Гастрошизис плода: причины и лечение

Гастрошизис – врожденная патология, характеризующаяся образованием дефекта тканей передней брюшной стенки в области возле пупка. Через это отверстие выпячивается участок кишечника.

Содержание:image

Гастрошизис

Эта аномалия развития наблюдается в среднем у 9 младенцев из 100 тысяч. Частота появления дефекта у детей, рожденных женщинами моложе 20 лет, значительно выше – около 7 случаев на 10 тысяч родов. В течение последних 50 лет патология встречается все чаще.

Причины гастрошизиса плода

Болезнь обычно возникает спорадически, то есть случайно. Однако описаны семейные случаи гастрошизиса.

Фактор риска развития гастрошизиса – низкий вес плода. Поэтому развитие такой патологии могут спровоцировать:

  • курение;
  • алкоголизм и наркомания матери;
  • внутриутробные инфекции.

image

Причины гастрошизиса плода

Патогенез заболевания

Этот порок развития формируется в течение первого и второго месяца беременности. В это время начинается рост двух продольных складок, из которых в дальнейшем образуются мышцы, по направлению от спины к животу. Если эти складки смыкаются не полностью, в этой области формируется дефект.  Он развивается в месте прохождения второй пупочной вены и сопровождается незавершенной ротацией (правильным поворотом) кишечника.

Гастрошизис бывает изолированным и сочетанным. Поражение только брюшной стенки встречается в 80% случаев. У части больных дефект брюшной стенки сочетается с другими аномалиями развития. Прежде всего это атрезия или стеноз кишечника, что сопровождается нарушением кишечной проходимости.

Аномалии других органов наблюдаются редко. Беременность может осложняться мало- или многоводием.

По неизвестной причине во время внутриутробного развития нарушается формирование передней брюшной стенки ребенка. В результате часть внутренних органов попадает наружу и свободно располагается в амниотической жидкости.

Симптоматика, фото

Размер дефекта обычно составляет 2 – 4 см. Чаще всего он располагается справа от пупка. Через это отверстие выступает тонкий кишечник, реже часть толстого, грыжевого мешка нет, то есть кишечник не покрыт кожей. Дополнительно через отверстие может проникать желудок, мочевой пузырь, а у девочек – яичники и маточные трубы. Пуповина в состав выпавших органов не входит.

Эвентрированные (выпавшие) органы отечны, имеют сероватый оттенок за счет образовавшегося на их поверхности фибрина.

Симптоматика

Степень тяжести гастрошизиса может быть разной, это полностью зависит от состояния кишечника. Большинство плодов с таким дефектом до рождения не имеют тяжелых повреждений кишки. Если новорожденному сразу сделана операция, и внутренние органы возвращены в брюшную полость, после периода реабилитации ребенок не отличается от здорового.

Если у ребенка удалена часть кишечника, в дальнейшем у него возникает дефицит питательных веществ. Это проявляется следующими основными симптомами:

  • диарея;
  • дефицит массы тела;
  • анемия.

После оперативной коррекции порока у детей увеличивается вероятность развития кишечной непроходимости. Это опасное состояние требует срочной помощи врачей. Его симптомы:

  • рвота с примесью желчи (зеленого цвета);
  • вздутие живота;
  • отказ от пищи.

Диагностика болезни

Распознавание патологии проводится по данным ультразвукового исследования плода во II триместре беременности. Есть данные об успешной диагностике гастрошизиса в более ранние сроки, вплоть до 12 недель. Однако в таком случае значительно повышается вероятность ложноположительного результата. На малых сроках беременности у плода может определяться кишечная грыжа, которая не является патологией и в дальнейшем исчезает.

При гастрошизисе врач УЗИ-диагностики определяет в амниотической жидкости плода возле его брюшной стенки петли кишечника, а иногда и другие органы. Точность диагноза во II – III триместре составляет 75 – 95%. Она зависит от срока беременности, расположение плода, размера дефекта и количества органов, выпятившихся из брюшной полости ребенка.

Диагностика болезни

Другие обследования, включая амниоцентез и генетическое картирование, не рекомендуются, так как в этом случае не дают дополнительной информации. В крови может быть обнаружен повышенный уровень альфа-фетопротеина, однако этот признак неспецифичен.

При обнаруженном гастрошизисе рекомендуется регулярный УЗИ-контроль. Если при повторных исследованиях определяется уменьшение дефекта, расширение петель кишечника, утолщение кишечной стенки, это может свидетельствовать об ущемлении кишки и требует досрочного родоразрешения.

Лечение недуга

Если гастрошизис выявлен до наступления жизнеспособности плода, рекомендуется прерывание беременности. Во II триместре ведение беременности особенностей не имеет. В течение III триместра рекомендуется регулярная оценка состояния плода, поскольку примерно в половине наблюдений наблюдается внутриутробная задержка развития. Иногда ребенок рождается немного раньше нормы и имеет низкий вес. Окончательное решение о прерывании беременности принимают родители ребенка.

Если беременность доношена, роды осуществляются в специализированном учреждении, где есть возможность быстро провести операцию по коррекции дефекта. Роды ведутся естественным путем. Кесарево сечение выполняют, если для него есть другие показания. Впрочем, этот вопрос решается для каждой пациентки индивидуально. Если патология диагностирована во время беременности, женщина родоразрешена в современном перинатальном центре, ребенок вовремя прооперирован, то есть все шансы на благополучный исход.

Лечение недуга

Ребенок с гастрошизисом склонен к переохлаждению, поэтому сразу после рождения необходимо обеспечить его согревание, а также доступ в вену. Начинается введение жидкости для профилактики обезвоживания и антибиотиков. Если ребенок будет переводиться в другое лечебное учреждение, ему необходима искусственная вентиляция легких.

Используется назогастральный зонд, с помощью которого удаляется желудочное содержимое. Для очищения кишечника от мекония еще в родильном зале делают микроклизму и применяют газоотводную трубку.

Чтобы избежать инфекции и некроза кишки, хирургическое лечение проводят в течение первых суток после рождения. Выбор метода вмешательства определяется тяжестью состояния ребенка, размером отверстия, количеством выпавших органов, наличием перитонита и пороков развития кишечника.

В ходе первичной пластики органы перемещают в брюшную полость и ушивают дефект. При большом размере отверстия возможно использование синтетического материала. Впоследствии этот имплантат удаляют и закрывают дефект своими тканями (отсроченная пластика).

В мире нередко используют silo-пластику. Этот способ подразумевает применение стерильного пластикового устройства, в которое помещаются выпавшие органы. «Горлышко» такого контейнера пришивается к краям дефекта. Постепенно петли кишечника возвращаются в брюшную полость. Недостатком методы считают временные затраты.

В течение нескольких недель после вмешательства ребенок проводит в больнице. Для его питания используются внутривенные смеси, содержащие все необходимые вещества. После восстановления работы кишечника и налаживания естественного кормления малыша выписывают домой. Длительность госпитализации составляет от 20 до 50 дней. Вводить прикорм рекомендуется в 5,5 месяцев – полгода, начиная с протертых овощей.

Примерно в 20% случаев поражается значительная часть кишечника и желудок. В этом случае дети переносят несколько хирургических операций по восстановлению целостности органов пищеварения. Иногда врачам приходится удалять часть кишечника. Впоследствии у таких детей развивается синдром короткой кишки, при котором требуется специальная диета.

Прогноз заболевания

При изолированном гастрошизисе прогноз благоприятный. После своевременного хирургического лечения по данным зарубежных авторов выживают более 90% младенцев. В России этот показатель колеблется от 90 до 55%, что связано с поздним обращением некоторых женщин за медицинской помощью, а также с возможностями родильных домов по своевременной коррекции порока.

Неблагоприятный исход связан с выпадением большей части кишечника или печени. После операции гибель ребенка может наступить вследствие септических (инфекционных) осложнений, нарушений пищеварения, а также недоношенности. Вероятность рождения второго ребенка с такой же патологией составляет около 5%.

При небольшом изолированном гастрошизисе дефицит питания у детей отсутствует, они растут и развиваются соответственно возрастным нормам. В тяжелых случаях возможна задержка роста и дефицит массы тела.

Профилактические меры

Чтобы избежать аномалий развития ребенка, в том числе и гастрошизиса, во время беременности нужно следовать таким рекомендациям:

  • полноценно питаться, употреблять достаточно белков;
  • избегать значительной физической и эмоциональной нагрузки;
  • принимать препараты фолиевой кислоты и необходимые витамины;
  • сократить прием нестероидных противовоспалительных средств (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен);
  • обязательно отказаться от курения;
  • не принимать алкоголь и наркотические вещества.

Беременная должна регулярно наблюдаться у врача и вовремя проходить УЗИ. Особенно это важно для будущих мам в возрасте до 20 лет.

Если у ребенка обнаружен гастрошизис, и беременность сохраняется, роды проводятся в перинатальном центре. Необходимо своевременно обратиться к акушеру за направлением на госпитализацию.

Врожденная патология, обусловленная выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки.

Причины

Гастрошизис представляет собой полиэтиологическое заболевание. Предположительно дефект формируется в результате аномалии развития мезентериальных сосудов плода. Одним из самых важных аспектом развития патологии является возраст матери, так как при беременности в возрасте младше 25 лет вероятность развития у малыша гастрошизиса увеличивается примерно в 8 раз. Еще одним предрасполагающим фактором в развитии недуга является ранняя первая беременность, некорректное питание, наркотическая зависимость, табакокурение, прием алкогольных напитков на этапе гестации. Некоторые факторы указывают на генетическую предрасположенность к развитию данной патологии, при этом на наследственные случаи приходится не более 4%.

Возникновение гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделей внутриутробного развития плода. Специалисты указывают на то, что заболевание может формироваться на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется на фоне аномалии развития париетальной брюшины. По другой теории гастрошизис возникает в следствии нарушения кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Расстройство кровоснабжения может становится причиной возникновения инфаркта и лизиса эмбриональных структур, участвующих в формировании передней брюшной стенки.

Симптомы

Неонатологи и педиатры разделяют гастрошизис на две формы – простую и осложненную. Простая форма считается более распространенной и наблюдается примерно 90% случаев. При этой форме заболевания выявляется изолированный порок развития, проявляющийся только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром от 2 до 5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего дефект локализуется справа на одном уровне с пупком. Видимые петли кишечника отечные, вздутые, иногда спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса он может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития. Иногда недуг сочетается с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом. Для осложненной формы заболевания характерно более продолжительное парентеральное питание ребенка. У таких детей отмечается высокий риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что может становиться причиной летального исхода.

Иногда заболевания может сопровождаться возникновением висцеро-абдоминальной диспропорции, проявляющейся нарушением соотношения объема брюшной полости и сформировавшихся внутренних органов.

Диагностика

В диагностике гастрошизиса основная роль принадлежит пренатальной диагностике. Основной метод внутриутробной диагностики патологии плода считается ультразвуковое исследование. Использование ультразвукового метода позволяет уже на 10 неделе внутриутробного развития плода можно выявить дефект передней брюшной стенки, позволяющий предположить наличие у ребенка гастрошизиса.

Постановка окончательного диагноза возможна на 13 либо 14 неделе. Такой период, обусловлен тем, что до 12 недели внутриутробного развития иногда происходит самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта.

При подтверждении диагноза необходим мониторинг состояния плода при помощи ультразвукового исследования с частотой 1 раз в 14 дней.

Лечение

Основным методом лечения гастрошизиса является хирургическая пластика. После кесарева сечения ребенку проводят обвертывание кишечника стерильной салфеткой и выполняют постановку назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям может быть назначена ребенку инфузионная терапия. Сроки выполнения пластики могут варьироваться от нескольких часов до трех суток. Наиболее подходящим временем для хирургического вмешательства являются первые 3 или 4 часа с момента рождения ребенка, так как каждые последующие 120 минут практически в два раза увеличивают вероятность смерти ребенка.

Профилактика

Профилактика гастрошизиса основана на правильном планировании беременности, рациональном питании матери, отказе от курения, употребления алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременном посещении женской консультации и своевременного прохождения ультразвукового исследования. При выявлении у плода данной патологии, на сроке гестации до 22 недель по желанию матери возможно прерывание беременности.

Гастрошизис.

Гастрошизис

Гастрошизис, или внутриутробная эвентрация внутренних органов, относится к тяжелым порокам развития, который характеризуется дефектом передней брюшной стенки не более 2—3 см в диаметре. Этот дефект почти всегда локализуется справа от пуповины, причем пуповина выходит нормально. Грыжевой мешок никогда не развивается. Через дефект в передней брюшной стенке выпадает короткий, не совершивший поворот отдел средней кишки, кровоснабжаемый от верхней брыжеечной артерии. Кишка короче обычной, эдематически пропитана, в 3—4 раза больше обычного по диаметру, с серозной оболочкой и признаками зародышевого перитонита. Кишечные петли часто спаиваются друг с другом. Отеку кишечной стенки способствуют сдавление ее узкими краями дефекта брюшной стенки, нарушение венозного и лимфооттока. Просвет кишки заполнен густым и вязким меконием.

Клиника и диагностика. Диагноз обычно не вызывает затруднений. Важное значение имеют внутриутробная диагностика данного порока и планирование оперативного родоразрешения. В противном случае при прохождении плода по родовым путям эвентрированные внутренние органы получают дополнительную травму (кровоизлияния, разрывы, инфицирование). Дети чаще рождаются незрелыми и малокровными, тяжесть их состояния после рождения обусловлена болевым перинатальным шоком, анурией. Гастрошизис необходимо дифференцировать от грыжи пупочного канатика при разрыве ее оболочек в момент родов. При гастрошизисе грыжевой мешок отсутствует.

Главная / Педиатрия

Гастрошизис — это порок развития, характеризующийся образованием на этапе внутриутробного развития дефекта всех слоев передней стенки живота с выходом (эвентрацией) содержимого брюшной полости (желудка, кишечника) во внешнюю среду. Десятилетие назад гастрошизис был абсолютным показанием для прерывания беременности. На современном этапе, оказание узкоспециализированной и высококвалифицированной помощи новорожденным, обеспечивает выживаемость с благоприятным прогнозом для дальнейшего гармоничного развития ребенка. Это объясняется развитием пренатальных диагностических возможностей, которые позволяют корригировать ведение беременности и планировать тактику родоразрешения. Новые технологии, развитие специализированной хирургической, реанимационной помощи новорожденным позволяют купировать порок и свести последствия гастрошизиса к минимуму.

Гастрошизис плода — что это такое?

Гастрошизис плода выявляется на пренатальном ультразвуковом скрининге, который проводится в период с 10 по 14 гестационную неделю беременности. С более высокой вероятностью поставить диагноз гастрошизис можно на втором диагностическом скрининге. Обусловлено это тем, что на ранних сроках у плода выявляется физиологическое грыжевое выпячивание, которое при нормально протекающем внутриутробном развитии, бесследно проходит.

Порок гастрошизис внутриутробно выявляется как нахождение петель кишечника вне полости живота. Наблюдение и ведение беременной во втором триместре не отличается от ведения физиологично протекающей беременности. В третьем же триместре наблюдение за плодом более тщательное, так как гастрошизис у детей коррелирует с развитием дистресса плода, задержкой внутриутробного развития и недоношенностью.

Преждевременное родоразрешение показано только по экстренным показаниям со стороны беременной или плода. Но по возможности лучше беременность пролонгировать до момента созревания легких у плода. Даже при появлении дилатации (расширения) петель кишечника тактика относительно родоразрешения выжидательная, так как:

— не всегда расширение петель кишечника у плода свидетельствуют о его поражении;

— обратная ситуация, что при поражении стенки кишечника дилатации может не быть;

— на момент, когда обнаружено расширение кишечника может быть незрелой легочная ткань, что многократно ухудшает прогноз для заболевания и жизни новорожденного;

— в любое время может потребоваться проведение резекции кишки.

При дилатации кишечника более 16-18 мм увеличивается частота развития атрезии (заращение просвета кишечника) и перитонита, обусловленного выходом мекония (первородного кала) в брюшную полость. Сочетание гастрошизиса с этими патологиями увеличивает многократно заболеваемость и летальность новорожденных.

Единого мнения о характере родоразрешения, при наличии гастрошизиса у плода, так и не сложилось. Одни авторы говорят, что проведение кесарева сечения не улучшает прогноз заболевания, а роды естественным путем, нормально протекающие, не несут опасности, объясняя это тем, что эвентрированые органы покрыты пленкой фибрина, которой защищает органы от повреждений.

Гастрошизис: причины

Причины развития гастрошизиса до конца не определены. Это врожденная аномалия брюшной стенки не связана с хромосомными патологиями или какими-либо точными тератогенами (факторами, провоцирующими пороки развития плода).

Гастрошизис у детей относится к фетопатиям, то есть это врожденный порок развития, возникший с 12 недели внутриутробной жизни и проявившийся формированием эмбриональной щели. В число причинных факторов патологии внутриутробного развития входят:

— соматические заболевания будущей матери (пороки сердца, гипо- и гипертензивные состояния, анемия, хронические болезни дыхательной системы, патология почек, антифосфолипидный синдром, патология соединительной ткани, эндокринопатии);

— осложнения течения настоящей беременности (угроза раннего выкидыша, тяжелый токсикоз иили гестоз, недостаточность плаценты);

— физические воздействия (высокая или низкая температура, радиация);

— химические патогены (лекарственные препараты, наркотические вещества, алкоголь, продукты бытовой и промышленной химии, никотин);

— биологические факторы (различные инфекционные агенты, их токсины);

— молодой возраст матери (до 25 лет).

Гастрошизис у детей встречается у мальчиков чаще. По одной из теорий патогенеза гастрошизиса, под воздействием какого-либо патогенного фактора происходит инволюция (обратное развитие) пупочной вены справа, нарушение формирования сегментов пупочнобрыжеечной артерии, что приводит к недостаточному кровоснабжению зародышевых тканей, образующих стенку брюшной полости. В результате этого возникает щелевой дефект справа. Нарушение кровоснабжения брыжеечной артерии может стать причиной резорбции (растворению) стенки кишки, что обуславливает возникновение атрезии кишечника (заращение просвета). Это и обуславливает частое сочетание гастрошизиса и пороков развития кишечной трубки.

Гастрошизис: симптомы и признаки

Гастрошизис проявляется эвентрацией (выходом наружу) петель кишечника, желудка, редко эвентрирует мочевой пузырь, у мальчиков — яички, если они не опущены в мошонку, у девочек — матка и придатки. Вместе с петлями кишечника выходит корень брыжейки.

Толстый и тонкий кишечник имеют одну брыжейку, кишечник и желудок расширены, атоничны. Кишечная стенка отечна, инфильтрирована. Все эвентрированные органы покрыты пленкой фибрина, цвет его зависит от характера амниотических вод. Под действием агрессивной среды амниотических вод развивается химический перитонит (воспаление брюшины). Кишечник при гастрошизисе укорочен.

Следует помнить, что под слоем фибрина, практически всегда определяются жизнеспособные органы. Перед операцией обязательно проводят высокое промывание кишечника, если после этого начинает отходить меконий, то кишечной непроходимости нет.

Порок гастрошизис не сопровождается выходом из брюшной полости печени.

Сам дефект передней стенки живота в размерах не превышает 4 сантиметров, всегда располагается справа от правильно сформированной пуповины.

Выделяют простую форму гастрошизиса, при этом размеры дефекта соответствуют объему эвентрированных органов. Осложненная форма гастрошизиса характеризуется большим объемом эвентрации по сравнению с размерами дефекта. В этом случае может произойти ущемление органов с быстрым развитием их некроза.

Тяжесть состояния новорожденного, как правило, обусловлена степенью недоношенности или задержки внутриутробного развития.

Гастрошизис редко сопровождается сочетанными аномалиями развития других органов и систем, в очень редких случаях это могут быть: маловодие или многоводие, пороки сердца, системы мочевыделения, гидроцефалия, синдром «черносливового» живота (недоразвитие мышц брюшной стенки, аномалии мочевого пузыря, почек, мочеточников, двусторонний крипторхизм).

Гастрошизис: диагностика

Диагноз гастрошизис редко бывает ошибочным. Данный порок развития диагностируется еще внутриутробно. Существует определенная этапность диагностирования пороков развития плода:

— общее акушерское ультразвуковое исследование. Проводится специалистами женских центров. На этом этапе определяется «норма» или «отклонение от нормы».

— пренатальное специализированное ультразвуковое исследование. Осуществляется в медико-генетических консультативных центрах, специализированных ультразвуковых отделениях крупных родильных домов. На этом этапе проводят подтверждение наличия и характер патологии развития плода, решение всех вопросов с этим связанных.

— пренатальное экспертное ультразвуковое исследование. Исследование проводится с целью постановки окончательного диагноза — гастрошизис и определения плана дальнейшего ведения.

После инструментального обследования проводится консилиум врачей (перинатологов, акушеров-гинекологов, детских хирургов, неонатологов, генетиков), где коллегиально решается вопрос о продолжении данной беременности, тактике родоразрешения и дальнейшего ведения новорожденного.

Важным аспектом в постановке клинического диагноза является дифференциальная диагностика гастрошизиса и омфалоцеле. Омфалоцеле – тяжелый порок брюшной стенки, локализованный в области пупочного кольца, через дефект которого пролабируют (провисают) органы брюшной полости, при этом грыжевым мешком являются оболочки пуповины.

Порок гастрошизис характеризуется тем, что дефект брюшной стенки располагается параумбиликально (рядом с пупочным кольцом), само пупочное кольцо не расширено и пуповина имеет обычное строение. Также в отличии от омфалоцеле, при гастрошизисе в дефект никогда не выходит печень и отсутствует грыжевой мешок.

В протокол обследования при гастрошизисе входят нейросонография и ЭХО-графия сердца, для исключения сочетанных пороков внутриутробного развития.

Гастрошизис: лечение и профилактика

Лечение гастрошизиса проходит в несколько этапов:

— Догоспитальный этап. Незамедлительно после рождения ребенок переносится на подогретый реанимационный стол. Эвентрированные органы помещаются в стерильный пакет, сверху накладывается ватно-марлевая повязка. После комплекса первичных мероприятий, в том числе реанимационных, при их необходимости, ребенок в транспортном кувезе переводится в палату для интенсивной терапии, где создаются наиболее комфортные условия, предотвращающие пересыхание кишечника. Ребенок помещается в кувез с параметрами влажности близкими к 100% и температуре окружающего воздуха 37°С. При гастрошизисе обязательно проводится декомпрессия желудка, путем введения оро- или назогастрального зонда, который должен быть постоянно открыт.

— Подготовка перед операцией. При отсутствии шока и других острых состояний подготовка к операции занимает до 4 часов. Осуществляется сосудистый доступ для длительного парэнтерального (минуя желудочно-кишечный тракт) кормления, инфузионной терапии. Подключение к терапии антибактериальных препаратов широкого спектра действия при гастрошизисе обязательно.

На этом этапе производится коррекция кислотно-щелочного состояния, инфузионная терапия, снижение гемоконцентрации (сгущения крови). Продолжается предупреждение переохлаждения, декомпрессия желудка, кишечника.

— Хирургическое лечение. Используется три основных техники для операционного лечения гастрошизиса.

Первичная радикальная операция производится при наличии небольшого объема эвентрированных органов. Заключается в том, что производится аккуратное вправление органов и зашивание дефекта. Вправление по Бианчи. Органы вправляются без расширения отверстия, путем тракций за пуповину.

Отсроченная радикальная пластика проводится, когда объем эвентрированных органов большой. Проводится в два этапа. Эвентрированные органы помещаются в силиконовый пакет и подвешиваются, постепенно подвязывают пакет у дна и под действием отрицательного внутрибрюшного давления органы медленно вправляются в полость живота. А затем проводится ушивание дефекта.

При осложненном течении гастрошизиса с атрезией сначала выполняют наложение двойной энтеро- или колостомы, с последующим их закрытием.

Осложнения, возникающие в послеоперационном периоде:

— закупорка тромбом брыжеечных сосудов, некроз стенки кишки;

— спаечная непроходимость кишечника;

— присоединение бактериальной флоры, развитие некротического энтероколита, сепсиса.

Учитывая то, что точная причина развития гастрошизиса не установлена, то и мер специфической профилактики данной патологии нет. К общим принципам профилактирования пороков развития относятся:

— планирование беременности при участии медико-генетических консультаций, особенно, если в семье уже есть случаи рождения детей с аномалиями развития;

— употребление комплексных витаминно-минеральных препаратов, полноценное питание, режим труда и отдыха;

— профилактика угрозы раннего выкидыша, лечение тяжелого токсикоза;

— профилактирование инфекционных болезней, особенно на ранних сроках;

— исключение употребления алкоголя, никотина, наркотических средств;

— отказ от лечения лекарствами, обладающими тератогенным эффектом;

— исключение воздействия патогенных физических и химических средств;

— исключение стрессовых ситуаций.

Гастрошизис у детей — это тяжелый порок развития, диагностируемый внутриутробно и имеющий характерные клинические проявления. На современном этапе достигнуты положительные результаты в коррекции данной аномалии, что позволяет выживать детям, которые раньше были бесперспективными больными. Важным моментом в оказании узкоспециализированной помощи новорожденным с гастрошизисом является выбор места родоразрешения. Это должен быть региональный перинатальный центр, имеющий в своем составе реанимационные отделения, отделение интенсивной терапии для новорожденных и, самое главное, отделение детской хирургии, где непосредственно будет выполняться оперативное вмешательство. Своевременная и успешная операция, при условии отсутствия сочетанных тяжелых пороков и гладкого течения послеоперационного периода, позволяет полностью купировать порок и дает возможность малышам гармонично развиваться.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

ТолкованиеПеревод

Гастрошизис
Гастрошизис лат. gastroschisis
image
УЗИ картина гастрошизиса, продемонстрировано в сагиттальной плоскости
МКБ-10 Q
OMIM
DiseasesDB
MedlinePlus
eMedicine
MeSH

Гастрошизис (греч. γαστροσχίσις, от gástro ~, «желудок ~, живот ~» и s-chísis/s-chísma, «расщепление») — врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором через расщелину из брюшной полости выпадают петли кишечника иногда и другие органы. Возникает во время внутриутробного развития спонтанно на месте стыка пупка и нормальной кожи, чаще справа. В отличие от омфалоцеле, не включает в себя пуповины (отмечается нормальное прикрипление пуповины сбоку от гастрошизиса) и органы не покрыты висцеральной брюшиной и амнионом.

Частота гастрошизиса 1:10 000 родов.

Причины

Молодой возраст матери, инфекции, курение, наркомания и все факторы, которые могут вызвать низкий вес плода повышают частоту гастрошизиса. Риск возникновения гастрошизиса у новорожденных от курящих беременных, на 50 % выше по сравнению с беременными, которые не курят[1].

В недавнем исследовании было выявлено влияние изменения отцовства (рождение детей от разных мужчин), как фактор повышенного риска возникновения гастрошизиса. Считают, что иммунная система матери может играть определенную роль в развитии гастрошизиса[2].

Генетика

image image

Гастрошизис как врожденный порок может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу. Но иногда может быть спорадической мутацией, иногда никак не связанной с генными мутациями, а иногда может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. (мультифакторное наследование)[3].

Эмбриология

Порок формируется между 5 и 8 неделями эмбрионального развития. На четвертой неделе беременности боковые складки тела движутся в сторону живота и сливаются по срединной линии образуя переднюю брюшную стенку. Неполное слияние является причиной выступания петель кишечника через образовавшуюся расщелину.

Сопутствующие пороки развития

В отличие от омфалоцеле сопутствующие пороки развития при гастрошизисе встречаются только со стороны кишечника, чаще всего это — атрезия кишечника, то есть непроходимое заращение кишки. Кроме того может быть врожденный короткий кишечник, отсутствие дифференциации на тонкий и толстый кишечник, недостатки ротации и фиксации, и другие. У всех детей с гастрошизисом имеет место аномальное прикрепление брыжейки тонкого кишечника.

Диагностика

Гастрошизис, как правило, диагностируют уже пренатальльно при УЗИ. Уровень альфа-фетопротеина всегда повышен. Беременной могут быть предложены генетическая консультация и дальнейшее генетическое тестирование, амниоцентез.

После рождения видно типичное для порока развитие передней брюшной стенки с выпавшими петлями кишечника. Пуповина прикреплена нормально сбоку.

Лечение

Беременная с установленным гастрошизисом у плода должна наблюдаться соответствующими специалистами, для того чтобы вовремя заметить спонтанное уменьшение отверстия брюшной стенки. Поскольку кишечные петли размещены снаружи от брюшной полости плода в околоплодных водах, они могут повредиться из-за присутствия в околоплодных водах детских выделений. Роды часто проводят путем кесарева сечения. Роды должны проводиться в центре с отделениями интенсивной терапии новорожденных и детской хирургии.

Роды чаще проводят раньше запланированного срока. При выборе времени родоразрешения нужно взвесить два момента: максимальная зрелость новорожденного и минимальное повреждение органа.

Спонтанное уменьшение отверстия может привести к пережиманию кровеносных сосудов выпавших петель кишечника и дальнейшему повреждению. В течение первых часов после рождения проводят хирургическое вмешательство у новорожденных детей, для того чтобы предупредить развитие инфекции в размещенном вне брюшной стенки кишечнике.

Последнее время практикуют накрытие выпавших петель кишечника стерильным пластиковым пакетом, герметично прикрепленным к передней брюшной стенке и подвешивания его над ребенком. В течение нескольких дней петли кишечника сползают в брюшную полость и отверстие можно без проблем зашить с минимумом швов. Несмотря на иногда значительный объем выпавших внутренних органов, расщелина часто небольших размеров и не бывает больше 4 см.

Если оперативное вмешательство приводиться сразу, то петли кишечника вкладываются в брюшную полость и брюшную стенку зашивают. Иногда брюшная полость является слишком малой, чтобы поместить туда весь кишечник, тогда для пластики используют чужеродный материал, который позже при следующих оперативных вмешательствах удаляется.

Среди новых направлений предлагают осуществлять обмен околоплодных вод, для того чтобы уменьшить концентрацию веществ, которые повреждают петли кишечника[4].

Прогноз

После операционное длительное парентеральное питание часто является проблемой, которая иногда длится несколько недель. В течение этого времени дети должны получать все необходимые составляющие питания путем инфузии.

С развитием хирургии в современных условиях и интенсивной терапии смертность младенцев уменьшилась до 30 % (в некоторых клиниках мира до 10 %). Общий прогноз для успешно прооперированных детей благоприятный.

Литература

  • Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с. — ISBN 5-90131-10-30

Примечания

  1. A. Hackshaw, C. Rodeck, S. Boniface: Maternal smoking in pregnancy and birth defects: a systematic review based on 173 687 malformed cases and 11.7 million controls. In: Human Reproduction Update. 17, 2011, S. 589-604, DOI:10.1093/humupd/dmr022.
  2. (2007) «Novel risk factor in gastroschisis: Change of paternity». American Journal of Medical Genetics Part A 143A (7): 653–659. DOI:10.1002/ajmg.a.31577. PMID 17163540.
  3. (1992) «Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity». American Journal of Medical Genetics 44 (5): 668–675. DOI:10.1002/ajmg.1320440528. PMID 1481831.
  4. D. Luton, J. Guibourdenche, E. Vuillard, J. Bruner, P. de Lagausie: Prenatal management of gastroschisis: the place of the amnioexchange procedure. In: Clinics in perinatology. Band 30, Nummer 3, September 2003, S. 551-72, viii, ISSN 0095-5108. PMID 14533896. (Review).

Категории:

  • Заболевания по алфавиту
  • Неонатология
  • Аномалии развития
  • Заболевания опорно-двигательного аппарата человека

Смотреть что такое «Гастрошизис» в других словарях:

  • гастрошизис — врожденный мышечный дефект в стенке живота, обычно с выпячиванием внутренних органов, но не в области пупочного кольца. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия …   Медицинские термины

  • Омфалоцеле — МКБ 10 Q79.279.2 МКБ 9 756.79756.79 OMIM …   Википедия

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий