Микроальбуминурия — маркер поражения клубочков почек

Амилоидоз – это заболевание, при котором в различных органах и тканях происходит отложение аномального белка, называемого амилоидом. Синтез амилоида происходит в клетках костного мозга. Чаще всего амилоид накапливается в сердце, почках, печени, селезенке, нервной системе и желудочно-кишечном тракте.

image

Следует отметить, что амилоидоз – редкое заболевание, и его точная причина до сих пор не установлена. Поэтому лечение амилоидоза направлено на уменьшение симптомов и угнетение синтеза амилоида.

Симптомы

Жалобы пациентов и симптомы амилоидоза зависят от того, какой орган поражен. К ним относятся:

  • Отеки нижних конечностей
  • Слабость
  • Значительная потеря веса
  • Одышка
  • Чувство онемения или покалывания в кистях или стопах
  • Диарея или запор
  • Чувство быстрого насыщения
  • Повышенная утомляемость
  • Увеличение языка (макроглоссия)
  • Изменение состояния кожи, например, утолщение или склонность к образованию синяков
  • Лиловые пятна (пурпура) на коже вокруг глаз
  • Нарушения сердечного ритма
  • Затруднение глотания
  • Появление белка в моче

В каком случае следует обратиться к врачу?

Если в течение некоторого времени наблюдается один или несколько из перечисленных симптомов, следует обратиться к врачу. Врач установит, является ли причиной появления симптомов амилоидоз или другое заболевание.

Причины

  • Первичный амилоидоз. При первичном амилоидозе, который встречается чаще всего, могут поражаться сердце, почки, печень, селезенка, нервные волокна, кишечник, кожа, язык и кровеносные сосуды. Точная причина первичного амилоидоза не установлена. Тем не менее известно, что синтез амилоида идет в костном мозге. Костный мозг является источником не только эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, но и антител. Антитела – это  белки, защищающие наш организм от инфекционных заболеваний. В норме после выполнения своих функций они подвергаются разрушению и переработке. Амилоидоз развивается в том случае, если эти антитела не разрушаются и накапливаются в крови, а затем откладываются в виде амилоида, что ведет к нарушению функции того или иного органа.
  • Вторичный амилоидоз. Вторичный амилоидоз развивается на фоне хронических инфекционных и воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и остеомиелит (воспаление костной ткани и костного мозга). При вторичном амилоидозе чаще всего поражаются почки, селезенка, печень и лимфатические узлы. Лечение основного заболевания замедляет  прогрессирование вторичного амилоидоза.
  • Наследственный (семейный) амилоидоз. Как следует из названия, этот тип амилоидоза имеет наследственный характер. При семейном амилоидозе поражаются печень, нервные волокна, сердце и почки.

Факторы риска

  • Возраст. В большинстве случаев амилоидоз развивается у лиц старше 40 лет.
  • Сопутствующие заболевания. Риск развития амилоидоза повышается при наличии хронических инфекционных и воспалительных заболеваний. Так, амилоидоз развивается у 15% пациентов с множественной миеломой (опухолевым заболеванием костного мозга).
  • Наследственная предрасположенность. Амилоидоз может передаваться по наследству.
  • Гемодиализ. Риск развития амилоидоза повышается при заболеваниях почек, требующих проведения гемодиализа. В данном случае появление амилоидоза связано с тем, что при гемодиализе из крови не удается удалить крупные молекулы белков, поэтому они могут накапливаться и откладываться в окружающих тканях. С появлением современных методов гемодиализа данный вид амилоидоза встречается все реже.

Осложнения

Тяжесть амилоидоза зависит от поражения того или иного органа. К состояниям, угрожающим жизни, относится почечная недостаточность и застойная сердечная недостаточность.

  • Поражение почек. Если амилоид откладывается в почках, происходит нарушение их фильтрующей способности, в результате чего белок из крови попадает в мочу. Увеличение количества белка, главным образом альбумина, в моче сопровождается его уменьшением в крови. На фоне уменьшения количества альбумина в крови жидкость выходит за пределы кровеносного русла и  накапливается в окружающих тканях, что вместе с задержкой натрия приводит к появлению отеков стоп, лодыжек и голеней. В конечном итоге нарушение фильтрующей способности почек ведет к задержке в организме продуктов метаболизма и развитию почечной недостаточности.
  • Поражение сердца. Если амилоид откладывается в сердце, то основным симптомом является одышка, возникающая даже при небольшой физической нагрузке –  например, при ходьбе или подъеме на один лестничный пролет. Накопление амилоида в сердце приводит к уменьшению количества крови, заполняющей сердце между его сокращениями и, соответственно, уменьшению количества выбрасываемой крови. Поэтому при физической нагрузке органы и ткани не получают достаточного количества кислорода. Если амилоид повреждает проводящую систему сердца, возникают нарушения сердечного ритма.
  • Поражение нервной системы. Амилоид может накапливаться в нервной ткани и нарушать работу нервной системы. Примером может служить синдром запястного канала, который сопровождается болевыми ощущениями, а также онемением пальцев кисти и чувством покалывания. Отложение амилоида в других нервных структурах может привести к онемению или частичной потере чувствительности в стопе и пальцах ног или появлению чувства жжения.
  • Если амилоид откладывается в нервных волокнах, иннервирующих кишечник, наблюдается чередование диареи и запоров. Иногда амилоид откладывается в нервных структурах, отвечающих за регуляцию артериального давления. Это проявляется в виде головокружения или предобморочного состояния при резком переходе из горизонтального положения в вертикальное – из-за падения артериального давления.

Диагностика

Для того чтобы исключить другие заболевания, врач проводит объективное обследование и назначает анализы, прежде всего, анализ крови и мочи. Несмотря на то что аномальный белок может присутствовать в крови или моче (что указывает на наличие амилоидоза), единственным достоверным критерием постановки диагноза «амилоидоз» является биопсия.

Биопсия

Биопсия – это метод исследования, при котором с помощью иглы забирается образец ткани. При подозрении на системный амилоидоз, который сопровождается поражением нескольких органов, берется несколько образцов – из абдоминальной жировой ткани, костного мозга, десен, слюнных желез, кожи или прямой кишки. Затем взятые образцы направляются в лабораторию, где они изучаются под микроскопом на предмет выявления признаков амилоидоза. Биопсия проводится в амбулаторных условиях под местной анестезией. 

В некоторых случаях требуется биопсия печени или почек, что позволяет диагностировать поражение этих органов. В таком случае биопсия выполняется в стационаре. 

Лечение

Амилоидоз считается неизлечимым заболеванием, поэтому лечение направлено на устранение симптомов и угнетение синтеза амилоида.

Лечение первичного системного амилоидоза

В настоящее время оценивается эффективность нескольких методов лечения амилоидоза. Информацию об этих методах можно получить у лечащего врача. Для лечения первичного системного амилоидоза используются следующие методы:

  • Медикаментозное лечение. Чаще всего используется мелфалан (Алкеран) – химиотерапевтический препарат, который применяется для лечения рака, и дексаметазон –  кортикостероид, обладающий противовоспалительным эффектом. Ученые изучают возможность применения других лекарств – например, препаратов, которые используются для лечения миеломной болезни: бортезомиба (Велкейд), талидомида (Таломид) и производного талидомида – леналидомида (Ревлимид).  Эти препараты используются в виде монотерапии или в сочетании с дексаметазоном. Информацию о проводимых клинических исследованиях можно получить у лечащего врача. На фоне медикаментозной терапии амилоидоза могут развиваться такие побочные эффекты, которые наблюдаются при химиотерапии рака: повышенная утомляемость, тошнота, рвота, выпадение волос. 
  • Трансплантация стволовых клеток периферической крови. Этот метод заключается в использовании высокодозной химиотерапии и последующей трансплантации стволовых клеток периферической крови, замещающих разрушенные высокими дозами химиотерапии клетки костного мозга. Стволовые клетки крови берутся у самого пациента до химиотерапии (аутогенная трансплантация) или же у донора (аллогенная трансплантация). Предпочтение отдается аутогенной трансплантации. Для проведения трансплантации стволовых клеток периферической крови существуют строгие показания и противопоказания. Данный метод лечения сопряжен с риском развития тяжелых осложнений и может привести к смерти. По данным некоторых исследований такой агрессивный метод лечения дает обнадеживающие результаты. Однако данные других исследований говорят о том, что общая выживаемость после химиотерапии  выше, чем после трансплантации стволовых клеток. Информацию о потенциальных рисках и преимуществах данного метода можно получить у лечащего врача.

Лечение вторичного амилоидоза

Лечение вторичного амилоидоза прежде всего направлено на лечение основного заболевания. Например, при амилоидозе на фоне ревматоидного артрита следует принимать противовоспалительные препараты.

Лечение наследственного амилоидоза

Перспективным методом лечения наследственного амилоидоза является пересадка печени, поскольку при данной форме заболевания амилоид синтезируется в печени.

Лечение осложнений

При тяжелом поражении какого-либо органа пациенту требуется трансплантация органа. Этот метод не приводит к излечению амилоидоза, поскольку амилоид с высокой вероятностью будет накапливаться и в донорском органе. Однако такая мера позволяет увеличить продолжительность жизни пациента.

Рекомендуемый образ жизни

Психологическая помощь

Пациентам, у которых диагностировано такое тяжелое хроническое заболевание, как амилоидоз, необходима помощь родных и друзей. При отсутствии поддержки близких можно  обратиться за поддержкой к психологу. Кроме того, хорошо помогает и спасает от одиночества общение с людьми, страдающими амилоидозом.

Прием уролога в Москве в день обращения Прием ведется строго по записи, запись на прием по тел.: +7 (495) 256-49-52 Цены на услуги Отзывы о клинике

imageАмилоидоз почек – это заболевание, которое возникает из-за отложения в почках нерастворимого белкового вещества. У большинства людей это вещество в организме отсутствует, но оно может вырабатываться под воздействием генетических аномалий. В такой ситуации амилоидоз является врожденным заболеванием.

Однако чаще всего заболевание является вторичным и поражает оно не только почки, но и, к примеру, органы пищеварения, сердце. Основная опасность данной патологии заключается в том, что отложениях амилоида в тканях, он пагубно на них влияет, нарушая их функциональность и жизнедеятельность.

Запись на консультацию к урологу по телефону +7(495) 256-49-52 или заполнив форму online

УЗИ почек Анализы на ПСА Консультация уролога Кровь в моче

Полезная информация по теме:

  • Строение почек
  • Болезни почек
  • Лечение заболеваний почек
  • Симптомы заболеваний почек
  • Диагностика заболеваний почек

Почему развивается амилоидоз?

В зависимости от причин развития и структурных характеристик патологии, специалисты выделяют несколько ее типов. Так, чаще всего у пациентов обнаруживается вторичный амилоидоз, развивающийся под воздействием артрита, воспалительных болезней кишечника и хронических гнойно-деструктивных заболеваний, злокачественных опухолей.

Причины, по которым развивается первичный амилоидоз почек – генетические аномалии. В таком случае дефектный нерастворимый белок вырабатывается без каких-либо предрасполагающих факторов. Кроме того, выделяют врачи и редкостные патологии, например, семейный амилоидоз, который передается по наследству, а также старческую форму заболевания, которая развивается из-за возрастных изменений в организме.

Стоит сказать и о том, что на начальных стадиях развития амилоидоз может не вызывать никаких ощутимых изменений в состоянии здоровья. Первые симптомы, которые должны насторожить пациента:

  • головные боли и общая слабость;
  • отеки на лице и на конечностях;
  • повышение АД;
  • повышенная утомляемость и боль в мышцах;
  • диарея и тошнота;
  • нарушенный сердечный ритм;
  • отдышка.

Амилоидоз почек: диагностика и лечение

Для начала специалисту нужно собрать информацию относительно предрасполагающих факторов. Поэтому он расспрашивает относительно того, есть ли у пациента хронические заболевания (например, такие как туберкулез, артрит, сифилис) и не поддается ли его организм постоянному воздействию токсических веществ.В В 

Кроме того, могут быть назначены такие исследования:

  • общий анализ мочи;
  • общий и биохимический анализы крови;
  • биопсия почек (в некоторых случаях может также назначаться биопсия костного мозга, биопсия слизистой оболочки прямой кишки);
  • электрокардиограмма;
  • генетический анализ;
  • компьютерная томография почек.

Кроме того, может понадобиться консультация нефролога.

К сожалению, эффективных методов лечения, которые бы подходили всем формам заболевания не существует. Однако есть методики, которые замедляют процесс накопления патологического белка и существенно снижают его негативное воздействие на организм. Поскольку формы заболевания могут быть разнообразными, то и лечение должно быть индивидуальным.

Так, к примеру, при вторичном амилоидозе урологи советуют пройти курс лечения основного заболевания, правильно питаться, принимать специальные препараты, своевременно лечить инфекционные заболевания.

Полезная информация по теме:

  • Прием уролога в клинике
  • Вызов уролога на дом
  • Анализы на ПСА
  • Выделения у мужчин
  • Диагностика заболеваний простаты
  • Мазок из уретры
  • Массаж простаты
  • Циркумцизия
  • Анализы на ИППП
  • Лечение венерических заболеваний
  • УЗИ на дому
  • УЗИ почек
  • Пиелонефрит
  • УЗИ мочевого пузыря
  • Диагностика половых инфекций

Почему лечение стоит доверить специалистам частной клиники?

Одно из существенных достоинств частных медицинских учреждений заключается в том, что для первичной консультации вам не нужно тратить время на дорогу в клинику и на очереди. Ведь по желанию можно оформить выезд уролога на дом.

Стоит также подчеркнуть, что в частных клиниках диагностика проводится высококвалифицированными врачами с использованием новейшего оборудования. Благодаря чему тип лечения подбирается индивидуально, с учетом сопутствующих патологий.

Найти опытного уролога и записаться к нему на прием в районе, близком к вашему месту проживания поможет наша справочная по частным клиникам в Москве «Ваш доктор».

Дата публикации: 2019-04-29

Полезная информация по теме:

  • Диагностика амилоидоза почек
  • Лечение амилоидоза почек
  • Причины амилоидоза почек
  • Симптомы амилоидоза почек

Ответы на вопросы по теме: Амилоидоз почек

Амилоидоз
Микроскопическая картина патологоанатомического препарата с развившимся амилоидозом
МКБ-11 5D00
МКБ-10 E
МКБ-10-КМ E85, E85.9, E85.8, E85.0, E85.2, E85.4, E85.1 и E85.3
МКБ-9-КМ 277.3[1][2] и 277.30[1][2]
OMIM 105210
DiseasesDB 633
MeSH D000686
 Медиафайлы на Викискладе

Амилоидóз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Развитие амилоидоза

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия). В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых тканях и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Виды амилоидоза

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого — Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, туберкулёзе, лепре и ряде других заболеваний.

Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц старше 70 лет. Патогенез в деталях неизвестен.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определённым этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определённой географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что микроглобулин бета-2 класса MHC I, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

ASC1-амилоидоз — старческий системный амилоидоз. Предшественником фибриллярного белка ASC1 является сывороточный преальбумин.[3] Считается, что в связи с нарушением метаболизма преальбумина в пожилом и старческом возрасте повышается склонность к образованию мутантного белка из циркулирующей крови.

Аβ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.

AIAPP-амилоидоз — островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Клиническая картина

Интенсивность клинических проявлений зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Этим обуславливаются длительность заболевания и наличие осложнений. Наиболее типично поражение почек, иногда бывают поражения пищевода, селезёнки, кишечника, а также желудка. При амилоидозе почек наблюдается длительный скрытый период болезни, при котором отсутствуют значительные симптомы, — наблюдаются лишь незначительная слабость и снижение активности. После двух недель течения скрытого периода появляются отеки почек, их дисфункция (появление в моче белков — развитие протеинурии, а также форменных элементов крови), сердечная недостаточность. При амилоидозе желудка наблюдаются тяжесть в эпигастральной области, ослабление перистальтики желудка после употребления пищи. При амилоидозе кишечника наблюдаются тяжесть и тупые боли в области живота, диарея.

Микроскопическая характеристика

Амилоид в микропрепаратах выглядит как аморфная эозинофильная масса, которую можно дифференциировать от гиалина специальной окраской и характером накопления в ткани. При использовании красителя конго красный амилоид избирательно выкрашивается в красный цвет, однако для исключения ложноположительных результатов используют исследование в поляризованном свете.

Прижизненная диагностика AA-амилоидоза основана на исследовании инцизионного биоптата слизистой полости рта или щипкового биоптата толстой кишки.

Макроскопическая характеристика

Для органа характерно увеличение размеров, деревянистая плотность, восковидный или сальный вид.

Патологоанатомы используют термины «большая сальная почка» и «большая белая амилоидная почка» (увеличенная в объёме и весе плотная почка, серо-розовая на разрезе, с сальным блеском и нечёткой границей между корковым и мозговым веществом).

Лечение

Иммунодепрессивные (то есть угнетающие иммунобиологические реакции) и печёночные препараты.

Подтип АА не лечится.

Применение мелфалана и преднизолона , пересадка сердца и почек, гемодиализ способствуют увеличению выживаемости пациентов.

Применяется Колхицин при вторичном амилоидозе АА, блокирует образование амилоидных фракций.

В июле 2018 года EMA и в октябре 2018 года FDA одобрили «Тегседи» (Tegsedi, инотерсен), предназначенный для терапии наследственного транстиретинового амилоидоза (hATTR) с полинейропатией (hATTR-PN), также известного как семейная амилоидная полинейропатия (FAP). Подкожно назначаемый инотерсен (inotersen) — антисмысловой олигонуклеотид, ингибирующий синтез транстиретина в печени. Инотерсен, будучи в точности комплементарным матричной РНК (мРНК), кодирующей транстиретин, связывается с её нетранслируемым участком, тем самым приводя к её же разрушению рибонуклеазой. В итоге предотвращается трансляция и останавливается синтез как мутантной, так и дикой формы транстиретина. Препарат разработан «Аксиа терапьютикс» (Akcea Therapeutics), принадлежащей «Айонис фармасьютикалс» (Ionis Pharmaceuticals)[4].

В августе 2018 года FDA одобрило «Онпаттро» (Onpattro, патисиран), предназначенный для терапии наследственного транстиретинового амилоидоза с полинейропатией. Препарат, разработанный «Алнайлам фармасьютикалс» (Alnylam Pharmaceuticals), стал первым в мире, построенным по технологии РНК-интерференции (RNAi). Внутривенно назначаемый патисиран (patisiran) — двухцепочечная малая интерферирующая РНК (миРНК), вызывающая расщепление мРНК транстиретина (TTR) мутантного и дикого типов посредством РНК-интерференции. Итогом становится резкое снижение концентрации доступной для трансляции мРНК TTR, что приводит к уменьшению уровня сывороточного транстиретина и, соответственно, количества его некорректных мономеров, агрегирующихся и формирующих токсичные амилоидные отложения[5].

Моноклональные антитела: даратумумаб.

Примечания

  1. 1 2 база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Под ред. В.В. Серова, М.А. Пальцева. Патологическая анатомия. Курс лекций.. — М.: Медицина, 1998. — С. 53. — 640 с. — ISBN 5-225-02779-2.
  4. «Тегседи»: олигонуклеотидное лекарство против семейной амилоидной полинейропатии (рус.), Mosmedpreparaty.ru (12 июля 2018).
  5. «Онпаттро»: первое в мире лекарство по технологии РНК-интерференции (рус.), Mosmedpreparaty.ru (11 августа 2018).

Литература

  • Саркисова И. А. Ревматоидный артрит как ведущая причина развития вторичного АА-амилоидоза (Обзор литературы) // Нефрология и диализ, 2006, N 1. — С.15-26.
  • Саркисова И. А., Рамеев В. В., Варшавский В. А., Голицына Е.П,. Козловская Л. В. Особенности течения АА-амилоидоза у больных ревматоидным артритом // Терапевтический архив, 2006, № 5. — С. 31-36.
  • Сторожаков Г. И. Поражение сердца при амилоидозе // Журнал сердечная недостаточность, 2008, № 5. — С. 250—256.
  • Саркисова И. А. Ревматоидный артрит как основная причина развития АА-амилоидоза // Клиническая геронтология, 2009, № 2. — С. 14-20.
  • Склянова М. В., Калягин А. Н., Щербаков Г. И., Зимина И. А. Амилоидоз в практике врача-ревматолога // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2009. Выпуск № 3, том 86. — С. 150—152.
  • Первичный системный амилоидоз с поражением сердца и коронарных артерий // Кардиология, 2010, № 6. — С. 92-94.
  • Кичигина О. Н. Первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца и желудочно-кишечного тракта // Архив патологии, 2011, № 3. — С. 59-61.

Ссылки

Эта страница в последний раз была отредактирована 25 мая 2021 в 01:46.

Фильтры

Индапамид ретард таблетки покрытые оболочкой пленочной пролонгированный 1,5мг №30 /озон/ (Индапамид) 88.10 нет Индапамид капсулы 2,5мг №30 (Индапамид) 27.20 нет Индапамид ретард таблетки покрытые оболочкой пленочной пролонгированный 1,5мг №30 /озон/ (Индапамид) 88.10 руб при бронировании нет с доставкой Индапамид капсулы 2,5мг №30 (Индапамид) 27.20 руб при бронировании нет с доставкой Линдинет 30 таблетки покрытые оболочкой №21 (Гестоден + Этинилэстрадиол) 541.70 руб при бронировании нет с доставкой Ярина таблетки покрытые оболочкой пленочной №21 (Дроспиренон + Этинилэстрадиол) 979.60 руб при бронировании нет с доставкой Канефрон н раствор д/вн.прим. 100мл фл-кап 444.80 руб при бронировании 521.30 руб с доставкой Простамол уно капсулы 320мг №30 (Пальмы ползучей плодов экс-кт) 725.00 руб при бронировании 782.30 руб с доставкой Новаринг кольцо вагинальный(ая) №1 саше (Этинилэстрадиол + Этоногестрел) 1 197.40 руб при бронировании нет с доставкой Торасемид таблетки 5мг №60 /бфз/ (Торасемид) 227.50 руб при бронировании нет с доставкой Силденафил-сз таблетки 50мг №4 (Силденафил) 132.50 руб при бронировании нет с доставкой Ригевидон таблетки покрытые оболочкой №21 (Левоноргестрел + Этинилэстрадиол) 265.90 руб при бронировании нет с доставкой Сбор урологический фитонефрол 2г фильтр пакет №20 /красногорсклексредства/ 118.50 руб при бронировании 122.10 руб с доставкой Белара таблетки покрытые оболочкой пленочной №21 (Хлормадинон + Этинилэстрадиол) 658.60 руб при бронировании нет с доставкой

Препараты для лечения заболеваний мочеполовой системы

При развитии заболеваний мочеполовой системы важно незамедлительно принять меры, и начать лечение. В обратном случае возможно развитие осложнений, к числу которых относятся почечная недостаточность, хронический цистит и другие болезни. Это достаточно хрупкая система. К тому же возможно бессимптомное протекание некоторых заболеваний. В связи с этим не будет лишним прохождение профилактического курса лечения. Он будет полезен для предотвращения таких осложнений как амилоидоз почек, мочекаменная болезнь, опухоли, специфические женские и мужские заболевания. Своевременность лечения – это главный фактор успеха, а приобрести назначенные доктором средства по выгодным ценам вы сможете в сети аптек Живика города Челябинска.

Правила выбора и порядок оформления заказа

Живика выгодно отличается от других аптек города не только богатым ассортиментом и доступными ценами. Благодаря специально разработанной системе онлайн-бронирования вам теперь не придется терять время на поездки по городу в поисках необходимого препарата и ожидание в очереди. Приобрести мочегонные, препараты для лечения почечной недостаточности, цистита, пиелонефрита и множество других вы сможете, предварительно забронировав их на сайте, а потом забрав в аптеке, располагающейся в наиболее удобном районе города.  Для оформления заказа вам нужно выбрать аптеку и, воспользовавшись поиском, подобрать необходимые лекарства. С этим не возникнет проблем, поскольку при оформлении предусмотрена возможность отбора по производителю и цене. Выбранные противозачаточные, средства для лечения инфекционных и других заболеваний нужно поместить в корзину. С бронированием поможет подробная обучающая инструкция, представленная на сайте. Забрать заказ вы сможете до истечения 36 часов с момента оформления. Для покупателей в Живике действует гибкая система скидок. Если у вас появятся вопросы касаемо оформления, оплаты или ассортимента, вы можете позвонить в одну из аптек по телефонам 225-46-21, 225-46-51, 225-46-53 и получить консультацию специалиста. Живика: мы работаем для сохранения вашего здоровья.

  1. Главная
  2. Здоровье
  3. Болезни
  4. Болезни мочеполовой системы
  5. Амилоидоз и поражение почек

Медицинский эксперт статьи

image Профессор Офер ШПИЛЬБЕРГ Гематолог, онкогематолог A A A Алексей Портнов, медицинский редактор Последняя редакция: 16.05.2018 image х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

В клинической практике наибольшее значение имеют АА- и AL-типы системного амилоидоза, протекающие с вовлечением в патологический процесс многих органов, однако чаще манифестирующие симптомами моноорганного поражения. АА- и AL-типы амилоидоза у мужчин отмечают в 1,8 раза чаще, чем у женщин. Для вторичного амилоидоза характерно более раннее начало, чем при первичном (средний возраст заболевших около 40 и 65 лет соответственно). Симптомы амилоидоза почек AL более разнообразна: кроме многочисленных клинических проявлений, общих с АА-типом, существуют характерные лишь для AL-типа признаки (периорбитальная пурпура, макроглоссия и другие мышечные псевдогипертрофии). С другой стороны, отдельные клинические проявления первичного амилоидоза возможны и при ATTR (полиневропатия, синдром запястного канала) и Абета2М-амилоидозе (синдром запястного канала).

Поражение почек – главный клинический признак АА- и AL-амилоидоза. При АА-типе почки бывают вовлечены в патологический процесс практически у всех больных, при AL-типе частота нефропатии также высока и приближается к 80%. Поражение почек наблюдают и при ATTR-типе амилоидоза, однако у многих больных с семейной амилоидной невропатией при наличии морфологических признаков амилоидного поражения почек симптомы амилоидоза почек отсутствуют.

Макроскопически почки при амилоидозе увеличены в размерах, белёсые, имеют гладкую поверхность, граница между корковым и мозговым веществом не отчётлива. Примерно в 10% случаев обнаруживают сморщенные почки с неровной поверхностью вследствие очаговой атрофии коркового вещества, предположительно связанной с ишемическими изменениями в результате артериолосклероза и/или отложения амилоида в сосудах.

Амилоид при АА- и AL-типах амилоидоза почек локализуется преимущественно в клубочках, однако у 10% больных с первичным амилоидозом и у значительной части больных с наследственной невропатией отмечают отложения только вне клубочков. В ранней стадии амилоидной нефропатии очаговые отложения амилоида обнаруживают в мезангии в области полюса клубочка, но по мере прогрессирования болезни они распространяются по капиллярному пучку к периферии. При этом пролиферации мезангиальных клеток не происходит, базальная мембрана клубочков остаётся интактной. Прогрессирующее накопление амилоида приводит к неравномерной инфильтрации капиллярной стенки, сначала вдоль эндотелиальной поверхности базальной мембраны клубочков, а в более поздних стадиях – в субэпителиальном пространстве, постепенно охватывая весь капиллярный пучок. По мере накопления амилоида в клубочках отмечают изменения базальной мембраны, которая выглядит разреженной или совсем отсутствует в участках крупных амилодных депозитов. В далеко зашедших случаях нормальная структура клубочка нарушается из-за исчезновения границы между амилоидными массами и базальной мембраной клубочков. В финальной стадии возможно полное замещение клубочков амилоидом.

Обнаружено, что при контакте подоцитов с субэпителиальными отложениями амилоида происходит распластывание ножковых отростков подоцитов, а в некоторых участках – отслойка от базальной мембраны с её обнажением. Эти изменения коррелируют с выраженностью протеинурии. Подоцитам отводят ключевую роль и в процессах репарации клубочков при амилоидозе почек. Во время репаративной фазы, длящейся несколько лет, подоциты постепенно восстанавливаются и начинают синтезировать вещество базальной мембраны, которое образует новый мембранный слой, что сопровождается уменьшением протеинурии и улучшением функций почек.

Амилоид откладывается также в других почечных структурах: в базальной мембране канальцев (преимущественно дистальных и петли Генле), интерстиции, стенках сосудов.

Симптомы амилоидоза почек манифестируют, как правило, изолированной протеинуриеи и характеризуется неуклонно прогрессирующим течением у большинства больных (80%) АА-типом с последовательной сменой стадий: протеинурическая, нефротическая, хроническая почечная недостаточность. При AL-типе амилоидоза стадийность течения амилоидной нефропатии проявляется менее отчётливо.

К особенностям амилоидоза почек относят редкость гематурии и лейкоцитурии («скудный» мочевой осадок), а также артериальную гипертензию, которую даже при хронической почечной недостаточности отмечают лишь у 20% больных с АА-типом амилоидоза и ещё реже при AL-типе амилоидоза. Нефротический синдром и большие размеры почек сохраняются и при развитии и прогрессировании хронической почечной недостаточности.

Величина протеинурии не коррелирует с выраженностью амилоидных отложений в почках (при преимущественно сосудистом поражении протеинурия может быть минимальной) и зависит от степени деструкции подо-цитов. Максимальную потерю белка обнаруживают через участки базальной мембраны, которые пропитаны амилоидом и лишены эпителиального покрытия.

Функция почек при амилоидозе коррелирует с выраженностью тубуло-интерстициального повреждения, ведущего к интерстициальному фиброзу. Эти данные позволяют предположить общность некоторых механизмов прогрессирования амилоидной нефропатии и хронической почечной недостаточности через развитие тубулоинтерстициального фиброза. Определённый вклад в прогрессирование почечной недостаточности у больных с амилоидозом может вносить и артериальная гипертензия, вследствие ишемии усугубляющая повреждение клубочков.

Амилоидоз почек у большинства больных диагностируют только в стадии нефротического синдрома, у 33% – ещё позднее, в стадии хронической почечной недостаточности. В редких случаях амилоидная нефропатия может проявляться остронефритическим синдромом и макрогематурией, что ещё более затрудняет диагностику. Описаны также синдром Фанкони и тромбоз почечных вен.

Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных с AL-типом амилоидоза и у части пациентов с ATTR-типом амилоидоза; для АА-типа амилоидоза поражение сердца не характерно. В результате замещения миокарда амилоидными массами развивается рестриктивная миокардиопатия.

Клинически определяют кардиомегалию, глухость сердечных тонов, рано развивается сердечная недостаточность (у 22% больных уже в дебюте болезни), которая быстро прогрессирует и почти у 50% пациентов наряду с аритмиями бывает причиной смерти. Особенность сердечной недостаточности при первичном AL-амилоидозе – её рефрактерность к терапии.

Нарушения ритма и проводимости при AL-типе амилоидоза многообразны: мерцательная аритмия, наджелудочковая тахикардия, синдром преждевременного возбуждения желудочков, различные блокады и синдром слабости синусового узла. Вследствие отложения амилоида в коронарных артериях возможно развитие инфаркта миокарда, обнаруживаемого на аутопсии у 6% больных. Амилоидные отложения в клапанных структурах симулируют картину клапанного порока.

Основным симптомом амилоидоза сердца на ЭКГ бывает снижение вольтажа зубцов комплекса QRS. Описан инфарктоподобный тип ЭКГ.

Наиболее адекватным методом диагностики амилоидной кардиомиопа-тии считают ЭхоКГ, с помощью которой можно диагностировать симметричное утолщение стенок желудочков, дилатацию предсердий, утолщение клапанов с регургитацией крови, выпот в полости перикарда, признаки диастолической дисфункции миокарда. Для диагностики амилоидоза сердца также возможно проведение сцинтиграфии миокарда с изотопом технеция, меченного пирофосфатом, но она не имеет преимуществ перед ЭхоКГ.

Серьёзный прогностически значимый симптомом при AL-типе амилоидоза – ортостатическая артериальная гипотензия, которую наблюдают у 11% больных уже в момент установления диагноза. Обычно этот симптом связан с поражением вегетативной нервной системы и в тяжёлых случаях сопровождается синкопальными состояниями. Артериальная гипотензия бывает также у больных с АА-типом амилоидоза, но в этом случае её связывают чаще с надпочечниковой недостаточностью вследствие отложения амилоида в надпочечниках.

Поражение дыхательной системы возникает при первичном амилоидозе примерно у 50% больных, а при вторичном – у 10-14%. В большинстве случаев оно протекает бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой. При AL-типе амилоидоза одним из ранних признаков болезни может быть охриплость или изменение тембра голоса вследствие отложения амилоида в голосовых связках, опережающего его появление в дистальных отделах дыхательных путей. В лёгких амилоид откладывается преимущественно в альвеолярных перегородках (что приводит к появлению одышки и кашля) и стенках сосудов. Описаны также ателектазы и инфильтраты в лёгких. Рентгенологическая картина неспецифична, смерть от прогрессирующей дыхательной недостаточности наступает редко.

Поражение органов пищеварения наблюдают при амилоидозе в 70% случаев. У 25% больных с первичным AL-амилоидозом отмечают амилоидное поражение пищевода, проявляющееся преимущественно дисфагией, которая может быть одним из ранних симптомов заболевания.

Частым желудочно-кишечным проявлением AL-амилоидоза, отмечаемым почти у 25% пациентов, бывает тяжёлая моторная диарея со вторичным нарушением всасывания. Причиной тяжёлой диареи при этом наряду с инфильтрацией кишечной стенки, в том числе и ворсин, амилоидом у больных с AL-типом амилоидоза является автономная (вегетативная) дисфункция, истинный синдром нарушенного всасывания развивается приблизительно у 4-5% больных. При АА-типе амилоидоза тяжёлая диарея также возможна; иногда она может быть единственным клиническим проявлением амилоидоза.

Увеличение селезёнки, обусловленное амилоидным поражением, возникает у большинства больных и обычно сопутствует увеличению печени. Спленомегалия может сопровождаться функциональным гипоспленизмом, что приводит к тромбоцитозу. Редким проявлением амилоидоза селезёнки бывает её спонтанный разрыв.

Поражение нервной системы, представленное симптомами периферической невропатии и вегетативной дисфункции, отмечают у 17% больных с AL-типом амилоидоза и у пациентов с семейной амилоидной невропатией разных типов (ATTR, AApoAl и др.). Клиническая картина невропатии при всех типах амилоидоза практически одинакова, поскольку обусловлена сходными процессами, в первую очередь дегенерацией миелиновой оболочки нервов, а также компрессией нервных стволов отложениями амилоида и ишемией в результате амилоидных депозитов в стенках сосудов.

В большинстве случаев возникает симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием. В дебюте поражения нервной системы наблюдают главным образом сенсорные нарушения, в первую очередь болевой и температурной, позже вибрационной и позиционной чувствительности, затем присоединяются двигательные нарушения. Ранними симптомами невропатии бывают парестезии или мучительные дизестезии (онемения). Нижние конечности вовлекаются в патологический процесс чаще верхних.

Автономные дисфункции часто манифестируют ортостатической артериальной гипотензией (см. выше), иногда обморочными состояниями, диареей, нарушением функции мочевого пузыря, импотенцией.

У 20% больных с AL-типом амилоидоза, у большинства пациентов с диализным амилоидозом, у части больных с ATTR выявляют синдром запястного канала, обусловленной сдавлением срединного нерва амилоидом, откладывающимся в связках запястья. Клинически этот синдром проявляется интенсивными болями и парестезиями в I-III пальцах кисти с постепенной атрофией мышц тенара. К особенностям синдрома запястного канала при диализном амилоидозе относят его преимущественное развитие на той руке, где сформирована фистула, а также усиление болей во время процедуры гемодиализа, возможно, в результате развития феномена обкрадывания, индуцированного фистулой, что приводит к ишемии срединного нерва.

Поражение кожи наблюдают почти у 40% больных первичным амилоидозом и, более редко, у больных с АА-типом. Характерно разнообразие проявлений, наиболее частыми из которых бывают параорбитальные геморрагии (патогномоничны для AL-амилоидоза), возникающие при малейшем напряжении. Описаны также папулы, бляшки, узелки, пузырьковые высыпания. Нередко наблюдают индурацию кожи, аналогичную склеродерми-ческой. Редкий вариант поражения кожи при AL-типе амилоидоза – нарушения пигментации (от выраженного усиления до тотального альбинизма), алопеция, трофические нарушения.

Поражение опорно-двигательного аппарата характерно для пациентов с диализным амилоидозом и редко (в 5-10% случаев) возникает у больных с AL-типом (исключая костные изменения при миеломной болезни). При этом характер тканевого отложения амилоида сходен: амилоид откладывается в костях, суставном хряще, синовии, связках и мышцах.

При диализном амилоидозе наиболее часто отмечают триаду признаков: плечелопаточный периартрит, синдром запястного канала и поражение сухожильных влагалищ сгибателей кисти, приводящее к развитию сгиба-тельных контрактур пальцев. Кроме них характерно развитие кистозного поражения костей из-за отложения амилоида. Типичны амилоидные кисты в костях запястья и головках трубчатых костей. Со временем эти отложения увеличиваются в размерах, становясь причиной патологических переломов.

Частым признаком диализного амилоидоза бывает также деструктивная спондилоартропатия в результате амилоидного поражения межпозвонковых дисков, преимущественно в шейном отделе позвоночника.

Амилоидные отложения в мышцах чаще наблюдают при первичном амилоидозе. Они проявляются псевдогипертрофией или атрофией мышц, затрудняющими движения, мышечными болями.

Макроглоссия – патогномоничный симптом AL-типа амилоидоза, отмечаемый примерно у 20% пациентов, нередко сочетается с псевдогипертрофией других групп поперечнополосатой мускулатуры и обусловлена выраженной инфильтрацией мышц амилоидом. В тяжёлых случаях макроглоссия затрудняет не только приём пищи и речь, но и приводит к обструкции дыхательных путей. При АА-амилоидозе она не развивается.

Среди других органных нарушений при амилоидозе известны поражение щитовидной железы с развитием клинической картины гипотиреоза (AL-тип амилоидоза), надпочечников с появлением симптомов их недостаточности (чаще при АА-типе амилоидоза), экзокринных желёз, приводящее к возникновению сухого синдрома, лимфаденопатия. Редко (описано при AL- и ATTR-типах амилоидоза) встречается поражение глаз.

image[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий