Симптомы и лечение портального цирроза печени

Цирроз печени — патология, при которой нормальные клетки замещаются рубцовой тканью. Это приводит к тому, что орган оказывается неспособен нормально функционировать. В печени скапливаются токсины и желчь, отравляя весь организм. В большинстве случаев болезнь диагностируется у мужчин среднего и пенсионного возраста.

Причины

Основные причины цирроза — гепатит и злоупотребление алкоголем. Также в развитии заболевания могут сыграть роль:

  • аутоиммунные нарушения;
  • генетические нарушения;
  • хронический холестаз (нарушение оттока желчи);
  • закупорка печеночных вен.

Симптомы

Крайне важно распознать это заболевание как можно раньше. На начальных этапах симптоматика заболевания следующая:

  • снижение аппетита, похудение;
  • общее недомогание, головные боли;
  • ноющая боль в правом подреберье либо в верхней части живота;
  • увеличение селезёнки;
  • изменение размеров печени (как резкое увеличение, так и уменьшение);
  • резкое увеличение размеров живота (происходит из-за скопления жидкости);
  • отрыжка, тошнота, горечь во рту, метеоризм;
  • нарушение оттока мочи;
  • увеличение размера вен на передней стенке живота;
  • изменение оттенка кожи вокруг пупка (она приобретает синеватый цвет);
  • появление на груди, спине и плечах красноватых пятен;
  • покраснение ладоней;

у мужчин: увеличение грудных желез, выпадение волос в подмышках и на лобке, половая дисфункция;

у женщин: нарушение менструального цикла.

Постепенно при циррозе у больного развивается желтуха, возможен кожный зуд.

Диагностика

Постановкой диагноза занимаются узкие специалисты: гастроэнтеролог и гепатолог.

После сбора жалоб и визуального осмотра больного направят на обследования:

  • анализы крови (биохимический, на наличие гепатитов);
  • УЗИ брюшной полости;
  • гастроскопию.

При необходимости назначают дополнительные исследования:

  • радиоизотопное исследование печени;
  • КТ;
  • биопсию печени.

Лечение

К сожалению, полностью победить цирроз печени нельзя, однако если заболевание обнаружено на ранних стадиях, то его можно притормозить. При запущенной форме цирроза терапевтические меры направлены на снятие симптомов и борьбу с возможными осложнениями.

Лечение цирроза комплексное, и включает в себя:

  • специальную диету;
  • противовирусные препараты;
  • гормональные средства (при аутоиммунных заболеваниях);
  • лекарства, благотворно влияющие на клетки печени;
  • плазмоферез.

В тяжелых случаях лечение цирроза должно проходить в условиях стационара.

В некоторых ситуациях необходима операция:

  • удаление жидкости из брюшной полости (парацентез);
  • шунтирование;
  • пересадка печени.

Профилактика

Чтобы предупредить цирроз печени необходимо:

  • внимательно относиться к своему здоровью;
  • своевременно лечить болезни, негативно влияющие на печень и приводящие к циррозу;
  • не злоупотреблять алкогольными напитками.

Лечение цирроза печени должно проходить исключительно под наблюдением опытного специалиста. Если вы заметили у себя опасные симптомы, незамедлительно запишитесь на приём к врачу медицинского центра «СМ-Клиника».

Приём психотерапевта в наших клиниках

div > .uk-panel’, row:true}» data-uk-grid-margin> image

Малая Балканская, д. 23 (м. Купчино)

Часы работы:

image

Дунайский проспект, д. 47 (м. Дунайская)

Часы работы:

Проспект Ударников, д. 19 корп. 1 (м. Ладожская)

Часы работы:

Выборгское ш., д. 17 корп. 1 (м. Пр-т Просвещения)

Часы работы:

Маршала Захарова, д. 20 (м. Ленинский пр-т)

Часы работы:

Запишитесь на прием

  • Главная
  • Для врачей
  • Клинические протоколы
  • Протоколы диагностики и лечения заболеваний печени
  • Протоколы диагностики и лечения цирроза печени

Цирроз печени – диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно аномальных узлов, сопровождающийся нарушением сосудистой системы печени с формированием артериовенозных и портовенозных анастомозов.

Цирроз печени согласно МКБ-10 классифицируется как:

  • К70.3 алкогольный цирроз печени;
  • К71.7 токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени;
  • К74 фиброз и цирроз печени;
  • К74.3 первичный билиарный цирроз;
  • К74.4 вторичный билиарный цирроз;
  • К74.5. билиарный цирроз неуточненный;
  • К74.6 другой и неуточненный цирроз печени.

Клинические критерии цирроза печени

При компенсированном циррозе:

  • увеличение и уплотнение печени;
  • слабость;
  • абдоминальный дискомфорт;
  • умеренная спленомегалия;
  • телеангиэктазии, сосудистые звездочки в области верхнего плечевого пояса или лица;
  • эритема ладоней;
  • красный язык;
  • гинекомастия;
  • дис/аменорея;
  • расширение венозного рисунка на коже живота;
  • нарушение оволосения на груди.

При декомпенсированном циррозе:

  • желтуха;
  • асцит;
  • психоневрологические симптомы;
  • кровотечение из верхних отделов ЖКТ;
  • кровоточивость;
  • боли в животе;
  • лихорадка;
  • нарушение статуса питания.

Диагностика при циррозе печени

Обязательная диагностика:

  • Оценка статуса питания.
  • Сбор алкогольного анамнеза с оценкой среднесуточной дозы алкоголя.
  • Оценка нервно-психического статуса, при отсутствии явных нарушений – психометрическое тестирование (тест связывания чисел).
  • ОАК, включая тромбоциты, ретикулоциты.
  • ОАМ.
  • БИК: общий белок, билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, ХС, альбумин, глюкоза.
  • Определение протромбинового индекса или международного нормализованного отношения.
  • Маркеры ВГ: HBsAg, anti-HCV.
  • ЭКГ.
  • УЗИ ОБП.
  • ЭГДС.

Дополнительная диагностика:

  • Аутоантитела: ANA, AMA, SMA, anti-LKM (при подозрении на аутоиммунную этиологию).
  • Церулоплазмин сыворотки крови (при неясной этиологии).
  • Ферритин, НТЖ (при неясной этиологии).
  • Осмотр врача-офтальмолога (поиск колец Кайзера-Флейшера) (при неясной этиологии).
  • Суточная экскреция меди с мочой (при неясной этиологии, снижении церулоплазмина, наличии колец Кайзера-Флейшера).
  • Альфа1-антитрипсин (при неясной этиологии).
  • КТ ОБП (при наличии изменений, требующих дифференциальной диагностики с опухолью печени).
  • Эластография (при отсутствии признаков декомпенсации и сомнении в наличии цирроза печени).
  • Биопсия печени (при неясной этиологии, дифференциальной диагностике очаговых изменений, решении экспертных вопросов).
  • АФП (при наличии изменений, требующих дифференциальной диагностики с опухолью печени).
  • Диагностический парацентез (при впервые выявленном асците 2–3 степени, лихорадке, абдоминальной боли) с анализом асцитической жидкости: обязательные тесты – количество клеток в 1 мл с их дифференциацией, альбумин, бактериологический посев; дополнительные тесты – цитологическое исследование, культуры микобактерий туберкулеза, глюкоза, амилаза.
  • Электролиты крови (при диуретической терапии).
  • Ионы натрия и калия в случайной порции мочи (при неадекватной потере массы тела на фоне лечения диуретиками).
  • Ионы натрия в суточной моче (при рефрактерном асците, подозрении на несоблюдение гипонатриевой диеты).

Диагностические критерии цирроза печени

  • клинические признаки хронических диффузных заболеваний печени (далее – ХДЗП) (увеличение и уплотнение печени), отклонения лабораторных тестов (снижение альбумина, снижение ПТИ или увеличение МНО, повышение билирубина, АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП) в сочетании с признаками портальной гипертензии (далее – ПГ) (увеличение диаметра портальной, селезеночной или мезентериальных вен, варикозные вены пищевода и (или) желудка, эктопические варикозные вены, увеличение селезенки, асцит) и (или)
  • морфологические признаки (диффузный фиброз с формированием ложных долек).

Оценка проявлений портальной гипертензии и осложнений

Варикозное расширение вен пищевода и желудка

  • Классификация варикозных вен пищевода:
    • 1 степень: небольшие, неизвитые варикозно расширенные вены пищевода (далее – ВРВП), которые сглаживаются инсуфляцией воздуха; диаметр вен не превышает 5 мм, вены вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода;
    • 2 степень: извитые ВРВП, занимающие менее 50 % просвета дистального отдела пищевода; диаметр вен от 5 до 10 мм, вены распространяются на среднюю треть пищевода;
    • 3 степень: большие и извитые ВРВП, которые занимают более 50 % просвета дистального отдела пищевода; диаметр вен более 10 мм, напряженные, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные знаки» (red color signs).
  • Оценка риска развития варикозного кровотечения:
    • низкий риск: варикозные вены малого размера (< 5 мм) без «красных знаков»;
    • высокий риск: варикозные вены большого размера (> 5 мм), «красные знаки».

Портальная гипертензивная гастропатия

  • умеренная: мозаичный рисунок легкой степени (без красных ареол);
  • тяжелая: мозаичный рисунок покрывается «красными знаками» или присутствуют какие-либо другие «красные знаки».

Асцит

  • Градация асцита:
    • 1 степень: асцит выявляется при визуализирующих исследованиях;
    • 2 степень: асцит определяется при физикальном исследовании;
    • 3 степень: напряженный асцит.
  • Критерии рефрактерного асцита:
    • не контролируется ограничением натрия и максимальными дозами диуретиков;
    • быстро рецидивирует после парацентеза.
  • Подтипы рефрактерного асцита
    • диуретик-резистентный асцит;
    • диуретик-неподатливый асцит.

Гепаторенальный синдром

  • критерии гепаторенального синдрома (далее – ГРС) I типа (рассматривается как специфический вариант острого повреждения почек):
    • диагноз цирроза печени с асцитом;
    • диагноз острого повреждения почек (острое значимое уменьшение скорости гломерулярной фильтрации, проявляющееся повышением сывороточного креатинина на >26,5 мкмоль/л в течение 48 часов или на >50 % от начального уровня в течение последних 7 дней);
    • отсутствие ответа со стороны сывороточного креатинина после 2 дней отмены диуретиков и проведения плазмозамещающей терапии альбумином в дозе 1 г/кг массы тела;
    • отсутствие шока;
    • отсутствие текущего или недавнего использования нефротоксичных лекарственных средств (НПВС, аминогликозиды, йодсодержащие контрастные средства);
    • отсутствие макроскопических признаков структурного повреждения почек, а именно: отсутствие протеинурии (>500 мг/сут), микрогематурии (>50 эритроцитов в поле зрения), патологических изменений почек при УЗИ;

Спонтанный бактериальный перитонит (далее – СБП)

  • используется определение СБП: СБП – инфицированный асцит в отсутствие интраабдоминального или хирургически леченого источника инфекции (вторичный бактериальный перитонит);
  • критерии СБП:
    • положительные культуры (E. coli, Klebsiella pneumonia, Pneumococcus) асцитической жидкости (могут быть положительными до нейтрофильного ответа);
    • повышение абсолютного содержания нейтрофилов в асцитической жидкости (>250/мм3);
    • отсутствие очевидного интраабдоминального или хирургически леченого источника инфекции;
  • виды СБП:
    • классический СБП (в асцитической жидкости положительные культуры + нейтрофильные лейкоциты >250 клеток в 1 мм3);
    • культуро-негативный нейтрофильный асцит (в асцитической жидкости негативные культуры и нейтрофильные лейкоциты >250 клеток в 1 мм3);
    • мономикробный безнейтрофильный бактериальный асцит (положительные культуры и нейтрофильные лейкоциты <250 клеток в 1 мм3). </li>

Синдром гипонатриемии

  • используется определение синдрома гипонатриемии: уровень натрия в сыворотке крови <130 ммоль>
  • градация синдрома гипонатриемии:
    • малоопасная гипонатриемия: натрий в сыворотке крови >125 ммоль/л, бессимптомная или без тяжелых симптомов;<
    • гипонатриемия с клиническими проявлениями: натрий в сыворотке крови <125 ммоль>115 ммоль/л, обычно без тяжелых симптомов;
    • тяжелая гипонатриемия: натрий сыворотки крови < 115 ммоль/л.

Печеночная энцефалопатия (далее – ПЭ)

  • используется определение ПЭ: дисфункция головного мозга, причиной которой является печеночная недостаточность и (или) порто-системное шунтирование и которая представлена широким спектром неврологических и психических нарушений от субклинических проявлений до комы;
  • классификация ПЭ:
    • по причине развития: тип А – ПЭ, развившаяся вследствие острого повреждения печени (на фоне фульминантной печеночной недостаточности, в происхождении главная роль отводится повышению внутричерепного давления и нарастающему отеку мозга, экзогенная форма); тип В – ПЭ, развившаяся вследствие порто-системного шунтирования крови в отсутствие заболевания печени («шунтовая» энцефалопатия); тип С – ПЭ, развившаяся вследствие цирроза печени (эндогенная форма);
    • по степени тяжести – в соответствии с критериями WestHaven, представленными в таблице (степень нарушения сознания дополнительно оценивается по шкале Glasgo).

по выраженности клинических проявлений: скрытая – минимальная, степень I; явная – степени II, III, IV; по времени возникновения: эпизодическая ПЭ; рецидивирующая ПЭ – эпизоды ПЭ происходят с временным интервалом 6 месяцев или меньше; персистирующая ПЭ – поведенческие изменения присутствуют постоянно, периодически проявления ПЭ усугубляются; по наличию провоцирующих факторов: спонтанная – без провоцирующих факторов; с наличием провоцирующих факторов. критерии ПЭ:

  • расстройства психики (сознания, интеллекта, личности);
  • нервно-мышечные симптомы (в том числе, астериксис);
  • отклонения психометрических тестов;
  • изменения ЭЭГ;
  • повышенный уровень аммиака в крови.

Содержание:

Впервые о токсичном влиянии спиртного на печень заговорили еще в XVIII веке. Именно тогда был описан клинический случай цирроза на фоне злоупотребления алкоголем. В дальнейшем негативное воздействие выпивки на организм неоднократно оспаривалось, но к середине 70-х годов прошлого века было однозначно доказано прямое гепатотоксичное действие этанола. Алкогольный цирроз печени — это терминальная стадия вызванного злоупотреблением спиртным поражения гепатобилиарной системы. Патологии предшествует жировая дистрофия печеночной паренхимы и гепатит. Заболевание достаточно тяжело поддается лечению, иногда один из немногих вариантов терапии — это хирургическое вмешательство.

Патогенетические механизмы развития

Чтобы ответить на вопрос, вызывает ли алкоголь цирроз печени, нужно сказать несколько слов о метаболизме этилового спирта. Основной «путь» — расщепление под влиянием алкогольдегидрогеназы. Кроме того, распад алкоголя происходит с участием микросомных окисляющих систем и каталаз в различных клеточных структурах гепатоцитов. Нарушения возможны на каждом из перечисленных этапов, что приводит к накоплению крайне токсичного ацетальдегида.

Это соединение оказывает прямое повреждающее действие на клетки органа, и на месте их некроза образуются очаги соединительной ткани (этот процесс называется фиброзом). Поля соединительной ткани распространяются в различных направлениях, формируя септы, что необратимо изменяет паренхиматозную структуру органа. Наиболее опасны фиброзные тяжи, соединяющие центральные вены. В результате нарушается кровоснабжение паренхимы, где и происходят основные этапы метаболизма.

Алкогольный цирроз печени — это хроническое заболевание, сопровождающееся выраженным фиброзом с формированием узлов в очагах массового некроза гепатоцитов. На начальном этапе патологии на микроскопии печеночная ткань желтого или светло-коричневого цвета, масса органа в целом — около 2 кг. Через несколько лет печень приобретает темно-коричневый цвет, ее структура теряет однородность, а масса снижается более, чем в 2 раза.

Сколько живут с циррозом печени

Алкоголизм приводит к формированию хронических патологий гепатобилиарной системы в 60% случаев, при этом цирроз развивается приблизительно у 40% пациентов. При условии полного отказа от выпивки и соблюдений рекомендаций врача выживаемость достигает 90% (по результатам пятилетнего наблюдения), при продолжении употребления алкоголя эта цифра снижается до 30%, что связано с прогрессированием патологических изменений, «включением» аутоиммунных механизмов.

Наиболее серьезным осложнением недуга является гепатоцеллюлярная карцинома. Полноценное лечение онкологии на фоне истощенного многолетним употреблением алкоголя невозможно, поэтому летальный исход практически неизбежен.

Причины

Не подлежит сомнению, что злоупотребление алкоголем и цирроз печени тесно связаны. Но в особую группу риска относятся люди, выпивающие от 80 г спиртного (в перерасчете на «чистый» этанол» в сутки на протяжении 5–10 лет.

К факторам, провоцирующим развитие и быстрое прогрессирование недуга, относят:

  • возраст;
  • пол (у женщин симптомы болезни появляются раньше, и прогноз хуже);
  • особенности питания: неполноценный, не содержащий все необходимые витамины, макро- и микроэлементы рацион, злоупотребление жирными, жареными блюдами негативно сказывается на функционировании гепато-билиарной системы;
  • инфицирование гепатотропными вирусами (в частности, отличающиеся бессимптомным течением гепатиты В и С);
  • наследственные особенности обмена веществ (например, гемохроматоз), генетически предопределенная повышенная чувствительность к спиртному (изменение структуры генов, кодирующих синтез алкогольдегидрогеназы, ацетальдегиддегидрогеназы и др.).

Алкогольный цирроз печени: симптомы

Клиническую картину заболевания могут «маскировать» другие, вызванные хроническим алкоголизмом патологии. Признаками цирроза печени на ранней стадии являются:

  • сонливость, постоянное чувство усталости, разбитости и общего недомогания;
  • кровоточивость десен, частые носовые кровотечения, возникновение на коже гематом даже при незначительных ушибах;
  • появление сосудистых «звездочек» на лице и верхней половине туловища;
  • покраснение ладоней;
  • увеличение размера слюнных желез;
  • аритмия, гипертензия.

Позже появляются и другие симптомы заболевания:

  • гинекомастия при циррозе печени у мужчин, нарушения менструального цикла (вплоть до аменореи) у женщин;
  • отеки (один из признаков асцита);
  • атрофия скелетной мускулатуры;
  • отсутствие волос в подмышечных впадинах;
  • беспричинная раздражительность, тревожность;
  • нарушения концентрации внимания, рассеянность, забывчивость, заторможенность;
  • расстройства речи, нарушения пространственной ориентировки (типично для тяжелой степени печеночной энцефалопатии);
  • изменение формы фаланг пальцев на руках (внешне они напоминают барабанные палочки);
  • желтуха;
  • гематурия (появление крови в моче), частые инфекции мочевыделительного тракта.

Классификация

Степень тяжести заболевание определяют по шкале Чайлд-Пью с учетом таких параметров:

  • степень печеночной энцефалопатии;
  • тяжесть асцита;
  • концентрация билирубина;
  • уровень альбумина сыворотки крови;
  • протромбиновый индекс.

Каждый показатель оценивают в баллах, и по интерпретации результата выделяют такие разновидности патологии:

  • компенсированный (класс А);
  • субкомпесированный (класс В);
  • декомпенсированный (класс С).

Диагностика

В первую очередь доктор собирает анамнез. Диагностическое значение имеют следующие признаки:

  • ухудшение самочувствия;
  • изменение размеров и плотности печени, селезенки (определяется при пальпации);
  • желтуха: ее начальные проявления незаметны для пациента (обращают внимание на изменение оттенка слизистых оболочек и уздечки языка);
  • ухудшение дыхательной функции;
  • симптомы портальной гипертензии.

Назначают такие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимия крови (АЛТ, АСТ, протеинограмма, содержание глюкозы и т.д.);
  • коагулограмма;
  • иммунограмма (для исключения/подтверждения аутоиммунных процессов);
  • анализ на маркеры вирусных гепатитов и др.

Подтверждают диагноз и определяют степень тяжести поражения печеночной паренхимы с помощью:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • ФЭГДС, необходимая для определения степени тяжести варикозного расширения вен пищевода;
  • биопсия с гистологическим исследованием полученного образца (при подозрении на злокачественное перерождение тканей), в остальных случаях предпочтение отдают более безопасной и неинвазивной эластографии;
  • КТ, МРТ — по показаниям.

Алкогольный цирроз печени: лечение

Обязательные условия успешной терапии недуга — своевременное обращение к врачу и строжайший отказ от употребления спиртного. Лечебный процесс состоит из нескольких этапов:

  • Терапия основного заболевания. Для устранения алкогольной зависимости необходима детоксикация, психотерапия, суггестивное и/или аппаратное кодирование (медикаментозное не применяется из-за риска осложнений).
  • Коррекция образа питания.
  • Профилактика и купирование осложнений (печеночной недостаточности, асцита, варикоза, энцефалопатии и др.).

Немедикаментозная терапия

В первую очередь больному составляют диету, при этом учитывают следующие моменты:

  • энергетическая ценность — 30–40 ккал/кг, количество белка — 1–1,5 г/кг;
  • ограничение поступления соли;
  • употребление продуктов, богатых витаминами группы В, в частности, тиамином.

По данным клинических исследований, хороший результат оказывает озонотерапия, плазмаферез.

Медикаментозная терапия

Чем лечить цирроз печени, определяют в индивидуальном порядке с учетом степени тяжести патологии, сопутствующих болезней. Назначают:

  • антифиброзные препараты;
  • противовоспалительные средства;
  • антиоксиданты;
  • кортикостероиды;
  • поливитамины;
  • по показаниям — специфические противовирусные медикаменты.

Однако фибротические изменения необратимы, поэтому с помощью лекарственных средств можно лишь приостановить патологический процесс. Для предупреждения рецидива важно придерживаться принципов здорового образа жизни и питания, навсегда отказаться от спиртного.

Литература:

  1. Гастроэнтерология: Национальное руководство/ Под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 704 с.
  2. Мухин Н.А., Лопаткина Т.Н., Абдурахманов Д.Т. Этиотропная терапия цирроза печени. Клиническая фармакология, терапия. 2006, №1.
  3. Алкогольная болезнь. Поражение внутренних органов/ Под ред. В.С. Моисеева. — 2-е изд. перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 480 с.: ил.
  4. Григорьев П.Я., Яковенко А.В. Клиническая гастроэнтерология: Учебник для студентов медицинских ВУЗов. — 3-е изд. перераб. и доп. — М.: Медицинское информационное агентство, 2004. — 768 с.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое, предположительно аутоиммунное заболевание, при котором нарушены процессы иммунной регуляции, и внутрипеченочные желчные протоки постепенно разрушаются иммунной системой человека как чужеродные антигены.

Термин «первичный билиарный цирроз» не совсем точен, так как на ранних стадиях заболевания цирроза еще нет. Более правильно название «хронический негнойный деструктивный холангит».

Стадии ПБЦ

Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

Холестаз

Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

Цирроз

Цирроз печени — это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

Группы риска

Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет (в среднем 45-50 лет).

Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ.

  • Доля женщин среди больных с ПБЦ составляет 90%.
  • Выявление у 95-98 % больных с ПБЦ антимитохондриальных антител (АМА) — в том числе высокоспецифичных для ПБЦ АМА-М2.
  • ПБЦ в 50% случаев ассоциирован с другими аутоиммунными синдромами.
  • Высокая конкордантность (наличие определенного признака у обоих) по ПБЦ у однояйцевых близнецов.

Но к настоящему времени значимых ассоциаций между первичным билиарным циррозом и определенными генами выявить не удалось. Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию.

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

ПБЦ Ассоциированные заболевания Осложнения цирроза печени
Повышенная утомляемость Аутоиммунный тиреодит Отеки и асцит
Кожный зуд Синдром Шегрена
Метаболические заболевания костей (остеопороз) Синдром Рейно Печеночная энцефалопатия
Ксантомы Склеродермия Гиперспленизм
Недостаточность жирорастворимых витаминов Ревматоидный артрит Гепатоцеллюлярная карцинома
Желтуха  
Гиперпигментация Воспалительные заболевания кишечника  
 

Инфекция мочевыводящей системы

 

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей — остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни — пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента — меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

Диагностика ПБЦ

  1. Общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а так же определение показаний к лечению.
  2. Исключение других заболеваний печени, протекающих с хроническим холестазом — в том числе инструментальными методами (УЗИ, МРХПГ, эндоскопическая ультрасонография и т.д.).
  3. Анализ крови на аутоантитела (АМА и другие).
  4. Фибротест — анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяющий оценить степень воспалительных и фибротических изменений в ткани печени.
  5. Инструментальные методы диагностики (УЗИ органов брюшной полости, ФГДС и т.д.) — для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления возможных осложнений (в том числе признаков цирроза).
  6. При необходимости — биопсия печени с гистологическим исследованием —для исключения синдромов перекреста с другими заболеваниями печени, подтверждения диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличие цирроза).

При отсутствии типичных для первичного билиарного цирроза аутоантител (АМА), наличии типичной клинической сипмтоматики и типичных для первичного билиарного цирроза изменений печени по данным биопсии — диагностируют АМА-негативный ПБЦ или так называемый Аутоиммунный холангит.

Лечение

  • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) – доказанное эффективное лечение ПБЦ. При отсутствии ответа на УДХК к терапии добавляют иммуносупрессоры.
  • Для уменьшения кожного зуда пациентам рекомендуется не носить синтетическую одежду (используйте хлопок, лен), избегать горячих ванн и перегревания, всегда держать ногти коротко остриженными. Можно использовать прохладные ванны с содой (чайная чашка на ванну) по горло 20 минут, ножные ванны с содой. Из препаратов, способных уменьшит зуд, используют холестирамин, рифампицин, при их неэффективности — пероральные антагонисты опиатов и сертралин. Так же в ряде случаев положительный эффект на зуд может оказать плазмаферез.
  • Профилактика дефицита жирорастворимых витаминов заключается в полноценном питании и компенсации стеатореи (потери жира с калом) ферментативными препаратами.
  • С целью профилактики развития остеопороза врач может назначить препараты, содержащие кальций и витамин D.
  • Трансплантация печени остается единственным методом лечения при декомпенсации цирроза, при инвалидизирующем зуде и выраженном остеопорозе — 10-летняя выживаемость при ПБЦ после трансплантации составляет около 70 %.

Прогноз

Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности.

Исходом хронического холестаза и воспаления в печени, является цирроз печени.

При условии эффективности и соблюдения лечения большинство людей с первичным билиарным циррозом имеют нормальную продолжительность жизни.

Врачи, лечащие заболевание

Зиновьева Евгения Николаевна Главный врач, терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог высшей категории, к.м.н., доцент Пахомова Инна Григорьевна Врач терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог высшей категории, к.м.н., доцент Прашнова Мария Константиновна Врач гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н. ПД1(1) Ситуация image

Консультацию проводит к. м. н., врач-инфекционист, гастроэнтеролог, Л. М. Пичугина, частная клиника, г. Саратов.

Больная К., 37 лет, домохозяйка, наблюдается с диагнозом: цирроз печени

вирусной НСV-этиологии (РНК HCV пол, генотип 1-й), класс В по Чайлду-Пью (7 баллов): спленомегалия, портальная гипертензия (ВРВП 1-й ст.), асцит.

Анамнез жизни и заболевания

Факторы риска: инфицирование гепатотропными вирусами — оперативное вмешательство и гемотрансфузии до 1990 г. В последующие годы чувствовала себя удовлетворительно.

В 2003 г. по экстренным показаниям в связи с желудочно- кишечным кровотечением госпитализирована в хирургическое отделение, где был диагностирован цирроз печени, осложненный асцитом. При обследовании по поводу цирроза печени впервые исследованы и выявлены anti- HCV, РНК HCV. До настоящего времени находится на диспансерном учете, проводится симптоматическая терапия.

Заключение по данным осмотра пациентки

Жалобы: слабость, вялость, повышенная утомляемость, снижение памяти, снижение аппетита.

При осмотре и физическом обследовании обращает на себя внимание пальмарная эритема, телеангиоэктазии в области воротниковой зоны, гиперпигментация на голенях, увеличение в объеме живота.

Результаты лабораторного и инструментального обследования: гипоальбуминемия (33,5 г/л), тромбоцитопения (81 х 109), незначительное повышение уровня АСТ, АЛТ, ГГТ. Снижена синтетическая функция печени (альбумин — 33,5 г/л, ПТИ — 79 %), билирубин — верхняя граница нормы.

Заключение: имеет место нарушение белково-синтетической функции, умеренно выражен гепатопривный синдром и синдром цитолиза на фоне лимфопении.

По данным УЗИ отмечены гепатомегалия, неровный контур печени, признаки портальной гипертензии (спленомегалия, расширение воротной и селезеночной вен), при ЭГДС подтверждено наличие ВРВП 1-й степени.

Заключение: признаки цирроза печени, портальной гипертензии, гепатоспленомегалия.

Оценка состояния питания

Расчет индекса массы тела (BMI) пациента:

  • Масса тела: 50 кг.
  • Рост: 170 см.
  • BMI: 18,0.

BMI соответствует: недостаточность питания легкой степени.

Оценив степень питательной недостаточности, определили следующие особенности: при незначительном снижении соматических показателей (BMI=18, дефицит 9 -10%) имеет место истощение висцерального пула белка (отеки, гипопротеинемия, снижение функции печени, возможен иммунодефицит).

BMI рассчитывается по формуле:

где m — масса тела человека (в килограммах), а h — рост человека (в метрах).

Стандарт назначения лечебных рационов при нарушении пищевого статуса

Документ применяется в соответствии с Методическими рекомендациями «Стандарты организации лечебного питания» (Письмо министерства здравоохранения и ТФОМС Саратовской области 19 июля 2010 г. № 1103- 17/3146, № 4529).

Клинико-статистическая группа

  • Хронический гепатит в стадии цирроза (субкомпенсации), портальная гипертензия.
  • Осложнения заболевания: портальная гипертензия.
  • Стадия (фаза): неполная ремиссия.

Клиническая ситуация: нарушение функции печени: гепатопривный синдром 1-й степени, снижение соматического и висцерального пула белка.

Характеристика рекомендуемой диеты

Состояние пациентки формируется на основе высокобелковой стандартной диеты с химическим и механическим щажением при приготовлении блюд и ограничением поваренной соли.

Высокобелковая стандартная диета

Диета с повышенным содержанием белка, физиологическим количеством жиров, сложных углеводов и ограничением легкоусвояемых углеводов (сахара, варенья, меда, мучных изделий).

В диету вводятся источники липотропных веществ (метионин, витамины В1, В12, лецитин, холин и др.). Рацион обогащается пищевыми волокнами, аскорбиновой кислотой.

Ограничиваются продукты, богатые холестерином, хлоридом натрия (поваренная соль), химические и механические раздражители желудка, желчевыводящих путей.

Рекомендованный химический состав: белки — 110–120 г (ограничение животных белков); жиры общие — 80–90 г, в т. ч. растительные 30 г; углеводы общие — 300–350 г, пищевые волокна — 25–30 г. Энергетическая ценность 2080–2690 ккал.

Необходимо ограничить: азотистые экстрактивные вещества, поваренную соль (4–6 г/ день), продукты, богатые эфирными маслами.

Исключить: острые приправы, шпинат, щавель, копчености.

Рекомендации по технологии приготовления: блюда готовятся в отварном виде или на пару, запеченные, тушеные. Температура горячих блюд — не более 60–65 °С, холодных блюд — не ниже 15 °С. Свободная жидкость — 1-1,5 л. Ритм питания дробный, 4–6 раз в день.

Рекомендованные продукты питания с содержанием белка менее 3 %: хлеб ржаной (отрубной), пшеничный, макароны, вермишель, крупы (гречневая, овсяная, манная, пшенная, перловая, пшеничная, рис), бобовые (горох, фасоль, чечевица и др.), картофель, капуста белокочанная, морковь, свекла, соки фруктовые, овощные. (Величина биологической изменчивости белка в пределах 6–14 %. Пищевая ценность [PDCAAS] от 0,25 до 0,57.)

Данный набор продуктов обеспечивает следующий химический состав: белки — 85–90 г, в т. ч. животные 40–45 г, жиры общие — 70–80 г, в т. ч. растительные 25–30 г, углеводы общие – 300–330 г (рафинированные углеводы исключаются из диеты при сопутствующем сахарном диабете), пищевые волокна — 25 г. Рацион обогащается витаминами С, группы В, А, РР, К. Энергетическая ценность 2170– 2400 ккал.

Для приведения химического состава пищевого рациона к требуемому по расчету потребностей больной повышению пищевой ценности (с учетом величины изменчивости белка) рекомендован ежедневный прием диетических продуктов лечебно-профилактического питания с высоким содержанием белка.

ПОДПИСАТЬСЯ

При заболеваниях печени показаны диетические (лечебные) пищевые

продукты:

  • с повышенным содержанием липотропных веществ (метионина, витамина В6, В12, холина, лецитина);
  • с модификацией белкового компонента;
  • с повышенным содержанием полиненасыщенных жирных кислот;
  • с повышенным содержанием пищевых волокон;
  • содержащие пробиотики и пребиотики;
  • с повышенным содержанием минеральных веществ и витаминов.

По данным УЗИ отмечены гепатомегалия, неровный контур печени, признаки портальной гипертензии (спленомегалия, расширение воротной и селезеночной вен), при ЭГДС подтверждено наличие ВРВП 1-й степени.

Заключение: признаки цирроза печени, портальной гипертензии, гепатоспленомегалия.

Коррекция пищевого рациона

Проводится по уровню обеспечения диеты пищевым белком:

рекомендуемое суточное потребление белка — 110,0 г;

объем пищевого белка, компенсируемый натуральными продуктами, — 90,0 г в сутки;

рекомендуемый дополнительный прием белка — 20,0 г в сутки;

Для проведения белковой коррекции рекомендован диетический продукт «Смесь белковая композитная сухая «„Дисо“ „Нутринор“» (свидетельство о государственной регистрации № 77.99.19.4.У.538.1.09 от 28.01.2009). Смесь изготовлена в соответствии с требованиями ГОСТ Р 53861-2010. В ее состав входят такие компоненты, как полиненасыщенные жирные кислоты, среднецепочечные триглицериды, лецитин, мальтодекстрин, пищевые волокна, витамины, минеральные вещества, ароматизаторы, пробиотики и пребиотики.

Расчет суточной потребности данного продукта, режим и методика приготовления в домашних условиях:

В 100 г продукта содержится 40,0 г белка. Суточная потребность составляет 50,0 г смеси (2,5 ст. л.). Ее необходимо разделить на два приема при приготовлении каши и творожной запеканки.

Учитывая наличие у больной недостаточности висцерального пула белка, рекомендуется введение белковой коррекции в два этапа. Первые 7–10 дней — коррекция каши белковой смесью, затем при адаптации к новому рациону (отсутствии диспепсии, стабилизации массы тела) ввести второе блюдо — творожную запеканку.

Рекомендации: через месяц провести контрольный осмотр пациента с определением BMI и коррекцией диеты. // ПД

Таблица №1. Обязательный набор продуктов, рекомендованный для пищевого рациона, содержащих высокий уровень белка (более 3 %)

Продукты* Объем, г/сут.**
Говядина 140–150
Куры 30–50
Колбаса вареная (диабетическая, диетическая, докторская), ветчина, сосиски, сардельки 10
Рыба, рыбопродукты, нерыбные продукты моря 130
Творог 40
Сметана, сливки 20
Сыр 20
Яйцо куриное 1 шт.
Кефир, йогурт, ряженка, простокваша, ацидофилин 100
Молоко 200
Масло сливочное 30

*Величина биологической изменчивости белка колеблется в пределах 3–7 %.

Пищевая ценность (PDCAAS) от 0,92 до 1,0.

**Лечебный рацион составлен из рекомендованных в приказе МЗСРРФ № 330 среднесуточных наборов.

ПОДПИСАТЬСЯ

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий