Что такое билиарный цирроз печени?

Просмотров: 9947

М.Н. Маевская, Лапшин А.В.

Клиника пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко ММА им. И.М. Сеченова. Директор клиники В.Т. Ивашкин. 

Для чего нам нужна печень?

Печень – это самый крупный орган человеческого организма, она располагается в правом верхнем квадранте живота и прикрыта ребрами. Ее масса достигает 1500 г., что составляет приблизительно 1/50 часть массы всего тела. Анатомически в печени выделяют две доли – правую и левую. Правая доля почти в 6 раз крупнее левой.

Печень – это очень важный для жизни орган, она выполняет роль фильтра для организма человека. Обратите внимание, какое количество функций она выполняет:

  1. Синтез белков, факторов свертывающей системы крови, гемоглобина, компонентов иммунной системы.
  2. Участие в обмене жиров, углеводов, воды, витаминов.
  3. Участие в работе эндокринной системы (переработка гормонов).
  4. Выработка и выделение желчи, без которой невозможно нормальное пищеварение.
  5. Накопление и хранение полезных соединений: гликогена (вещество, обеспечивающее запас глюкозы в организме), жиров, микроэлементов.
  6. Обезвреживание различных соединений, поступающих в организм из окружающей среды (в том числе – лекарств)

Что такое цирроз печени?

Цирроз (cirrhosis: греч. kirrhos лимонно желтый), что означает оранжевый или цвет загара. Вследствие гибели печеночных клеток под действием различных повреждающих факторов нормальная ткань печени замещается фиброзной с формированием узлов и перестройкой всей структуры печени. Нарушение структуры печени приводит к нарушению всех ее функций.

Причины цирроза печени

Чаще всего цирроз печени развивается в результате длительного течения хронического вирусного гепатита, который вызывают вирусы В и С. Второй очень важной причиной развития цирроза является злоупотребление алкоголем. К сожалению, нередко причину, вызвавшую цирроз, выявить невозможно, в таком случае его называют криптогенным (т.е. с неизвестной причиной).

Реже цирроз формируется из-за нарушения оттока желчи, нарушений метаболизма некоторых элементов (меди, железа и т.д.), в результате сердечной недостаточности, аутоиммунных расстройств (когда организм воспринимает свои собственные клетки как чужеродные).

Как проявляется цирроз печени?

Признаки цирроза не зависят от того, какая причина его вызвала, но определяются стадией заболевания.

На начальной стадии цирроза (по международной классификации это класс А) еще нет осложнений заболевания.

Именно в это время очень важно устранить причину заболевания, что позволит сохранить оставшуюся здоровую ткань печени и вести нормальный образ жизни. Дело в том, что печень обладает очень большими возможностями регенерации (восстановления), а здоровые клетки могут работать за себя и своих пострадавших товарищей.

Способность печени к восстановлению описана в древнегреческом мифе о Прометее.

Ежедневно прилетал орел и выклевывал ему печень, а к утру она вновь восстанавливалась.

Увеличение в объеме живота, появление изменений со стороны сознания и поведения, кровоточивость десен, носовые кровотечения говорят об осложнениях заболевания (по международной классификации это классы В и С).

Цирроз не всегда прогрессирует, лечение может остановить его дальнейшее развитие.

На что может жаловаться больной циррозом печени?

  1. Повышенная утомляемость
  2. Похудание
  3. Различные нарушения сознания и поведения (снижение концентрации внимания, сонливость днем, нарушение ночного сна и т.д.)
  4. Снижение аппетита и дискомфорт в животе (вздутие, ощущение быстрого насыщения во время еды)
  5. Желтуха (окрашивание кожи, склер в желтый цвет).
  6. Посветление или обесцвечивание кала, потемнение мочи
  7. Боли в животе
  8. Отечность голеней и (или) увеличение размеров живота за счет свободной жидкости в брюшной полости (асцит)
  9. Кровотечения: носовые, желудочно-кишечные, из десен, геморроидальные, а также подкожные кровоизлияния
  10. Частые бактериальные инфекции (дыхательных путей и др.)
  11. Снижение полового влечения
  12. У мужчин – нередко гинекомастия (увеличение молочных желез).

Осложнения цирроза печени

Пациент с циррозом печени и его близкие должны хорошо знать свое заболевание, его осложнения и уметь оказывать первую помощь.

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия – обратимое повреждение головного мозга токсическими продуктами, которые не обезвреживаются печенью в результате ее повреждения.

Для печеночной энцефалопатии характерны различные нарушения сознания, интеллекта, поведения, нервно-мышечные расстройства.

Печеночная энцефалопатия бывает скрытой (незаметной для пациента и окружающих), и тогда ее может выявить лишь врач при проведении специальных тестов.

Крайняя степень печеночной энцефалопатии – кома (бессознательное состояние), в ее основе лежит острая или хроническая печеночная недостаточность.

Что может привести к развитию или усилению печеночной энцефалопатии?

  • Бесконтрольный прием мочегонных препаратов, рвота и понос. Почему? Они  сопровождаются потерей большого количества жидкости и нарушением состава электролитов крови.
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, язв желудка и/или двенадцатиперстной кишки, разрывов слизистой оболочки желудка и пищевода при рвоте. Почему? При кровотечениях из верхних отделов желудочно- кишечного тракта кровь попадает в просвет кишки, где она перерабатывается и всасывается. Это приводит к образованию большого количества токсических веществ, в частности, аммиака. Токсические вещества не полностью обезвреживаются печенью и попадают в головной мозг. Кроме того, в таких  условиях головной мозг страдает от недостатка кислорода.
  • Инфекции дыхательных путей, мочевой системы и т.д.
  • Запоры (усиленное всасывание токсических веществ в кишечнике).
  • Богатая белками пища. Почему? Белки – основной источник образования аммиака в кишечнике. Аммиак – основной токсический продукт для головного мозга.
  • Употребление алкоголя (угнетение деятельности центральной нервной системы и дополнительное повреждающее действие на печень).
  • Прием препаратов, угнетающих деятельность мозга (снотворные и др.)

Кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта

При циррозе печени нарушается нормальный кровоток по кровеносным сосудом. Это происходит из-за нарушения нормальной структуры печени и формирования узлов. Узлы сдавливают кровеносные сосуды и заставляют кровь прокладывать себе дорогу по обходным путям (анастомозам). В результате кровеносное давление повышается в тех сосудах, которые для этого не приспособлены. Например, вены вдоль пищевода и в верхней трети желудка, вены вокруг пупка и прямой кишки. Постоянное повышение давления в этих сосудах приводит к их варикозному расширению и угрозе развития кровотечения.

Что может спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение?

Кровотечение может начаться при резком подъеме давления в брюшной полости, поэтому больным с варикозно расширенными венами пищевода и желудка не рекомендуется поднимать тяжести и делать физические упражнения на брюшном прессе. Асцит (жидкость в брюшной полости) и рвота также повышает риск развития этой формы кровотечения.

При подозрении на желудочно-кишечное кровотечение:

  • Сохраняйте спокойствие
  • Положите холод на живот
  • Ложитесь в постель
  • Вызывайте “скорую помощь”
  • Попросите своих родственников известить вашего лечащего врача.

Каждый больной циррозом печени должен знать, что желудочно-кишечное кровотечение проявляется рвотой, которая выглядит как “кофейная гуща” и жидким стулом, который выглядит как “малиновое желе”; появляется или резко усиливается слабость вплоть до потери сознания.

Инфекционные осложнения цирроза печени

Больные циррозом печени более подвержены бактериальным и вирусным инфекциям, чем здоровые люди. Чаще всего у таких пациентов встречаются инфекции дыхательных путей и мочевой системы. Иногда бывает так, что температура тела может подняться без определенной причины. Это связано с повышенной всасываемостью их кишечника “вредных” (токсических) микроорганизмов. Такое состояние называется эндотоксемией.

Как себя вести в домашних условиях

Общие советы:

  • Отдыхайте, как только почувствуете усталость.
  • Не поднимайте тяжести. Резкий подъем давления в брюшной полости может спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение.
  • Контроль стула чрезвычайно важен у больных циррозом печени. Оптимальная частота стула – 2 раза в день.

Больным циррозом печени для нормализации работы кишечника и состава кишечной флоры в пользу “полезных” бактерий рекомендуется принимать лактулозу.

Для улучшения пищеварения больным циррозом печени назначают полиферментные препараты. В выборе оптимального препарата Вам поможет ваш лечащий врач.

При задержке жидкости в организме (отеки, асцит) необходимо ограничить прием поваренной соли до 0,5г в сутки, жидкости – до 1000 – 1500мл в сутки.

Каждое утро необходимо:

  1. измерять вес тела, объем живота на уровне пупка (увеличение в объеме живота и веса тела говорит о нарастающей задержке жидкости);
  2. считать баланс жидкости за сутки (диурез): суммировать всю принимаемую внутрь жидкость (чай, коже, вода, суп, фрукты и т.д.), суммировать всю жидкость, выделяемую при мочеиспускании. Наша общая цель – положительный диурез, т.е. больной с отеками  или асцитом должен в сутки выделять приблизительно на 200 мл больше, чем принимать внутрь: количество выделенной с мочой за сутки жидкости – количество принятой внутрь за сутки жидкости = 200 – 300мл. Не забывайте, что большая потеря жидкости с мочой может провоцировать энцефалопатию.

Согласуйте дозу мочегонных препаратов с врачом. Если мочи выделяется слишком много, срочно известите своего лечащего врача.

Для контроля уровня сознания (степень энцефалопатии) мы советуем использовать простой тест с почерком. Ведите дневник, в котором каждый день записываете короткую фразу. Показывайте свой дневник родственникам. Как только меняется Ваш почерк, обращайтесь к своему лечащему врачу. Каждый день показывайте дневник своим близким!

Основные диетические рекомендации

Для большинства больных циррозом печени достаточно 80-100 г белка и 2500 ккал в сутки. Пищу следует готовить так, чтобы она возбуждала аппетит. Целесообразно исключить употребление минеральных вод, содержащих натрий.

У пациентов с хронической печеночной энцефалопатией содержание белка в пище ограничивают приблизительно до 50 г в сутки, при этом преимущество отдается растительным белкам.

Алкоголь абсолютно противопоказан больным с циррозом печени!!!

  • Пищу необходимо готовить без добавления соли. Соли на столе быть не должно!
  • Употребляются бессолевой хлеб, сухари, печенье и хлебцы, а также бессолевое масло.
  • Такие приправы, как лимонный сок, цедра апельсина, лук, чеснок, бессолевой кетчуп и майонез, перец, горчица, шалфей, тмин, петрушка, майоран, лавровый лист, гвоздика и экстракт дрожжей (с низким содержанием соли), помогают сделать блюда более приятными на вкус.
  • Исключаются любые продукты, содержащие пекарный порошок и питьевую соду (пирожные, бисквитное печенье, торты, выпечка и обычный хлеб).
  • Исключаются соленья, оливки, ветчину, бекон, солонину, языки, устриц, мидии, копченую сельдь, рыбные и мясные консервы, рыбный и мясной паштет, колбасу, майонез, различные баночные соусы и все виды сыров, а также мороженое.
  • Исключаются соленые консервированные продукты.
  • Разрешается 100 г говядины или мяса домашней птицы, кролика или рыбы и одно яйцо в сутки. Одно яйцо может заменить 50 г мяса.
  • Молоко ограничивается до 1 стакана в сутки. Можно есть нежирную сметану.
  • Можно есть вареный рис (без соли).
  • Разрешаются любые овощи и фрукты в свежем виде или в виде блюд, приготовленных в домашних условиях.
  •  

Примерный суточный рацион при бессолевой диете

Энергетическая ценность 2000 – 2200 ккал.

Содержание белка до 70 г.

Содержание поваренной соли 380 -450 мг в сутки

Завтрак

Манная каша со сливками и сахаром или печеными фруктами. 60 г бессолевого хлеба, или хлебцев, или бессолевых сухарей с несоленым маслом и мармеладом (желе или медом). 1 яйцо. Чай или кофе с молоком.

Обед

Полдник

60 г бессолевого хлеба или хлебцев. Несоленое масло, джем или помидор. Чай или кофе с молоком.

Ужин

Суп без соли или грейпфрут. Говядина, мясо домашней птицы или рыба (как на обед). Картофель. Зелень или листовой салат. Фрукты (свежие или печеные) или желе из фруктового сока и желатина. Сметана. Чай или кофе с молоком

Заключение

Цирроз печени – не смертельное заболевание, его нужно и можно эффективно лечить.

Результаты лечения одновременно и разочаровывают, и обнадеживают. Нарушенная архитектоника печени при циррозе печени уже никогда не восстанавливается. Но клетки печени сохраняют столь значительную способность к регенерации, что даже при циррозе печени можно достигнуть компенсации ее функции.

По возможности устраняют причину заболевания, например при алкогольном циррозе печени исключают алкоголь, при вирусном циррозе назначают противовирусное лечение.

Выбор оптимальной схемы лечения для конкретного пациента может сделать только врач.

Доказано, что алкоголь способствует декомпенсации цирроза печени и его прогрессированию, поэтому употребление алкоголя в любых видах и количествах запрещается.

При неэффективности консервативного (медикаментозного) лечения больные включаются в лист ожидания для пересадки печени.

Успех в лечении больного циррозом печени может быть достигнут только в случае строгого выполнения советов врача.

Поведение больного в домашних условиях определяет течение заболевания.

Желчь, которая выработалась в печени, по печеночному протоку поступает в желчный пузырь и желчные протоки. Часть желчи по общему каналу сразу отправляется в 12-перстную кишку. Иногда в этой системе случаются сбои, что сразу можно определить по характерной боли в правом подреберье. Характер этой боли связан с типом заболевания. Например, при наличии крупных камней в выводных протоках человек испытывает колюще-режущие боли.

Заболевания желчных и печеночных протоков и их проявления

Причины болезней желчевыводящих протоков:

  • паразиты;
  • опухоли слизистой оболочки и подслизистого слоя;
  • неоднородная консистенция желчи;
  • повреждение протока кальцинатами.

Основная группа риска – женщины, потому что они чаще, чем мужчины, испытывают гормональные проблемы и страдают от лишнего веса.

Закупорка протоков

Главная причина такой патологии – перенесенная операция по удалению желчного пузыря или опухоли, кисты в протоке. Долгое время после операции сохраняется воспаление, что и приводит к сужению. Пациент теряет аппетита, испытывает боль в правом боку, у него повышается температура тела.

Стяжки и рубцы

Стенки протока замещаются рубцовой тканью вследствие воспаления, вызванного склерозирующим холангитом. В результате нарушается отток желчи, она всасывается в кровь и застаивается в желчном пузыре. Симптомов никаких нет, но при этом по мере развития заболевания происходит гибель печеночных клеток.

Отечность

Стенки желчных протоков уплотняются вследствие катарального воспаления. При этом возникает переполненность кровеносных сосудов, отекает слизистая оболочка протока, на стенках скапливаются лейкоциты, эпителий отслаивается. Часто такое заболевание переходит в хроническую форму. При этом больно постоянно испытывает дискомфорт в правом боку, его мучает тошнота, случается рвота.

Желчнокаменная болезнь

Камни в билиарной системе образуются вследствие застоя желчи в желчном пузыре и нарушения холестеринового обмена. Для лечения назначаются лекарства, под действием которых камни выходят из желчного пузыря через протоки. Больной при этом чувствует колющую, режущую боль в правом боку. Большой камень может частично или полностью перекрыть проток. Это называется «спазм желчного пузыря». Его симптомы – боль, тошнота, рвота.

Опухоли и метастазы при раке

Опухоль Клацкина часто обнаруживают у пожилых пациентов с проблемами билиарной системы. В 50 % случаев злокачественная опухоль образуется в общем желчном протоке. Если ее не лечить, то появляются метастазы, поражающие регионарные лимфоузлы, поджелудочную железу, печень. Болезнь можно обнаружить на ранней стадии, если не игнорировать симптомы: боль в правом подреберье, которая отдает в шею и лопатку.

Паразиты

В желчном пузыре и протоках могут появиться трематоды, лямблии, сосальщики. Они вызывают хроническое воспаление стенок желчного пузыря, нарушают сокращательную функцию протоков.

image

Бесплатное или платное лечение?

Дискинезия

При этом заболевании нарушается согласованность сокращения стенок желчного пузыря и его протоков. В результате желчь поступает в 12-перстную кишку в дефиците или избытке, что нарушает процесс пищеварения и усвоения питательных веществ.

Холангит

Воспаление желчных протоков возникает, когда они закупориваются либо инфицируется бактериями печеночный секрет. Воспаление бывает трех видов:

  • острое, возникающее неожиданно, – у человека болит голова, желтеет кожа, появляется колющая боль в правом подреберье, которая отдает в плечо и шею;
  • хроническое – слабый болевой синдром справа, повышение температуры тела, вздутие верхней части живота;
  • склерозирующее – симптомов нет, а при отсутствии лечения развивается печеночная недостаточность, вылечить которую нельзя.

Расширение

Чаще всего возникает из-за усиленной сократимости стенок желчного пузыря. Есть и другие причины – закупорка общего протока опухолью или камнем, неправильная работа сфинктеров. В результате в желчевыводящей системе повышается давление, протоки расширяются.

Билиарная атрезия

Это закупорка или отсутствие желчевыводящих путей. Болезнь обнаруживают у новорожденных. У ребенка кожа становится желто-зеленой, темнеет моча, а кал приобретает бело-серый цвет. Если патологию не лечить, ребенок не проживет больше полутора лет.

Методы диагностики заболеваний желчевыводящих путей

  • Биохимический, клинический, иммунологический анализы крови. Они показывают воспаление и характер работы поджелудочной железы и печени.
  • Копрограмма – показывает, как в кишечнике перевариваются жиры, белки и углеводы.
  • Исследование ректальной слизи на паразитов либо зондирование с забором материала для лабораторного исследования.
  • УЗИ печени, поджелудочной железы (эндоскопическое) для выявления опухолей, кисты, оценки размеров и расположения органов.

Методики лечения

Терапия предполагается комплексная – диета и прием лекарств, а в сложных случаях показана операция.

Консервативная терапия

Пациентам назначают стол №5 по Певзнеру. Из рациона исключают жареное, жирное, алкоголь, газированные напитки и продукты, вызывающие газообразование. Главная цель этой диеты – снизить нагрузку на билиарную систему и предотвратить резкий отток желчи. Если выраженной боли нет, можно питаться как обычно, но без вредных продуктов. Питание должно быть разнообразным и полноценным. Есть надо 4-6 раз в день маленькими порциями. Диету нужно совмещать с приемом витаминов группы В, а также Е, К, А, С.

  • Желчегонные препараты.
  • Антибиотики широкого спектра.
  • Спазмолитики.
  • Отказ от курения и активный образ жизни.

Хирургическое лечение

Операция проводится тогда, когда есть какая-то преграда, которую нужно удалить. Это может быть киста, опухоль, рубец. При различных заболеваниях применяются разные методы:

  • Дренаж по Прадери – проводится при формировании искусственного соединения между тонким кишечником и желчным протоком, чтобы не было сужения прооперированной области. Также проводится после удаления желчного пузыря, чтобы поддерживать нормальное давление в общем желчном протоке.
  • Стентирование – при сужении протока в него устанавливается расширяющий стент – тонкая трубка из металла или пластика. Стент восстанавливает проходимость.
  • Эндоскопическая папиллосфинктеротомия – щадящая операция по удалению камней из протоков при помощи специального зонда.

Способы оплаты медицинских услуг “СМ-Клиника”

Оплачивать услуги клиники можно любым удобным способом, в том числе наличными средствами, с помощью банковских карт основных платежных систем, а также с помощью карт рассрочки “Совесть” или “Халва”:

image

+7 (812) 435 55 55 Круглосуточная запись на прием, травмпункт и забор анализов

Ведущие врачи

  • Сенько Владимир Владимирович

    Руководитель Центра хирургии и Онкологии

    Дунайский пр., 47

  • Михайлов Алексей Геннадьевич

    Хирург, онколог, маммолог, эндокринный хирург

    пр. Ударников, 19, ул. Маршала Захарова, 20, Выборгское шоссе, 17-1, ул. Малая Балканская, 23

  • Масленников Дмитрий Юрьевич

    Хирург, проктолог, маммолог

    ул. Маршала Захарова, 20

  • Хохлов Сергей Викторович

    Хирург, онколог, колопроктолог

    пр. Ударников, 19, Выборгское шоссе, 17-1

  • Карапетян Завен Суренович

    Колопроктолог, хирург

    ул. Маршала Захарова, 20

  • Крикунов Дмитрий Юрьевич

    Хирург

    Дунайский пр., 47

  • Осокин Антон Владимирович

    Врач-хирург/онколог (маммолог), врач-колопроктолог

    Дунайский пр., 47, ул. Малая Балканская, 23

  • Хангиреев Александр Бахытович

    Хирург, онколог, колопроктолог

    пр. Ударников, 19, ул. Малая Балканская, 23

  • Шишкин Андрей Андреевич

    Хирург, флеболог, проктолог. Кандидат медицинских наук

    Дунайский пр., 47, ул. Малая Балканская, 23

  • Колосовский Ярослав Викторович

    Хирург, маммолог, онколог

    пр. Ударников, 19, ул. Маршала Захарова, 20

  • Салимов Вахоб Валиевич

    Хирург, онколог

    Дунайский пр., 47, ул. Малая Балканская, 23

Посмотреть всех

  • Винцковский Станислав Геннадьевич

    Эндоваскулярный хирург –>

     Дунайский пр., 47

  • Огородников Виталий Викторович

    Хирург, онколог, маммолог –>

     Выборгское шоссе, 17-1

  • Горбачев Виктор Николаевич

    Хирург, хирург-онколог –>

     Дунайский пр., 47

  • Петрушина Марина Борисовна

    Хирург, проктолог –>

     пр. Ударников, 19

  • Арамян Давид Суренович

    Проктолог –>

     Дунайский пр., 47, ул. Малая Балканская, 23

  • Устинов Павел Николаевич

    Детский хирург –>

     Дунайский пр., 47, ул. Малая Балканская, 23

  • Ардашов Павел Сергеевич

    Колопроктолог-хирург –>

     пр. Ударников, 19

  • Волков Антон Максимович

    Флеболог, сердечно-сосудистый хирург –>

     пр. Ударников, 19, Выборгское шоссе, 17-1

  • Гриневич Владимир Станиславович

    Хирург, онколог, маммолог, колопроктолог –>

     Выборгское шоссе, 17-1

  • Измайлов Руслан Расимович

    хирург, онколог –>

     ул. Маршала Захарова, 20, ул. Малая Балканская, 23

  • Петрова Виталина Васильевна

    Оперирующий проктолог –>

     Выборгское шоссе, 17-1

  • Синягина (Назарова) Мария Андреевна

    Хирург, проктолог –>

     ул. Маршала Захарова, 20

  • Слабкова Елена Николаевна

    хирург, колопроктолог –>

     Выборгское шоссе, 17-1

Скрыть

Наши отделения в Санкт-Петербурге

5 отделений Центр хирургии м. «Дунайская» Дунайский пр-т, д. 47 м. Дунайская ежедневно с 09:00 до 22:00

Запись на прием, травмпункт и забор анализов

КРУГЛОСУТОЧНО Центр хирургии м. «Ладожская» Пр-т Ударников, д. 19 к.1 м. Ладожская ежедневно с 09:00 до 22:00

Запись на прием, травмпункт и забор анализов

КРУГЛОСУТОЧНО Центр хирургии м. «Ленинский проспект» Ул. Маршала Захарова, д. 20 м. Ленинский проспект ежедневно с 09:00 до 22:00

Запись на прием, травмпункт и забор анализов

КРУГЛОСУТОЧНО Центр хирургии м. «Проспект Просвещения» Выборгское шоссе, д. 17 к.1 м. Пр-т Просвещения ежедневно с 09:00 до 22:00

Запись на прием, травмпункт и забор анализов

КРУГЛОСУТОЧНО Центр хирургии м. «Купчино» улица Малая Балканская, д. 23 м. Купчино ежедневно с 09:00 до 22:00

Запись на прием, травмпункт и забор анализов

КРУГЛОСУТОЧНО

07.12.2020 13:49 3605 Вопрос-ответ Сколько нужно пить, чтобы заработать цирроз печени? Вследствие такой патологии начинается постепенное замещение здоровой печеночной ткани на фиброзную. Это заболевание хронического характера, которое постоянно прогрессирует. Врачи называют такую патологию тяжелейшей. Чаще всего ей подвержены женщины в возрасте за 40 лет. По распространенности симптом отмечается в 40-50 случаях на 1 млн населения. Причем четко прослеживается наследственный фактор – среди родственников подобная проблема встречается в 570 раз чаще.

Билиарный цирроз печени никак себя не проявляет в течение длительного времени, нередко диагноз ставится случайно при проведении скрининга. Заболевание называют неизлечимым. На поздних стадиях его развития спасти жизнь пациенту может лишь пересадка печени.

Почему возникает?

Точных причин, по которым развивается билиарный цирроз печени, не установлено. Однако сегодня медики нередко говорят в связке с ним об аутоиммунных нарушениях. О такой природе развития нарушения, отмечают специалисты, говорит и связь цирроза с другими патологиями такой группы:

  • ревматоидным артритом;
  • тубулярным почечным ацидозом;
  • синдромом Шегрена и т.д.

Факторами риска, приводящими к запуску патологического разрушения печени, могут считаться и следующие состояния:

  • врожденные, а также приобретенные деформации желчных путей;
  • желчнокаменная болезнь;
  • опухоли внутри печени;
  • наличие увеличенных лимфоузлов в ней же;
  • кисты протоков и другие проблемы.

Спровоцировать заболевание может и энтеробактерия. Выделяют два вида заболевания – первичный и вторичный биллиарный цирроз.

Повернуть вспять. Найден способ лечения цирроза печени

Прогнозы по течению

Естественно, многих интересуют вопросы по течению такой патологии. Врачи отмечают, что они индивидуальны и зависят от разного числа факторов. Кроме того, важное значение имеет стадия, на которой была диагностирована патология.  Бывает и так, что люди живут с таким циррозом 20 и более лет, причем иногда даже не зная, что он у них есть. После первых проявлений с точки зрения клиники продолжительность жизни в среднем составляет около 8 лет.

Как проявляется болезнь?

Биллиарный цирроз печени имеет специфические признаки в зависимости от того, первичный он или вторичный. Так, для первичного проявления характерны:

  • Кожный зуд на непостоянной основе, который больше проявляется ночью при дополнительных факторах – после душа, при контакте с шерстью и т.д.
  • Приобретение кожей коричневого оттенка – особенно заметно это в области лопаток и крупных суставов.
  • Образование плоского нароста на коже век – очень похоже на бляшку.
  • Увеличение селезенки.
  • Появление болей в правом подреберье.
  • Появление во рту привкуса горечи.
  • Небольшое и не беспокоящее повышение температуры тела.

По мере прогрессирования заболевания симптомы усиливаются, к ним добавляется потеря аппетита, отечность, утолщение фаланг пальцев.

Вторичная форма заболевания проявляется следующими признаками:

  • Сильным зудом кожи.
  • Болью справа под ребрами, причем печень тут плотная и болезненная при нажатии на нее.
  • Появление желтого оттенка кожи и склер глаз, моча темнеет, кал осветляется.
  • Температура повышается до цифр 38 и более.

Осложнения наступают раньше.

Какой должна быть терапия?

Вариант лечения выбирается врачом в зависимости от того, какой вариант заболевания у пациента, стадии, характера течения и других факторов. Так, например, при первичном билиарном циррозе терапия будет направлена преимущественно на коррекцию уровня билирубина, холестерина и щелочной фостофазы. Могут назначаться препараты профилактические, иммуномодуляторы. В случае если на органе уже образуется соединительная ткань, подключаются и противофиброзные лекарственные средства.

Также в числе основных мер терапии выделяют витаминотерапию, применение симптоматических препаратов, например, для устранения кожного зуда, коррекцию режима дня и, конечно же, коррекцию питания. Из рекомендаций медиков обычно следует питание по столу номер 5, в котором предусмотрены дробные приемы пищи, исключение потенциально вредных продуктов для печени в пользу пареного и вареного. Проблемы печени мёдом намазаны. Что из съеденного и выпитого для неё вредно

Осложнения патологии

Кроме того, что сам по себе билиарный цирроз печени – явление опасное и существенно ухудшающее качество жизни человека, он может стать причиной и довольно серьезных осложнений.

Так, в списке:

1. Варикоз вен пищевода с последующим кровотечением из них.

2. Асцит и спонтанный бактериальный перитонит – из-за изменения кровотока и давления в сосудах в брюшной полости в ней начинает скапливаться свободная жидкость, когда в жидкость проникают бактерии, случается спонтанный перитонит, который без лечения приводит к гибели пациента.

3. Печеночная энцефалопатия – нервно-психические нарушения: апатия, проблемы со сном, проблемы с памятью, спутанность мыслей.

4. Гепатоцеллюлярный рак – одна из самых распространенных первичных злокачественных опухолей печени.

Следующий материал

  • Главная
  • Для врачей
  • Клинические протоколы
  • Протоколы диагностики и лечения заболеваний печени
  • Протоколы диагностики и лечения первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз – хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным с циррозом.

Первичный билиарный цирроз согласно МКБ-10 классифицируется как:

  • К74.3 первичный билиарный цирроз.

Клиническими критериями первичного билиарного цирроза являются:

  • основные симптомы: кожный зуд, слабость;
  • другие симптомы: сухой синдром, кальцинаты в коже, дисфагия;
  • объективные данные: обычно отсутствуют, возможны ксантелазмы, ксантомы, сосудистые стигматы и спленомегалия; желтуха – поздний симптом;
  • портальная гипертензия на поздней стадии.

Диагностика при первичном билиарном циррозе

Обязательная диагностика:

  • Оценка статуса питания.
  • Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии нарушений – психометрическое тестирование.
  • ОАК, включая тромбоциты и ретикулоциты.
  • БИК (билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, альбумин, глюкоза, ХС).
  • ОАМ.
  • Аутоантитела: AMA (или АМА-2М).
  • Иммунограмма (IgM).
  • ПТИ или МНО.
  • Маркеры ВГ (HBsAg, anti-HCV).
  • ЭКГ.
  • УЗИ ОБП.
  • ЭГДС.

Дополнительная диагностика:

  • Аутоантитела: ANA, SMA, anti-LKM (при высоком уровне АсАТ, АлАТ).
  • КТ ОБП (при подозрении на очаговое образование печени или подпеченочный холестаз).
  • Биопсия печени (при решении экспертных вопросов, сомнениях в диагнозе).
  • Иммунограмма (IgG).
  • Остеоденситометрия (скрининг остеопороза или подозрение на остеопороз).

Диагностические критерии первичного билиарного цирроза

  • ЩФ более 2 норм или ГГТП более 5 норм;
  • АМА > 1 : 40;
  • биопсия печени: цветущее повреждение желчных протоков (биопсия не обязательна при наличии первых двух критериев, но позволяет оценить активность и стадию заболевания; необходима для диагноза в отсутствие специфических аутоантител).

Оценка степени тяжести первичного билиарного цирроза

  • при отсутствии цирроза печени степень тяжести оценивается по выраженности клинических проявлений, а также по гистологической стадии;

при наличии цирроза печени оценка степени тяжести производится в соответствии с принципами, указанными в протоколе по диагностике цирроза печени;

Формулировка диагноза первичного билиарного цирроза включает:

  • нозологию;
  • клиническую стадию;
  • гистологическую стадию (если проводилось гистологическое исследование);
  • характеристики цирроза печени.

Цели лечения первичного билиарного цирроза

  • торможение прогрессирования процесса в печени;
  • сохранение компенсации и предупреждение осложнений;
  • купирование декомпенсации.

Показания для госпитализации пациента с первичным билиарным циррозом

  • впервые установленный диагноз – уточнение диагноза и лечение (госпитализация пациентов в гастроэнтерологические отделения ГОЗ, ООЗ);
  • необходимость выполнения биопсии печени (госпитализация пациентов в хирургические отделения РОЗ, ГОЗ, ООЗ);
  • при развитии цирроза печени – показания для госпитализации устанавливаются протоколом по данному заболеванию.

Основанием для направления пациента на консультацию в РНПЦ трансплантации органов и тканей являются соответствующие показания.

Лечение билиарного цирроза

  • общие мероприятия: ограничение физической активности при отрицательной динамике лабораторных показателей с наличием субъективной симптоматики, декомпенсации цирроза печени;
  • нутритивную поддержку: обычное питание с контролем потребления натрия и белка; потребность в энергии 35–40 ккал/кг/сут, в белке – 1–1,5 г/кг/сут;
  • урсодеоксихолевая кислота 13–15 мг/кг/сут в 2 приема длительно;

Эффективность лечения

Определяется критерием хорошего биохимического ответа после 1 года лечения рассматривают:

  • «Парижские критерии»: билирубин < 17 мкмоль/л, ЩФ < 3 норм, АсАТ < 2 норм;
  • «Барселонские критерии»: снижение ЩФ на 40 % или ее нормализация.

Диспансерное наблюдение гемохроматоза

Пациенты с первичным билиарным циррозом относятся к группе диспансерного наблюдения Д(III) и подлежат диспансерному наблюдению у врача-гастроэнтеролога, врача-терапевта участкового (врача общей практики) постоянно.

Объем и сроки обследования при диспансерном наблюдении составляют:

  • 1 раз в год: медицинский осмотр, контроль статуса питания и нервно-психического статуса, ОАК с тромбоцитами, биохимическое исследование крови (билирубин, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза), ПТИ или МНО, УЗИ ОБП, определение минеральной плотности кости (остеоденситометрия);
  • ЭГДС проводится в зависимости от наличия варикозного расширения вен пищевода (далее – ВРВП): каждые 2–3 года – при компенсированном циррозе печени и отсутствии ВРВП; каждые 1–2 года – при компенсированном циррозе печени с ВРВП 1 ст. ; последующие скрининговые ЭГДС не проводятся при компенсированном циррозе печени с ВРВП 2–3 ст. ; 1 раз в год – при декомпенсированном циррозе печени вне зависимости от размера ВРВП.

Пациенты с первичным билиарным циррозом относятся к группе риска по гепатоцеллюлярному раку.

Критерием эффективности лечения и диспансерного наблюдения пациента с первичным билиарным циррозом является предупреждение и контроль осложнений, отдаление сроков трансплантации печени, увеличение выживаемости.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий