Врожденная атрезия пищевода

Другие статьи по темам: хирургия жкт, операция

  • Анестезия

Атерома

Баллонирование желудка

Бандажирование желудка

Варикоз

Варикозная болезнь ног

Варикоцеле яичка

Внутрижелудочный баллон

Гидроцефалия

Гинекомастия

Дизайн промежности

Интервью с хирургом

Лапароскопические операции

Операция на щитовидке

Остеохондроз

Папиллосфинктеротомия

image

Что такое внутрижелудочный баллон?

Баллон представляет собой гладкий шар, сделанный из высококачественной силиконовой резины. Баллон имеет рентгеноконтрастный клапан, через который он заполняется водой. 

Баллон BIB в желудке

image 

Раздутый

  • баллон в желудке — 1
  • Клапан баллона — 2
  • Просвет желудка — 3
  • Пищевод — 4
  • 12-перстная кишка — 5

Объем вводимой жидкости устанавливается только однократно, в момент установки. Добавить или убрать немного лишней жидкости нельзя. Как правило, вводится стандартный объем — 500 мл. Этот объем используют большинство специалистов.

Механизм действия баллона

Наличие баллона в желудке приводит к тому, что он заполняет значительную часть его объема. Следовательно, количество пищи, которую может съесть человек, уменьшается. Кроме этого, раздутый баллон растягивает стенку желудка, что приводит к раздражению рецепторов насыщения. Такое раздражение приводит к раннему возникновению чувства сытости.

На какое время ставится баллон

Баллон в желудок можно ставить максимально на 6 месяцев. После этого его обязательно нужно удалить. Это объясняется тем, что присутствующая в желудочном соке соляная кислота постепенно разрушает баллон, и он изнашивается. Если пациент хочет продолжить лечение таким способом, нужно удалить старый, и на его место поставить новый баллон.

Кому можно ставить в желудок такой баллон

Для того, чтобы понять, кому можно ставить в желудок баллон для снижения веса, нужно иметь представление о Индексе Массы Тела.

Итак, первой группой пациентов, которым можно ставить баллон в желудок, являются пациенты с ИМТ от 30 до 40. Как правило, это люди, которые уже много раз пробовали снизить вес самыми разными способами, но не смогли получить достаточного эффекта. Многие из них просят сделать им хирургическую операцию по наложению кольца на желудок, но при таком ИМТ делать операцию преждевременно (ее нужно делать, когда ИМТ бывает 35-40 и выше). Именно в таких случаях, когда делать операцию еще рано, а снизить вес нужно обязательно, и применяется установка баллона.

Другой группой кандидатов на установку баллона являются пациенты с ИМТ 40 и выше, в том случае, если состояние здоровья у них плохое. Безусловно, им нужно делать операцию по снижению веса, но риск операции у них большой. Установка баллона и снижение веса приводят к тому, что состояние здоровья улучшается, и соответственно риск операции снижается. То есть в данном случае речь идет о предоперационной подготовке. Иногда баллон ставится тучным больным, которым предполагаются операции на суставах (протезирование суставов по поводу артроза), операции по поводу грыж и другие операции. Даже небольшое снижение веса у них ведет к снижению риска любой операции.

Еще одной группой пациентов являются люди с ИМТ 40 и выше, которые имеют крайне тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы. Из-за тяжелой сердечно-легочной недостаточности эти пациенты никогда не будут оперированы.

Если у них нужно получить быстрое и существенное снижение веса, им можно установить баллон в желудок.

Противопоказания

Каким пациентам ставить баллон в желудок нельзя?

  • Ставить баллон только по косметическим соображениям нельзя.
  • Установка баллона противопоказана пациентам с индексом массы тела меньше 30 (за исключением случаев, когда у пациентов имеются сопутствующие заболевания, течение которых может улучшится на фоне снижения веса тела).
  • Использование системы BIB противопоказано пациентам, которые ранее перенесли операции на брюшной полости и гинекологические операции.
  • Постановка баллона противопоказана при наличии воспалительных заболеваний желудочно-кишечного тракта, включая эзофагит, язвы желудка и 12-перстной кишки, болезни Крона, злокачественных опухолей желудка.
  • Постановка баллона противопоказана при наличии потенциальных источников кровотечения в желудочно-кишечный тракт, таких как варикозное расширение вен пищевода и желудка, врожденных и приобретенных телеангиэктазиях, других врожденных аномалиях желудочно-кишечного тракта, например атрезиях и стенозах.
  • Постановка баллона противопоказана при наличии больших грыж пищеводного отверстия диафрагмы
  • Постановка баллона противопоказана при наличии стриктур и дивертикулов глотки и пищевода.
  • Постановка баллона противопоказана при наличии других медицинских проблем, которые могут затруднить выполнение гастроскопии.
  • Также противопоказанием к постановке баллона является наличие психических расстройств.
  • Постановка баллона противопоказана при наличии алкоголизма и наркомании.
  • Постановка баллона противопоказана людям с низкой дисциплиной, которые не могут соблюдать назначенный диетический режим питания, и не могут приходить на врачебный контроль 2 раза в месяц.
  • Противопоказанием является постоянный прием аспирина, других противовоспалительных лекарств, стероидов, препаратов, раздражающих желудок, а также антикоагулянтов (лекарств, понижающих свертывание крови).
  • Противопоказанием к постановке баллона является наличие беременности или кормление ребенка грудью.

Методика установки

Баллон устанавливают под контролем гастроскопии. Это не операция, а эндоскопическая процедура. Выполняется она под полным обезболиванием. Пациент может лежать на спине или на левом боку, в зависимости от предпочтений врача. В емкость с водой, предназначенную для раздувания баллона, вводится специальный медицинский краситель — метиленовый синий (он нужен для своевременного распознавания протечек из баллона). Вначале выполняется гастроскопия — осмотр пищевода и желудка на предмет наличия заболеваний, которые могут являться противопоказанием для установки BIB. Затем через рот вводится баллон. К катетеру подключается шприц, и под контролем зрения баллон начинает раздуваться. При этом чехол, в котором находится баллон, разрывается, и баллон освобождается. Когда баллон заполняется на необходимый объем (500 мл), катетер вытягивается из баллона, клапан при этом закрывается. Баллон становится свободным шаром в просвете желудка. Катетер и гастроскоп извлекаются из пациента. На этом процедура заканчивается.

Как жить после установки баллона

Через несколько часов после установки баллона пациент может уехать домой, хотя многие авторы рекомендуют остаться в клинике до утра. Дело в том, что первая ночь после установки баллона может быть очень неприятной. Могут быть сильная тошнота, многократная рвота. Эту первую ночь надо пережить. И если пациент остается в клинике, ему можно поставить капельницу, сделать укол препаратов от тошноты и рвоты. Если человек уезжает домой, ему придется справляться с этим самому.

Итак, первые 3 суток пациент получает следующее лечение.

  • При наличии многократной рвоты внутривенно капельно назначается 1,5 литра раствора Рингера или физиологического раствора.
  • При наличии рвоты, церукал (метоклопрамид) по 2 мл (по 10 мг) 2 раза в сутки внутримышечно. Если рвоты нет, церукал (метоклопрамид) назначается в таблетках по 10 мг три раза в день.
  • Очень хорошим лекарством против тошноты и рвоты является Торекан (тиэтилперазин). Он назначается в капсулах по 6.5 мг три раза в сутки. При наличии выраженной рвоты препарат можно ввести в прямую кишку в форме свечей.

Ежедневно, в течение всего времени нахождения баллона в желудке (то есть 6 месяцев), пациент должен получать омепразол по 30 мг в сутки (по 1 таблетке на ночь).

Неприятные ощущения в желудке могут оставаться еще 3-4 дня, затем организм адаптируется к инородному телу в желудке, и человек перестает что-либо ощущать.

Питание при установленном баллоне в принципе может быть обычным, однако следует иметь в виду, что наилучшие результаты были получены, если пациент потреблял 1000-1500 ккал в сутки.

Как человек теряет вес после установки баллона

Снижение массы тела начинается сразу после установки баллона. В среднем снижение веса пациентов за 6 месяцев выглядит так (усредненные данные, анализ результатов нескольких клиник):

  • Пациенты теряли от 0 до 40 кг
  • Средняя потеря веса была 15 кг
  • Избыток массы тела снижался на 40%
  • Индекс массы тела снижался на 5.

Снижение индекса массы тела (ИМТ) на фоне стояния баллона

Соблюдение пациентами диеты влияло на достигнутые результаты:

  • Пациенты, которые соблюдали диету, и потребляли 1000-1500 ккал/сутки, в среднем теряли 18 кг.
  • Пациенты, которые диету не соблюдали, теряли в среднем 9.6 кг.

Это означает, что личность пациента играет большую роль в достижении результата. Человек с высокой дисциплиной, готовый приложить реальные усилия для снижения веса, наверняка получит лучший результат, чем тот пациент, который надеется, что баллон сделает все за него. Чудес не бывает. Все принципы снижения веса, а именно соблюдение диеты с ограничением жиров и углеводов и снижением общей калорийности пищи, и рациональная физическая нагрузка остаются базовыми принципами и в случае применения баллона. То есть худеет человек за счет своих усилий, а баллон ему только помогает.

Удаление баллона

По истечении 6 месяцев баллон нужно удалять. Если пациент плохо переносит баллон, удаление приходится делать и раньше намеченного срока.

Как же делается удаление баллона? Приходить на удаление нужно натощак. Процедура опять-таки делается под полным обезболиванием.

После наступления сна, доктор вводит в желудок гастроскоп для осмотра. Интересно, что за время нахождения в желудке баллон изменяет свой цвет — вместо белого и прозрачного, он становится коричневатым. Это связано с тем, происходит окрашивание стенки баллона желчными пигментами. Баллон прокалывают иглой, и из него отсасывается жидкость. После отсасывания жидкости, баллон спадается. После этого пустой баллон при помощи специального зажима извлекается вместе гастроскопом. На рисунке ниже показан баллон после его извлечения из желудка.

Через 2-3 часа после удаления баллона пациент может уехать домой, оставаться в клинике на ночь нет необходимости.

В этот день, тем не менее, не следует самому вести автомобиль.

Запись на прием к врачу хирургу

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области хирургических вмешательств в клинике «Семейная».

Единый контактный центр

8 495 662-58-85 Закажите обратный звонок ежедневно с 8 до 21 Чтобы уточнить цены на прием врача хиуррга или другие вопросы пройдите по ссылке ниже

Хирургия

Хирургия ЖКТ

Атрезия пищевода
МКБ-11 LB12.1
МКБ-10 Q, Q
МКБ-10-КМ Q39.0
МКБ-9
МКБ-9-КМ 750.3[1]
DiseasesDB 30035
MedlinePlus 000961
eMedicine ped/2934 
MeSH D004933
 Медиафайлы на Викискладе

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены и заканчиваются либо слепо, либо сообщаются с трахеей[2].

Эпидемиология

Частота атрезии пищевода составляется 1:1000—5000 новорожденных[2]. Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ встречается в 3—4% всех аномалий пищевода. Сочетание мужского и женского пола — 1:1.Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития — врождёнными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и другими. В 5 % случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях[3].

Этиология и патогенез

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5 неделе эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный процент выявления (до 80-90 %) сопутствующего данному пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки. Выявили у 4-6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа, которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13-15).

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

  • полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный тяж;
  • пищевод образует два изолированных слепых мешка;
  • верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации.

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II—III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II—III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой[3].

Клиническая картина

Признаки атрезии пищевода заметны уже в первые минуты и часы жизни новорождённого.

Характерным признаком является непрекращающееся обильное выделение пенистой слюны изо рта и носа. При аспирации слюны в просвет трахеи, отмечаются симптомы расстройства дыхания: хрипы, кашель, тахипноэ, одышка, асфиксия. При отсасывании слизи из носоглотки и трахеи возникает временное улучшение, но вскоре симптомы повторяются.

Во время первого кормления новорожденный давится, при этом появляется цианоз, а затем и рвота неизменёным молоком. При наличии трахеопищеводного свища происходит рефлюкс желудочного содержимого в трахею и возникает дистресс-синдром, кроме того, из-за поступления воздуха из трахеи в желудок наблюдается вздутие живота.[2]

Диагностика

При подозрении на атрезию пищевода первые диагностические исследования проводят в родильном зале:

  • проба Элефанта — через зонд, установленный в слепой конец пищевода, шприцем подаётся воздух, он с шумом выходит из носа;
  • введение через нос в пищевод рентгеноконтрастного зонда с атравматичным концом; при атрезии пищевода катетер встречает препятствие на уровне слепого конца пищевода и заворачиваясь, появляется во рту новорождённого.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости:

  • без контрастного вещества. При наличии атрезии пищевода обнаруживается свернутый рентгеноконтрастный зонд;
  • с контрастным веществом.

При подозрении на трахеопищеводный свищ рекомендуется выполнение трахеобронхоскопии. Для исключения сопутствующих аномалий необходимо проведение УЗИ мочевыделительной системы, нейросонографии, ЭХО-КГ[2].

Лечение

Лечение атрезии пищевода исключительно оперативное, может быть выполнено двумя способами:

  • открытое оперативное вмешательство – торакотомия;
  • торакоскопическое одноэтапное оперативное вмешательство (выполняют при наличии технической возможности, подготовленности персонала и отсутствии показаний для этапного лечения)[2].

Прогноз

При изолированной атрезии пищевода выживаемость 90-100%, при тяжелых сочетанных аномалиях 30-50%. При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный[2].

Примечания

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. 1 2 3 4 5 6 Клинические рекомендации — Атрезия пищевода у детей // Министерство здравоохранения РФ. — 2016.
  3. 1 2 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖКТ (неопр.).

Ссылки

  • Атрезия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • Пороки развития пищевода, обучающее видео

Эта страница в последний раз была отредактирована 27 апреля 2020 в 08:36. Олег Круглов

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены за счет эмбриогенеза в раннем периоде, при этом один или оба сегмента (чаще нижний) могут иметь сообщение с трахеей.

Эпидемиология

Частота встречаемости составляет 1:3000-4000 новорожденных [4].

Патология

В основе патологии лежит нарушение дифференцировки первичной передней кишки в пищевод, трахею и легкие на 4й неделее эмбрионального развития.

  • Тип А
    • изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом
    • форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы
    • встречаемость 8%
  • Тип В
    • атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой.
    • верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо
    • встречаемость 1%
  • Тип С
    • атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой
    • нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо
    • встречаемость 85%
  • Тип D
    • атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой.
    • верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах
    • встречаемость 1%
  • Тип E
    • трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип
    • имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию
    • встречаемость 4%
  • тип I
    • агенезия, пищевод отсутствует практически полностью
    • очень редкая аномалия пищевода
    • не включенна в классификации Gross и Ladd
  • тип II
    • атрезия без фистулы трахеи
    • встречаемость 7%
  • тип III
    • a: атрезия с фистулой между трахеей и проксимальним карманом пищевода, встречаемость 1%
    • b: атрезия с фистулой между трахеей и дистальным карманом пищевода, встречаемость 87%
    • c: атрезия с проксимальной и дистальной фистулами, встречаемость 2%
  • тип IV — фистула пищевода, Н-образная фистула без атрезии, встречаемость 3%

Синдром VACTERL

Синдром VACTERL означает сочетание мальформаций

  • V (vertebral — аномалии позвоночника)
    • полупозвонок
    • врожденный сколиоз
    • каудальная регрессия
    • spina bifida
  • A (anorectal anomalies — пороки прямой кишки)
    • атрезия ануса
  • С (cardiac anomalies пороки сердца)
    • дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аномалии дуги аорты
  • ТЕ трахеоэзофагеальная фистула с или без атрезии пищевода
  • R (renal) пороки развития почек
  • L (limb) пороки развития конечностей
    • полидактилия
    • олигодактилия

Клиническая картина

  • плод не заглатывает амниотическую жидкость, что приводит к развитию многоводия
  • одышка и цианоз возникают при попадании секрета из проксимального кармана пищевода в трахею
  • кашель, в особености во время кормления
  • впалый живот при отсутствии дистальной фистулы, а вздутый живот при наличии дистальной фистулы

Диагностика

Рентгенография

Рентгенологическая картина зависит от типа атрезии. При отсутствии фистулы с дистальной частью пищевода газ в брюшной полости отсутствует. При наличии дистальной фистулы возникает патологический метеоризм. Дистальный карман пищевода может быть визуализирован при наличии рефлюкса из желудка. Дополнительными находками при рентгенографии могуть быть ателектаз, консолидации (пневмония) при аспирации, а также сопутствующие мальформации позвоночника и конечностей.

Скопия

Пищевод визуализируют при помощи водорастворимых контрастных веществ (около 0,5 мл), которые немедленно должны быть аспирированы сразу после проведения исследования. После аспирации секрета в проксимальную часть пищевода вводят 1-2 мл воздуха для визуализации расширенного, заполненного воздухом пищевода. Исследование может показать слепое окончание проксимального отдела пищевода и / или может указать на наличие о трахеоэзофагеальной фистулы. Скопия особенно полезна при демонстрации H-типа атрезии.

Антенатальное ультразвуковое исследование
  • специфических признаков нет
  • атрезия должна быть заподозрена при наличии любой VACTERL аномалии
  • многоводие практически во всех случаях атрезии без фистулы
  • задержка развития плода
  • подтипы без трахео-эзофагеальной фистулы могут быть заподозрены по отсутствию визуализации желудка плода

Тактика

Лечение — хирургическое. Резекция фистулы с последующей реконструкцией пищевода (эзофагоколонопластика).

Осложнения

  • аспирационная пневмония
  • перфорация желудочным зондом
  • стриктура пищевода
  • нарушение сократимости пищевода
  • гастроэзофагеальный рефлюкс
  • рецидивирующая фистула

Литература

  1. Клинические рекомендации. Атрезия пищевода у детей. 2016
  2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. (2004) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 24 (1): e17. doi:10.1148/rg.e17 — Pubmed
  3. McCook TA, Felman AH. Esophageal atresia, duodenal atresia, and gastric distention: report of two cases. (1978) AJR. American journal of roentgenology. 131 (1): 167-8. doi:10.2214/ajr.131.1.167 — Pubmed
  4. Fitoz S, Atasoy C, Yagmurlu A, Akyar S, Erden A, Dindar H. Three-dimensional CT of congenital esophageal atresia and distal tracheoesophageal fistula in neonates: preliminary results. (2000) AJR. American journal of roentgenology. 175 (5): 1403-7. doi:10.2214/ajr.175.5.1751403 — Pubmed
  5. Bluestone CD. Pediatric otolaryngology. Saunders. (2003) ISBN:0721691978.
  6. Lam WW, Tam PK, Chan FL, Chan KL, Cheng W. Esophageal atresia and tracheal stenosis: use of three-dimensional CT and virtual bronchoscopy in neonates, infants, and children. (2000) AJR. American journal of roentgenology. 174 (4): 1009-12. doi:10.2214/ajr.174.4.1741009 — Pubmed
  7. Michael Entezami, Ursula Knoll. Ultrasound Diagnosis of Fetal Anomalies. (2018) ISBN: 9781588902122
  8. Andersen SL, Olsen J, Wu CS, Laurberg P. Birth defects after early pregnancy use of antithyroid drugs: a Danish nationwide study. (2013) The Journal of clinical endocrinology and metabolism. 98 (11): 4373-81. doi:10.1210/jc.2013-2831 — Pubmed
  9. Yuranga Weerakkody et al. Oesophageal atresia. Radiopedia

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода относится к тяжелым порокам развития, неизбежно приводящим к смерти, если не поставлен диагноз или ребенок не оперирован. Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-4000 новорожденных. В большин­стве случаев атрезия пищевода сочетается с трахеопищеводным свищом.

Выделяют 6 основных вариантов врожденной непроходимости пищевода.

Изолированная атрезия пищевода почти всегда имеет большой диастаз между сегментами, встречается в 5% случаев.

Наиболее часто (86-95%) наблюдается атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом в области мембранозной части нижнего отдела трахеи или ее бифуркации. Верхний сегмент как правило заканчивается слепо на различном уровне.

Атрезия пищевода с проксимальньш трахеопищеводным свищом встречается очень редко (1%). Несколько чаще (около 3%) бывает ат­резия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводными фистулами.

Таким образом, в большинстве случаев верхний отрезок пищевода закан­чивается слепо, а нижний сообщается с дыхательными путями, образуя трахео-пищеводный свищ.

Атрезия пищевода возникает вследствие нарушения процесса эмбрио­нального развития. В норме к 4-5 неделе внутриутробного развития происходит полное отделение пищеводной трубки, выстланной однослойным эпителием, от дыхательных путей. Затем происходит пролиферация эпителия в многослойный и формирование просвета пищевода путем вакуолизации эпителия.

Воздействие «вредных» факторов на развитие плода в эти сроки и приводит к возникновению пороков развития пищевода.

Около половины детей с атрезией пищевода и трахеопищеводным сви­щом имеют сопутствующие аномалии развития, которые являются причиной смерти. У недоношенных новорожденных с массой тела менее 2000 г в 2,5 раза чаще, чем у доношенных, встречаются сочетанные пороки развития. С 1973 го­да предложен термин «VATER» для определения сочетанных пороков развития, в состав которых входит и атрезия пищевода. Данный термин образован из пер­вых букв английских слов: вертебральные дефекты — V, анальная атрезия — А, трахеопищеводный свищ — Т, атрезия пищевода — Е, радиально-лучевая и ренальная дисплазия — R. Наличие у больного еще и порока сердца обозначается термином «VACTER» (C-cardiac). Поскольку у детей с атрезией пищевода встречаются аномалии развития конечностей (limb), то ассоциация этих поро­ков в настоящее время обозначается термином «VACTERL». Это не синдром, но при выявлении у новорожденного одного из названных пороков следует по­дозревать и искать другие. Сочетанные аномалии играют важную роль в опре­делении степени риска и исхода лечения.

Клиническая  картина атрезии пищевода типична. Вскоре после рождения у ре­бенка наблюдается ложная ги­персаливация, сопровождаю­щаяся пенистыми выделениями изо рта и носа. После отсасыва­ния слизи происходит быстрое ее накопление, что требует по­вторных отсасываний. Если на эти признаки не обращается внимание медицинским персо­налом, то к концу первых суток у новорожденного развиваются признаки дыхательной недоста­точности: одышка, околорото­вой цианоз, хрипы в легких. Механизм развития этого син­дрома следующий: в связи с не­проходимостью пищевода слю­на ребенка в желудок попасть не может. Она скапливается в слепом проксимальном конце пищевода, а затем при перепол­нении его аспирируется в дыха­тельные пути. При наличии трахеопищеводного свища проксимального сегмен­та ребенок рождается с аспирационным синдромом.

Через дистальный трахеопищеводный свищ во время беспокойства ре­бенка вдыхаемый воздух попадает в желудок и кишечник, растягивая их. Это сопровождается высоким стоянием куполов диафрагмы и дыхательной недос­таточностью. Попадание же кислого содержимого желудка через этот же свищ в трахею вызывает развитие трахеобронхита, ателектазов и бактериальной пневмонии.

Наличие у новорожденного признаков ложной гиперсаливации должно послужить основанием для выяснения причины этого явления. Такой ребенок не должен кормиться. Из анамнеза и данных акушер-гинекологов необходимо выяснить, наблюдалось ли многоводие.

Объективное обследование следует начинать с зондирования пищевода резиновым катетером № 8-10. Зонд лучше вводить через рот. При атрезии пи­щевода зонд проходит на глубину 10-12 см (до слепого конца) и дальше не идет.

В норме он свободно проходит в желудок. Введение зонда в желудок це­лесообразно проводить каждому новорожденному сразу после его рождения. Это, с одной стороны, позволит своевременно диагностировать атрезию пище­вода до появления аспирационной пневмонии, с другой стороны (при отсутствии атрезии), удалить околоплодные воды из желудка для предупреждения возможной их аспирации и у здорового новорожденного.

Рентгенологическое исследование позволяет определить уровень атрезии, наличие или отсутствие трахеопищеводного свища (по наличию или отсутст­вию газа в желудке и кишечнике), состояние легких, наличие ателектазов и пневмонии, а также порок сердца на основании его размеров и конфигурации.

Атрезия пищевода может быть диагностирована и антенатально на осно­вании УЗИ, которое выявляет многоводие, расширенный проксимапьный отдел пищевода, желудок при этом не виден.

В случае обнаружения компонентов VACTERL-ассоциации: атрезии анального отверстия, аномалии позвоночника или верхних конечностей, порока сердца, необходимы особенно тщательные поиски атрезии пищевода.

Описание
Атрезия пищевода – неполное развитие пищевода.

При атрезии пищевод сужается или заканчивается слепым концом; он не соединяется с желудком, как в норме. Часто новорожденные с атрезией пищевода имеют трахеоэзофагеальный свищ – патологическое соединение между пищеводом и трахеей.

Симптомы
Причины

Частота возникновения атрезии пищевода – 1 на 3000-4000 новорожденных. Мальчики и девочки встречаются одинаково часто.

Трахея и пищевод образуются из одного зачатка – головного конца передней кишки, и на ранних стадиях развития они сообщаются друг с другом. Если на 4-5 неделе эмбриогенеза не произойдет их разделения, образуется трахеопищеводный свищ и верхний конец пищевода не соединяется с нижним – формируется атрезия пищевода.

Замечено, что для беременности, заканчивающейся рождением ребенка с атрезией пищевода, характерно многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

Диагностика
Лечение

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Михаил Галушко
Гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук, стаж - более 27 лет.
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий