и признаки Гиперспленизм это состояние, при котором у больных с патологиями печени происходит снижение количества кровяных телец (анемия, тромбоцитопения, лейкопения), что обусловлено неправильной чрезмерной активностью увеличенной селезенки. Гиперспленизм бывает первичным (возникает при гипертрофии селезенки по неизвестным причинам, может быть врожденным или приобретенным) и вторичным (сопровождает некоторые болезни). Этот синдром может спровоцировать общее нарушение состояния организма и развитие тяжелых патологий. В нашей клинике лечение гиперспленизма начинается с выявления и устранения заболевания, вызвавшего данный синдром. В зависимости от степени поражения наш врач может назначить терапию лекарственными препаратами или инвазивное лечение.

Если Вы нуждаетесь в качественном, эффективном лечении гиперспленизма, приглашаем Вас в ведущий медицинский центр Израиля Ихилов Клиник. У нас вы можете пройти диагностику на самом современном оборудовании и качественное лечение. Гиперспленический синдром представляет собой сочетание сильно увеличенной селезенки на фоне повышенного количества клеточных элементов крови в костном мозге и уменьшения форменных элементов в периферической крови. Очень часто врачи путают спленомегалию и гиперспленомегалию. Они схожи между собой, но для правильного назначения лечения необходимо их дифференцировать.

Чаще всего заболевание встречается у лиц страдающих циррозом печени, саркоидозом, хроническим гепатитом, гранулематозомом и лимфогранулематозом.

Можно ли пройти лечение в Израиле во время пандемии коронавируса?

Виды гиперспленизма

Бывает первичный и вторичный:

  • Первичный гиперспленизм развивается в результате гипертрофических изменений селезенки.
  • Вторичный развивается как осложнение некоторых заболеваний, например, панцитопении, тромбоцитопенической пурпуры, малярии, тромбоза селезеночной вены, лимфогранулематоза и др.

Различают врожденный первичный гиперспленизм и приобретенный. Увеличенную селезенку можно пропальпировать и выявить во время УЗИ и КТ.

Симптомы гиперспленизма

Как правило, ведущим симптомом является лейкопения с лимфоцитопенией и нейтропенией. В крови увеличивается число эритробластных элементов, ретикулярных и плазматических клеток. Постоянным симптомом является цитопения, но в то же время, при присоединении осложнений воспалительного характера в большинстве случаев увеличивается количество лейкоцитов. Наши специалисты отмечают, что в некоторых случаях показатели гемограммы не изменяются и остаются близки к норме или в пределах нормы. Размеры селезенки тоже могут оставаться в пределах нормы либо несколько увеличены.

Опасность заболевания заключается в том, что он способствует развитию сепсиса и, следовательно, ведет к летальному исходу. Крайне важно распознать заболевание как можно раньше и провести лечение.

Обследование на гиперспленизм в Израиле

Диагностика гиперспленизма в Израиле, в больнице Ихилов не представляет трудностей. Назначаются лабораторно-инструментальные исследования. В обязательном порядке назначается исследование костного мозга, радиоизотопное исследование, пункционная биопсия печени с последующим гистологическим исследованием и иммунологические исследование. В зависимости от результатов исследования могут быть назначены дополнительные методы.

Лечение гиперспленизма в больнице Ихилов

Лечение проводят ведущие специалисты, оно всегда комплексное и направлено, прежде всего, на увеличение числа лейкоцитов. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится эмболизация селезеночной артерии или удаляется селезенка (спленэктомия).

Если у Вас возникли вопросы о лечении гиперспленизма в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении гиперспленизма в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

Форум с врачами Ихилов

отзывы пациентов

Андрей Петрович Лечение проводил: Доктор Оделия Гур

У меня редкое заболевание крови, поэтому приходится постоянно проходить лечение у гематолога, хотя я и сам являюсь врачом-педиатром. В последнее время состояние несколько ухудшилось, поэтому я решил пролечиться в Израиле.

Большое счастье, что мне удалось попасть к заведующей отделением гематологии профессору Элле Напарстек. Поразило, что профессионал такого уровня оказался простым, отзывчивым человеком.

Так как многие пациенты с заболеваниями крови лежат в отделении относительно длительное время, очень важно отношение медицинского персонала и их заботливый уход. В Израиле с этим нет проблем!

Также мне очень понравился подход гематологов к лечению — назначение только тех препаратов, эффективность которых доказана в многочисленных исследованиях, комплексный подход и ничего лишнего или ненужного. В настоящее время со мной все в порядке, прохожу курс поддерживающей терапии дома.

Дорогие израильские коллеги, огромное всем вам спасибо!

Екатерины Олеговны, Россия Лечение проводил: Профессор Элла Напарстек

Меня зовут Екатерина. Я  очередной счастливый пациент медицинского центра Ихилов. Лечилась у профессора Эллы Напарстек. Прекрасный специалист. Очень внимательный и чуткий человек. Все интересующие меня вопросы разъясняла на пальцах.

В общем про клинику: такого уровня я еще не видела. Менеджмент удивляет: все процедуры в четко назначенное время. С гостиничного номера и до кабинета врача всегда сопровождают. Бонусом можно еще и экскурсии запланировать. А осмотреть в Тель-Авиве есть что. Тактика амбулаторного обследования и лечения (без постоянного нахождения в больнице) непривычна, но уже на второй день ты понимаешь, как это удобно!

Подытожу, моя оценка: лечение — 10 из 10 (современные методики и подходы, лучшие лекарства мирового уровня); сервис в медицинских центрах  — 10 из 10 (все улыбаются, пытаются помочь во всем, даже в мелочах); сервис в отелях и ресторанах — 7 из 10 (если бы в Москве так долго приходилось ждать официантов с меню — заведение бы давно обанкротилось, а в Тель-Авиве это в порядке вещей).

Ирина Ивановна Лечение проводил: Доктор Оделия Гур

Я открыла для себя клинику Ихилов давно, читая отзывы в интернете о лечении в Израиле. Оставалось только найти Вас, чтобы поехать без посредников, и у меня это получилось!

Заполнив специальную форму на сайте, я отправила свое сообщение, и уже вскоре имела беседу с сотрудниками международного центра клиники. Вскоре я уже летела в Израиль, мечтая о том, что мне наконец-то помогут.

С первого дня моего пребывания в Израиле мне понравилось практически все: уютный гостиничный номер рядом с больницей, русскоговорящий куратор, который сопровождал меня на протяжении всего обследования, компетентность и уважительное отношение медицинского персонала.

Уже на второй день после моего прибытия в Израиль у меня была первая встреча с гематологом, который ответил на интересующие меня вопросы, и мы обговорили то, как я буду проходить обследование дальше (общались около часа, не то что у нас — 10 минут лимит приема и на выход). Диагностика гематологических заболеваний, возможно, занимает несколько больше времени, чем некоторых других болезней, однако уже к концу второй рабочей недели обследование было полностью завершено, и я могла получить еще одну консультацию ведущего специалиста-гематолога. Он назначил лечение, которое я сейчас прохожу дома, другой врач дал рекомендации относительно образа жизни и диеты. Теперь я поддерживаю связь с моим лечащим врачом через интернет, и через некоторое время опять с удовольствием приеду в Израиль для контроля состояния. Сегодня я чувствую себя просто великолепно. Спасибо!

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий